免疫性疾病的概述doc(編輯修改稿)
2025-08-14 19:37 本頁面
【文章內容簡介】 、某些藥物（如肼苯達嗪、普魯卡因酰胺等）或雌激素等也可誘發(fā)本病發(fā)作或加重病情。目前已知，Ts細胞數量減少，細胞免疫功能低下和B細胞活動亢進，產生自身抗體能力明顯增高在本病發(fā)病機理中起重要作用。本病的多器官損傷主要由自身抗原與自身抗體復合物沉積引起3型變態(tài)反應所致；2型變態(tài)反應引起血細胞損傷。 【基本病理變化】各器官的細胞動脈和小動脈炎，表現(xiàn)為血管壁纖維素樣變性，淋巴細胞和漿細胞浸潤，慢性期血管壁纖維化，管腔變窄或閉塞。各器官的結締組織發(fā)生纖維樣變性，最后病灶纖維化。纖維素樣變性的發(fā)生與核蛋白自身抗原和相應抗體在局部沉積引起免疫性損傷有關。 【各器官組織病變】 腎病，變較為常見，多數患者因腎小球內DNA抗DNA復合物沉積而出現(xiàn)腎小球性腎炎病變，可為彌漫性增生性腎小球腎炎、膜性腎小球腎炎或局灶性腎小球腎炎等，因而有血尿、蛋白尿、水腫和高血壓以及腎病綜合征等表現(xiàn)。部分患者自身免疫復合物沉積在腎小管基底膜和腎間質內引起腎小管病變和間質炎癥反應，進而腎間質廣泛纖維化、嚴重腎病變可導致腎功能衰竭。 皮膚和關節(jié)病損百分之40病例有皮膚病損，面部出現(xiàn)蝶形紅斑是本病之特點，軀干、四肢、可損有紅斑、斑丘疹，重者呈皰疹或潰瘍，日光曝曬可使病損加重。免疫熒光檢查見真皮與表皮交界處有l(wèi)gG、lgM和C3沉積而形成的顆粒狀或團塊狀熒光帶即“狼瘡帶”具有診斷意義。百分之90以上病例有關節(jié)受累，多為關節(jié)囊及附近結締組織炎性充血、水腫和炎細胞浸潤以及灶性纖維素樣變性，關節(jié)軟骨多無受累。 心肺病變，心臟各層均可受累，但突出病變?yōu)榉羌毦责噘樞孕膬饶ぱ?，常累及二尖瓣和三尖瓣，贅生物單個或多個，直徑1至4MM，由纖維蛋白、壞死組織碎屑和炎細胞構成，分布極不規(guī)則，久后發(fā)生纖維化。心包炎多為漿液纖維素性炎；心肌炎病變主要為間質炎癥和小動脈炎。嚴重者可導致心力衰竭。胸膜炎較為常見，多為漿液纖維素性炎，胸膜腔有滲出液；肺內可有炎性病灶。 血液系統(tǒng)變化可有溶血性貧血、粒細胞減少和血小板減少性紫癲。此因抗紅細胞、抗白細胞和抗血小板自身抗體經2型變態(tài)反應引起相應血細胞損傷所致。抗凝血因子抗體可破壞凝血因子，使血液凝固性降低而致出血。 狼瘡細胞形成，中性粒細胞或巨噬細胞吞噬了狼瘡小體后稱為狼瘡細胞。狼瘡小體（LE小體）是指組織內細胞損傷所暴露的細胞核與抗核抗體結合，使細胞核內的染色質消失，形成均勻的圓形或橢圓形小體并被擠出胞體外形成LE小體，在HE染色的組織切片中呈紫色或紫紅色，故又稱蘇木素小體。它可吸引多個中性粒細胞在其周圍形成花形細胞簇。一般于疾病發(fā)作期血涂片可查到狼瘡細胞，它表明有抗核抗體的存在，因而對本病診斷和了解病情有一定意義。但類風濕性關節(jié)炎、皮肌炎、慢性肝炎等具有抗核抗體的疾病也可出現(xiàn)狼瘡細胞。 其它器官病變，部分病例可出現(xiàn)狼瘡性肝炎、脾腫大和淋巴結腫大等。第二節(jié)免疫缺陷病 兔疫缺陷?。