川崎病診治新進(jìn)展ppt課件-展示頁
2025-01-17 04:57本頁面
【正文】 s inpatients with kawasaki disease． Circulation 2022， 113： 26062612 注： 6個(gè)主癥狀中，含發(fā)熱在內(nèi)的 5條即可確診 。 冠狀動(dòng)脈瘤 KD并發(fā)冠脈損害的高危評(píng)分指標(biāo)： a. 血鈉 ≤133mmol／ L(2分 )； b. AST≥100IU／ L(2分 )； c. 血中性粒細(xì)胞分類 ≥80％ (2分 )； d. IVIG開始治療時(shí)間在病程 4d內(nèi) (2分 ) e. CRP≥100mg／ L(1分 )； f. 血小板計(jì)數(shù) ≤300 10 ／ L(1分 )； g. 年齡 ≤1歲 (1分 )。 ?中等動(dòng)脈瘤：冠脈管腔內(nèi)徑 4mm且 ≤ 8mm， ≥ 5 歲 發(fā)病的兒童，冠脈管腔內(nèi)徑介于正常冠脈內(nèi) 徑的 － 4倍。 美國心臟病學(xué)會(huì)建議采用 Zorzi建立的方法，將同一體表面積冠脈測(cè)值超過均數(shù)的標(biāo)準(zhǔn)差定為 z值，即超過一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差 z值為 1，任何年齡 z值 ≥2． 5則視為冠脈擴(kuò)張。 CRP升高 ? 貧血，血小板升高 ? 低鈉血癥 ? 低白蛋白血癥 ? 轉(zhuǎn)氨酶升高 （一）血液相關(guān)檢查 竇性心動(dòng)過速、非特異性 STT改變、 QRS 低電壓、 PR/QT延長、心肌缺血，心律失常 實(shí)驗(yàn)室檢查 （二）心電圖 常常不具特異性；急性期有一過 性心臟擴(kuò)大 。 臨床表現(xiàn) （二）眼結(jié)膜炎 ? 發(fā)病后 2448小時(shí)出現(xiàn) ? 持續(xù) 912天 ? 與眼充血時(shí)間相近 ? 草莓舌 ? 口唇黏膜及皮膚交界處皸裂 臨床表現(xiàn) （三）口腔黏膜病變 ?急性期：手足末梢出現(xiàn)紅斑，硬腫 ?恢復(fù)期：指趾端脫屑 臨床表現(xiàn) （四）四肢變化 急性期：手足末梢出現(xiàn)紅斑，硬腫 恢復(fù)期：指趾端脫屑 ? 發(fā)熱后數(shù)天 ,于手足硬腫周期出現(xiàn) ? 多形性紅色皮疹 :播散性紅斑、丘疹、斑丘疹、偶有小 膿皰；可相似于蕁麻疹、多形性紅斑和猩紅熱。 ? 無水腫及分泌物。家族發(fā)病率 1%，雙胎發(fā)病率 13% 。 c. 遺傳學(xué)背景：存在易感人群。 日本 (2022)： ,100 韓國 (202204):,100 臺(tái)灣 :69/100,100 香港 (2022):53/100,100 上海 (2022):,000 北京 (202204) :,000 美國 (白人 ):,100 重慶 :? 流行病學(xué)： 各國家地區(qū)發(fā)病率情況 病因及發(fā)病機(jī)制 1. 目前并不清楚 2. 可能與以下一些因素相關(guān) : a. 感染 :各種病原體（如細(xì)菌、病毒、支原體、真菌等） 均可能引起，但缺乏直接證據(jù)證明。新近資料顯示，以 5歲以下兒童為統(tǒng)計(jì)對(duì)象， KD在不同國家和地區(qū)的發(fā)病率從高到低排列依次為：日本、韓國、中國臺(tái)灣地區(qū)和中國香港地區(qū)，中國大陸和歐美國家缺少全國性的調(diào)查網(wǎng)絡(luò)，不同地區(qū)發(fā)病情況不盡相同。由于其最危險(xiǎn)病變發(fā)生在心臟，現(xiàn)已逐漸取代風(fēng)濕熱成為兒童獲得性心臟病中最常見的疾病。 概述 Kawasaki T et al. Febrile oculoorocutaneoacrodesquamatous syndrome with or without acute nonsuppurative cervical lymphadenitis in infancy and children.(Jpn J Allergol 1967。 川崎病診治新進(jìn)展 概述 川崎?。?Kawasaki Disease, KD）是一種病因不明，以急性發(fā)熱、皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大為臨床表現(xiàn)的全身性血管炎綜合征。 該病于 1967年由日本的 Dr Tomisacu Kawasaki (川崎富作醫(yī)生 )
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