20xx年醫(yī)學(xué)專(zhuān)題—彌漫性血管內(nèi)凝血-dic--(isth指南)(編輯修改稿)
2024-11-17 22:23 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 基 因缺乏TTP 特發(fā)性 TTP（大多數(shù)）： 無(wú)病因可尋。 獲得性 繼發(fā)性 TTP： 如感染、藥物、腫瘤、造血干細(xì)胞移 植與妊 娠等。 繼發(fā)性和獲得性 TTP主要 (zhǔy224。o)是由于機(jī)體產(chǎn)生抗 vWFCP的抗體，抑制了 vWFCP活性。第十七 頁(yè) ，共三十三 頁(yè) 。?血小板減少性出血?微血管性溶血性貧血（ MAHA）?復(fù)雜多變的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 (zh232。ngzhu224。ng)?腎臟損害?發(fā)熱經(jīng)典 (jīngdiǎn)五聯(lián)征 :TTP第十八 頁(yè) ，共三十三 頁(yè) 。? 五聯(lián)征 (20%~40%)? 三聯(lián)征 (血小板減少性出血 (chū xiě)、微血管病性溶血性貧血及神經(jīng)精神癥狀 ) (60%~80%)TTP第十九 頁(yè) ，共三十三 頁(yè) 。? 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀表現(xiàn)多樣，包括頭痛、舉止異常、一過(guò)性腦缺血發(fā)作（ TIAs）、癲癇和昏迷?；杳缘某霈F(xiàn)提示預(yù)后不良。其他 (q237。tā)癥狀還有胃腸缺血（表現(xiàn)為腹痛），漿液性視網(wǎng)膜剝離也認(rèn)為與 TTP有關(guān)。然而約有 35% TTP患者不出現(xiàn)神經(jīng)癥狀或體征 。第二十 頁(yè) ，共三十三 頁(yè) 。TTP診斷 (zhěndu224。n)標(biāo)準(zhǔn) : 張之南主編的《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》一書(shū)中根據(jù)中國(guó) (zhōnɡ ɡu243。)外有關(guān)文獻(xiàn)擬訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下主要診斷依據(jù)： (1)微血管病性溶血性貧血： ① 貧血多為正細(xì)胞正色素性中、重度貧血。 ② 微血管病性溶血。 ，深色尿，尿膽紅素陰性，偶有高血紅蛋白血癥，高血紅蛋白尿癥與含鐵血黃素尿癥。 ＞ 2%，偶見(jiàn)有核紅細(xì)胞。 。 ,粒 /紅比下降。 ，以間接膽紅素為主。 (haptoglobin)、血紅素結(jié)合蛋白 (hemopexin)減少，乳酸脫氫酶升高。 第二十一 頁(yè) ，共三十三 頁(yè) 。 TTP診斷 (zhěndu224。n)標(biāo)準(zhǔn) (2)血小板減少與出血傾向： ① 血小板計(jì)數(shù)常明顯降低，血片中可見(jiàn)巨大血小板。 ② 皮膚和 (或 )其他部位出血。 ③ 骨髓 中巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆?，可伴成熟障礙 (zh224。ng 224。i)。 ④ 血小板壽命縮短。 第二十二 頁(yè) ，共三十三 頁(yè) 。TTP診斷 (zhěndu224。n)標(biāo)準(zhǔn) (3)神經(jīng)精神異常：可出現(xiàn)頭痛 (t243。ut242。ng) 性格改變，精神錯(cuò)亂，神志異常，語(yǔ)言、感覺(jué)與運(yùn)動(dòng)障礙、抽搐，木僵，陽(yáng)性病理反射等，且常有一過(guò)性、反復(fù)性、多樣性與多變性特征。 以上 3項(xiàng)同時(shí)存在稱(chēng)為三聯(lián)征。 (4)腎臟損害
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