彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷思路(編輯修改稿)
2025-06-24 01:42 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 ?多數(shù) ILD患者體格檢查可在 雙側(cè)肺底聞及 Velcro啰音。 晚期病人缺氧嚴(yán)重者可見(jiàn)紫紺。 ?胸部 X線(xiàn)對(duì) ILD/DPLD的診斷有重要作用。 ?疾病早期可見(jiàn) 磨玻璃樣改變 ,更典型的改變是小結(jié)節(jié)影、線(xiàn)狀 (網(wǎng)狀 )影或二者混合的網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影。 ?肺泡充填性疾病表現(xiàn)為 彌漫性邊界不清的肺泡性小結(jié)節(jié)影 ,有時(shí)可見(jiàn)含氣支氣管征 ,晚期肺容積縮小可出現(xiàn)蜂窩樣改變。 ?肺功能檢查主要表現(xiàn)為 限制性通氣功能障礙和彌散功能(DLCO)下降。 動(dòng)脈血?dú)夥治隹娠@示不同程度的低氧血癥 ,而二氧化碳潴留罕見(jiàn)。 肺間質(zhì)疾病影像學(xué)表現(xiàn) ? AIDS、 PC（卡氏肺囊蟲(chóng)肺炎） ?卡氏肺囊蟲(chóng)感染引起的一種特殊的間質(zhì)性肺炎，常見(jiàn)于營(yíng)養(yǎng)不良及免疫功能低下者，如先天性免疫缺陷病和 AIDS患者、腫瘤放化療、免疫抑制劑治療或大劑量應(yīng)用激素治療者。 ?本病的發(fā)病多在應(yīng)用某種免疫抑制療法 2~3個(gè)月期間內(nèi)，在 1個(gè)半月以?xún)?nèi)發(fā)病者甚少，而在 3個(gè)月以后發(fā)病者也明顯減少。 影像學(xué)表現(xiàn)－胸部 X線(xiàn)： ? (1)早期無(wú)明確異?；騼H見(jiàn)肺紋理增粗 。病情進(jìn)展時(shí)出現(xiàn)雙肺透亮度下降并呈毛玻璃樣變 ,以雙側(cè)下肺為重 ? (2)表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱(chēng)或不對(duì)稱(chēng)病變 ,近肺門(mén)區(qū)、內(nèi)下肺野明顯 ,肺門(mén)未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)影 ,兩肺均勻性，完全性實(shí)變 ,呈毛玻璃樣陰影 ,有時(shí)其內(nèi)可見(jiàn)支氣管征像。 ? (3)呈網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影及斑片狀影 ,部分融合成片狀模糊陰影 。也有在毛玻璃樣陰影基礎(chǔ)之上 ,遍布全肺的濃密的云團(tuán)狀陰影。 胸部 CT表現(xiàn) ?可以清楚地觀察到濃密的片狀陰影累及肺實(shí)質(zhì)及間質(zhì) ,小葉間隔增厚 ,以肺門(mén)周?chē)耙韵路稳~明顯 ,實(shí)變影之中亦可見(jiàn)支氣管影像 。 還可發(fā)現(xiàn)自肺門(mén)、肺野至胸膜下的毛玻璃樣及密度更高的片狀陰影?？煞譃?3型 ? 1)毛玻璃型 :表現(xiàn)為肺部多發(fā)毛玻璃樣不透明區(qū) ,較特征的是在這些區(qū)域能分辨肺血管 ? 2)片斑型 :最常見(jiàn) ,表現(xiàn)為雙側(cè)均勻或不均勻斑片影 ? 3)間質(zhì)型 :表現(xiàn)為線(xiàn)狀或網(wǎng)狀肺小葉間隔增厚 ,均勻或不均勻。 免疫低下宿主肺炎 ?患者，男性， 18歲； ?腎病綜合征、長(zhǎng)期服用激素、免疫抑制劑 ?活動(dòng)后胸悶、氣促 ?血?dú)夥治觯?I型呼吸衰竭； 狼瘡性腎炎、免疫損害宿主肺炎 ?患者，男性， 17歲； ?干咳，活動(dòng)后胸悶、氣促 ?血?dú)夥治觯?I型呼吸衰竭； 組織細(xì)胞增生癥 X 組織細(xì)胞增生癥 X 韋氏肉芽腫 特發(fā)性肺纖維化 結(jié)節(jié)病 白塞氏病 白塞氏病 肺泡蛋白沉著癥 ? 屬于哪一類(lèi) ILD/DP
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