川崎病診治新進展ppt課件(編輯修改稿)
2025-02-04 04:57 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 e. CRP≥100mg／ L(1分 )； f. 血小板計數(shù) ≤300 10 ／ L(1分 )； g. 年齡 ≤1歲 (1分 )。 總積分為 11，如果綜合評估積分在 7分以上，則為 KD并發(fā)冠脈損害的高危人群。 Kobayashi T， et al． Prediction of intravenousimmunoglobulin unresponsiveness inpatients with kawasaki disease． Circulation 2022， 113： 26062612 注： 6個主癥狀中，含發(fā)熱在內(nèi)的 5條即可確診 ?；蚓?四個 主癥狀但超聲心動圖或心血管造影顯示冠狀動脈病 變者也可診斷 KD。 ? 發(fā)熱 5天以上 ? 結(jié)膜充血 ? 口腔黏膜變化 ? 四肢變化 ? 多形性皮疹 ? 頸部淋巴結(jié)腫大 診斷標準 （日本 2022年修訂的第 5版診斷標準） 診斷標準的基本臨床表現(xiàn)并非特異，因此需除外類似表現(xiàn)的其他疾?。翰《靖腥?(麻疹、腺病毒、腸道病毒、 EB病毒 )；猩紅熱；葡萄球菌燙傷樣皮膚綜合征；中毒休克綜合征；細菌性淋巴結(jié)炎；藥物過敏反應； Stevens— Jonhson綜合征；幼年性類風濕性關節(jié)炎；鉤端螺旋體病；汞過敏反應 (紅皮水腫性多神經(jīng)病 )。 不完全川崎病的診斷 該類患兒的臨床特征少于典型 KD患兒，并非患兒表現(xiàn)不典型，所以應用“不完全 (inplete)” KD比“不典型 (atypical)”KD更為確切。 Freeman AF． Issues in the diagnosis of Kawasaki disease． Prog Pediatr Cardiol。 2OO4． 19： 123． 128． 發(fā)生率：不完全川崎病約占總病例的 10%。 注意：不是輕癥，恰恰相反，此型多發(fā)于高危人群，冠脈瘤發(fā)生率更高，預后相對更不好。 患兒具有發(fā)熱 ≥5 d，但是在其他 5項臨床特征中僅具 有 2項或 3項，都應該考慮不全性川崎病。 不完全 KD的癥狀出現(xiàn)頻度分別為發(fā)熱 75％ ，結(jié)膜變化 75％，四肢末端改變 70％ ，口唇變化 65％ ，皮疹 50％ ， 頸 部淋巴結(jié)腫脹出現(xiàn)頻度較低 35％。因此不完全 KD中，以發(fā) 熱及恢復期肢端膜狀脫屑多見，而頸部淋巴結(jié)腫脹少見。 不完全川崎病的診斷 不完全 KD疑似患兒評估診斷步驟及評估（ 2022年美國心臟病學）； 黃敏等，實用兒科臨床雜志第 23卷第 1期（ 2022年 1月），中文版 不完全川崎病的診斷 發(fā)熱 5天以上，另有 23條主征 評價患者臨床特征 符合 KD 不符合 KD KD可能性小 繼續(xù)發(fā)熱 評價實驗室檢查結(jié)果 CRP＜ ＜ 40mm/hr CRP≥≥ 40mm/hr 逐日隨訪 繼續(xù)發(fā)熱 2天 發(fā)熱消退 未出現(xiàn)蛻皮 典型蛻皮 不必隨訪 超聲檢查 實驗室輔助指標符合＜ 3條 實驗室輔助指標符合 ≥ 3條 超聲檢查 IVIG治療并做超聲 超聲（－） 超聲（＋） IVIG治療 持續(xù)發(fā)熱 發(fā)熱消退 重復超聲請專家會診 KD可能性小 治療 ? 盡管對某些治療原理仍不十分清楚， 但臨床試驗已經(jīng)建立有效治療方法。 ? 急性期治療目的 : 控制全身非特異 性血管炎癥，防止冠狀動脈瘤形成 及血栓阻塞。 一、 水楊酸類 急性期使用較大劑量阿司匹林 : 3050mg/kg/天，分 3次口服（日本） 50100mg/kg/天，分 4次口服（美國心臟學會） 熱退后 3648小時使用小劑量阿司匹林 (35 mg/kg /天 ) 如冠脈正常則使用 68周；如有冠脈損害者 需服至冠狀動脈內(nèi)徑恢復在 3 mm以下 。 3050mg/kg/天，分 23次口服，熱退后 3天逐漸減量，約兩周減量至 35mg/kg，維持
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