╥mmunodeficiency diseases）是指免疫系統(tǒng)先天發(fā)育不全或后天遭受損害，使免疫功能嚴重低下的一類疾病。近年由于免疫功能檢測方法不斷出新，此類疾病的診斷率有所提高，按缺陷性質將其分為特異性和非特異性免疫缺陷病兩大類，前者包括體液免疫和細胞免疫缺陷，后者有吞噬細胞缺陷和補體缺陷等；其次按原因將其分為原發(fā)性和繼發(fā)性免疫缺陷病兩大類，原發(fā)者少見，與遺傳有關，多發(fā)于嬰幼兒，可因胸腺缺如或發(fā)育不全導致T細胞缺乏（T細胞免疫缺陷?。?、骨髓干細胞缺陷導致T細胞和B細胞先天性減少（聯(lián)合性免疫缺陷病），或因骨髓前B細胞發(fā)育停滯，全身淋巴組織生發(fā)中心發(fā)育不全，引起B(yǎng)細胞減少和功能不良（原發(fā)性丙種球蛋白缺乏癥），繼發(fā)性免疫缺陷病較為多見。 一、免疫缺陷病的基本特征 體液免疫缺陷的基本特征(1)有反復嚴重的細菌感染尤其是化膿菌感染，用抗生素也難以控制：(2)血清免疫球蛋白總量明顯降低，,lgG低于2g/L, lgA和igM常不能測出，缺乏抗A和抗B的血型抗體；(3)對百日咳疫苗、白喉或破傷風類毒素接種不發(fā)生免疫反應；(4)因B細胞在循環(huán)血中占少數，故外周血中淋巴細胞總數基本正常；(5)淋巴結活檢見皮質生發(fā)育不良，缺少漿細胞。 細胞免疫缺陷的基本特征(1)常有嚴重的病毒、真菌或細胞內寄生菌如結核菌等感染；(2)麻疹疫苗、牛痘、卡介苗接種皮膚無遲發(fā)型變態(tài)反應，但可發(fā)生致死性嚴重反應；(3)外周血中淋巴細胞總數明顯減少；(4)淋巴結活檢見胸腺依賴區(qū)淋巴細胞明顯減少；(5)淋巴細胞轉化試驗轉化率降低；(6)體液免疫反應尚正常，有時可因缺乏TH細胞而影響其反應性。 二、繼發(fā)性免疫缺陷病 本病常繼發(fā)于各種嚴重疾患或由某些外因引起，任何年齡均可發(fā)生。由于原因不同和免疫功能受損程度不同可有暫時性或持久性免疫缺陷之分。本病的重要性在于伴發(fā)各種感染，尤其對條件性病原體的易感性增高。感染又可加重免疫功能低下，使病情發(fā)展，形成惡性循環(huán)。因此，應正確認識和重視本病，做到及時預防和早期診治，對改善病人預后，降低死亡率具有重要意義。 （一）常見原因 感染某些病毒和細菌感染可造成免疫功能低下。如疤疹病毒能感染和破壞淋巴細胞、麻疹或流感時常出現(xiàn)淋巴細胞減少，后期，繼發(fā)細菌感染；風疹病毒和乙型肝炎病毒感染能使抗體生成減少，甚至引起低丙種球蛋白血癥；許多急性傳染病常繼發(fā)暫時性細胞免疫缺陷，重癥結核病時結核菌素反應可由陽性轉為陰性。 惡性腫瘤它和免疫缺陷、二者?；橐蚬绕涓鞣N惡性淋巴瘤，由于B細胞或T細胞異常增殖形成惡性瘤細胞，從而喪失了正常免疫功能。如何杰金病常有細胞免疫功能減退；慢性淋巴細胞性白血病常有低丙種球白血癥，而且隨病情發(fā)展而加重，并發(fā)各種感染。其它組織發(fā)生的惡性腫瘤也可影響免疫功能，其原因除腫瘤本身損害因素外，
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