生兒黃疸新進展ppt課件(2)(編輯修改稿)
2025-06-01 02:35 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 風(fēng)疹 ? Cytomegalovirus 巨細(xì)胞包涵體病毒 ? Herpes simplex 單純皰疹 ? Other 乙型肝炎病毒、柯薩奇病毒 李司忒菌、金葡菌 梅毒螺旋體 ? 直接膽紅素和間接膽紅素均升高，肝功異常 ? 宮內(nèi)病毒感染引起 （ TORCH） 以 CMV感染最多，其次為 乙型肝炎病毒 感染 ? 黃疸出現(xiàn)晚，大便色淺，尿色深 ? 肝臟增大，重者脾臟也增大、皮膚暗黃 * 膽道閉鎖 ? 可能與宮內(nèi)病毒感染有關(guān) ? 癥狀與肝炎相似 黃疸：持續(xù)不退且加重 大便：胎便顏色正常，不久即排白陶土樣便 直接膽紅素增高為主 后期出現(xiàn)肝功能異常 ?3個月后肝硬化 ， 若不及時診斷和治療 最后死于肝功能衰竭 臨床有時與新生兒肝炎很難區(qū)分 1. 生化指標(biāo) 2. 腹部超聲 3. 同位素 4. 剖腹探查 腹腔鏡下膽管造影 肝門腸吻合術(shù)肝移植 CriglerNajjar綜合征 I 型和 II型 ? I型是葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶完全缺乏所致 ? 本病屬 常 染色體 隱 性遺傳 ? 生后 1～ 2天就出現(xiàn) 嚴(yán)重 的高未結(jié)合膽紅素血癥 ， 快速上升 ～ ?mol/L(15～ 35mg/dl),并 持續(xù) 存在 。 無尿 、 便顏色均改變 ， 無溶血性貧血和肝臟疾病等 。 ? 光療和肝酶誘導(dǎo)劑治療無效 ， 需換血；很容易發(fā)生膽紅素腦病 ? 目前國內(nèi)已經(jīng)開展該病的基因診斷 ― UDPGT1基因連鎖分析 ? II型為葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶 部分缺乏 所致 ? 為 常 染色體 顯 性遺傳，有家族史 ? 黃疸程度較 I型輕，膽紅素可到 85～ 340 ?mol／ L，偶可發(fā)生核黃疸，用肝酶誘導(dǎo)劑－ 魯米那 治療有效。 * 早發(fā)型 (breast feeding jaundice) 哺乳不足；腸肝循環(huán)增加 * 晚發(fā)型 (breast milk jaundice) 腸道中 ?葡萄糖醛酸苷酶含量較多 母乳性黃疸 早發(fā)型 (breast feeding jaundice) 晚發(fā)型 (breast milk jaundice) 病因 喂養(yǎng)量不足 母乳中的特殊成分 出現(xiàn)時間 生后 3～ 4天 生后 6～ 8天 高峰時間 生后 5～ 7天 生后 2～ 3周 消退時間 6～ 12周 ? 發(fā)病率逐年上升 ? 臨床上除黃疸外，無其他癥狀和體征 ? 治療 早發(fā)型（鼓勵喂養(yǎng)、監(jiān)測的紅素、必要時光療） 晚發(fā)型（ 15mg/dl， 15mg/dl， 20mg/dl） ?預(yù)后較好 新生兒黃疸診斷步驟 黃疸 測總、直膽 間接膽紅素增高 直接膽紅素增高 HCT，網(wǎng)織紅，血型，血涂片Coombs’試驗 (直接和間接 ) 24h內(nèi)發(fā)病 24h以后發(fā)病 Coombs’試驗 陽性 HCT?， 網(wǎng)織紅 ? 抗體 陽性（ Rh,A,B等） 有核紅細(xì)胞 ? 或 球形紅細(xì)胞 ? 嚴(yán)重同族免疫性溶血 輕 ,中度同族免疫性溶血 Coombs’試驗 弱陽性 Coombs’試驗 陰性 Coombs’試驗 陰性 HCT?或 ? 網(wǎng)織紅 ?或 ? 非免疫因素感染（ … ） Coombs’試驗 陰性 HCT? 網(wǎng)織紅 ? 血涂片有溶血改變 HCT ? 網(wǎng)織紅 ?或 ? 藥物 紅細(xì)胞酶缺陷 紅細(xì)胞膜缺陷 血紅蛋白病 HCT? 網(wǎng)織紅 ? 血涂片正常 HCT?或 ? 網(wǎng)織紅 ?或 ? 生理性黃疸 母乳性黃疸 代謝因素 其他
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