20xx年醫(yī)學專題—aip急性間質性肺病(編輯修改稿)
2024-10-31 13:57 本頁面
【文章內容簡介】 頁，共五十六頁。,一種來自于重度吸煙者的肺組織的組織病理學診斷。 在臨床上，RB病人(b236。ngr233。n)多是無病癥的。 1974年，Niewoehner等首先描述了上述病理表現(xiàn)：色素沉著的肺泡巨噬細胞〔AM〕沉積于呼吸性細支氣管和鄰近肺泡，伴特異性的細支氣管旁炎癥和纖維化。,第二十二頁，共五十六頁。,呼吸(hūxī)性細支氣管炎相關性肺間質病 Respiratory Bronchiolitis Associated Interstitial Lung Disease, RBILD,第二十三頁，共五十六頁。,1987年，Myers等發(fā)現(xiàn)了6位具有雙肺爆裂音、限制性通氣功能障礙和影像為肺間質改變的重度吸煙的病人。 終末細支氣管內及旁存在大量(d224。li224。ng)的成簇的AM，病變周圍的肺泡壁增厚伴輕度炎性細胞浸潤。 RBILD是一種在組織病理學上與吸煙相關的RB無差異，而在臨床上表現(xiàn)為具有限制性通氣功能障礙的與吸煙相關的間質性肺病。,第二十四頁，共五十六頁。,RB和RBILD的病理(b236。nglǐ)(一),主要表現(xiàn)是呼吸性細支氣管內大量的AM聚集；慢性炎性細胞對細支氣管和肺泡壁的浸潤。 AM具有(j249。yǒu)特異性的毛玻璃樣的嗜酸性胞質—光鏡下呈棕色和細小的顆粒樣色素沉積—被認為是吸煙的后果。 細支氣管周圍的肺泡壁因纖維母細胞和膠原的沉積而增厚。,第二十五頁，共五十六頁。,沒有(m233。i yǒu)纖維母細胞增殖灶和蜂窩肺樣表現(xiàn)。 受累區(qū)域遠端的肺實質可以由過度通氣甚至肺氣腫的表現(xiàn)。 細支氣管外周至肺泡壁的纖維化損傷以及炎性細胞浸潤的程度，RBILD要普遍重于RB。,RB和RBILD的病理(b236。nglǐ)(二),第二十六頁，共五十六頁。,RB與吸煙(xī yān)的關系,RB與吸煙的關系非常明確，與人種和年齡無關(wguān)；已經成為吸煙的特異性指標。 吸煙史越長，AM的色素程度和纖維化程度越明顯。 戒煙后13年AM的色素沉著可與不吸煙者相同。,第二十七頁，共五十六頁。,RBILD的影像學,20%的病人X線表現(xiàn)為正常；50%可有彌散對稱的網(wǎng)狀結節(jié)(ji233。 ji233。)伴磨玻璃樣變。 HRCT最常見的表現(xiàn)為不同程度的斑片狀陰影、磨玻璃樣改變和小葉中央型結節(jié)。,第二十八頁，共五十六頁。,RBILD,第二十九頁，共五十六頁。,RBILD,第三十頁，共五十六頁。,肺 功 能,RBILD的肺功能(gōngn233。ng)會隨病情的程度不同而變化，總體上是混合性通氣功能(gōngn233。ng)障礙，但以限制性為主、伴中度的彌散功能障礙。
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