疫增殖性疾病及其免疫檢(編輯修改稿)
2025-02-02 06:01 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 害和廣泛骨質(zhì)疏松 骨骼 的壓 痛 和疼痛 類 型 發(fā)生率（ %） 本周蛋白尿陽性（ %） 臨床特點(diǎn) IgG 50～ 60 50 ～ 70 典型癥狀 IgA 20 ～ 25 50 ～ 70 高粘綜合征較多見 IgD 1 ～ 2 90 骨髓外病變多見 ， 溶骨病變多見 ， 44%淀粉樣變 IgE 少見 非分泌型 1 ～ 5 無 溶骨病變較少 ， 神經(jīng)系統(tǒng)損害較多見 不同類型的多發(fā)性骨髓瘤特點(diǎn) 巨球蛋白血癥（ macroglobulinemia） 是以分泌 IgM的漿細(xì)胞惡性增殖為病理基礎(chǔ)的疾病。好發(fā)于老年男性。 二、巨球蛋白血癥 主要表現(xiàn) 骨髓外浸潤 ，以淋巴結(jié)、肝和脾腫大等為主要體征并伴有 血粘滯過高 綜合征 實(shí)驗(yàn)檢查： ?血清分離不出或呈 膠凍狀 ，電泳時(shí)血清有時(shí)難以泳動，集中于原點(diǎn)是該病的電泳特征。 ?將血清做適當(dāng)稀釋后可檢出高水平的 IgM型 M蛋白，結(jié)合臨床癥狀可以診斷本病。 二、巨球蛋白血癥 三、重鏈病 重鏈?。?Heavy chain diseases） 是突變的漿細(xì)胞不能產(chǎn)生輕鏈，或所產(chǎn)生的重鏈異常不能與輕鏈裝配，導(dǎo)致血清 重鏈過剩 的原因，致使血清中和尿中出現(xiàn)大量游離的無免疫功能的免疫球蛋白重鏈所導(dǎo)致的疾病。 特 點(diǎn) ?HCD ?HCD ?HCD 好發(fā)年齡 平均 50歲 10～ 30歲 成年 （ 中老年 ） 臨床特點(diǎn) 淋巴結(jié)腫大 、 肝脾腫大 、 懸雍垂紅腫 、 細(xì)菌感染 、 貧血等 吸收不良征候群 、散在性腹部淋巴結(jié)腫大 （ 腸型 ） ；呼吸道炎癥肺部病變等 （ 肺型 ） 內(nèi)臟淋巴結(jié)腫大等 組織特征 易變 ， 多形態(tài)淋巴樣細(xì)胞在淋巴結(jié)和骨髓中浸潤 小腸和腸系膜淋巴結(jié)有淋巴樣細(xì)胞浸潤 骨髓漿細(xì)胞有空泡 ，常以淋巴樣細(xì)胞出現(xiàn) 醋酸纖維膜電泳 不均一的小 M峰 M帶可有 ， 多數(shù)不明顯； β~ ?區(qū)蛋白帶明顯增寬 正常或低丙種球蛋白血癥 血清免疫電泳 自由 ?鏈 80%有自由 ?鏈 自由 ?鏈 本周蛋白 無 無 多數(shù)有 ， 屬 ?鏈 骨質(zhì)破壞 罕見 無 約 1/3有
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