自身免疫性肝病(編輯修改稿)
2024-10-31 01:28 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 每次口服250mg，每日3次。單用此藥，效果不明顯。 維生素D：應(yīng)用免疫抑制劑治療同時(shí)，對(duì)于某些患者特別是中年婦女。50000U/周。同時(shí)口服鈣片〔1000mg/d〕。,自身(z236。shēn)免疫性肝炎〔AIH〕,第十九頁(yè)，共四十八頁(yè)。,4.肝移植 AIH引起的肝硬化階段的最終治療，盡管經(jīng)長(zhǎng)期免疫抑制劑的治療，生化指標(biāo)完全緩解，肝硬化仍可發(fā)生。 AIH是肝移植最好的指征，在歐洲占肝移植的4%。已有報(bào)道5年生存率超過(guò)90%。 肝移植后復(fù)發(fā)率在0～80%。Prados等評(píng)估(p237。nɡ ɡū)了復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)，第一年是8%，五年后是68%。,自身(z236。shēn)免疫性肝炎〔AIH〕,第二十頁(yè)，共四十八頁(yè)。,預(yù)后 激素治療可在2年內(nèi)使65%的重度AIH患者病情緩解，但停藥后容易復(fù)發(fā)。肝組織學(xué)改善(gǎish224。n)者僅占20%。 多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道，獲得臨床和生化緩解的患者仍可進(jìn)展至肝硬化，最終死于肝衰竭。 發(fā)病時(shí)無(wú)肝硬化者治療后5年和10年預(yù)期生存率超過(guò)90%，而在已伴有肝硬化者，其生存率分別為80%和65%。未治療的重度AIH患者的3年和10年病死率分別為50%和90%。,自身(z236。shēn)免疫性肝炎〔AIH〕,第二十一頁(yè)，共四十八頁(yè)。,原發(fā)性膽汁(dǎnzhī)性肝硬化〔PBC〕,概述 慢性進(jìn)行性淤膽型肝病，主要特征是肝內(nèi)膽管非化膿性炎癥。 最后可進(jìn)展為肝硬化、門(mén)脈高壓和肝衰竭。 本病罕見(jiàn)(hǎn ji224。n)，歐美國(guó)家患病率高，多見(jiàn)于中年婦女，女性比男性為9：1，常與其他自身免疫性疾病同時(shí)或先后存在。 迄今尚無(wú)法治愈，熊去氧膽酸有一定療效，晚期病例可進(jìn)行肝移植。,第二十二頁(yè)，共四十八頁(yè)。,病因和發(fā)病機(jī)制 確切病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全說(shuō)明。 可能與遺傳易感性和分子模擬機(jī)制有關(guān)。 目前認(rèn)為(r232。nw233。i)：機(jī)體對(duì)膽管的自身免疫耐受機(jī)制被打破，因而膽管上皮細(xì)胞受到免疫系統(tǒng)的攻擊而發(fā)生炎癥壞死，并導(dǎo)致肝內(nèi)膽汁淤積，淤積的疏水性膽酸破壞膽管上皮和肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞，形成惡性循環(huán)，導(dǎo)致肝纖維化并最終形成肝硬化。,原發(fā)性膽汁(dǎnzhī)性肝硬化〔PBC〕,第二十三頁(yè)，共四十八頁(yè)。,病理分期 根本的病理改變是肝內(nèi)膽管的非化膿性、肉芽腫性膽管炎。 根據(jù)其病程的演變，從早期的非化膿性膽管炎至晚期的肝硬化階段，其病理改變分為4期： I期 小膽管炎癥期 II期 小膽管增生期 III期 瘢痕(bān h233。n)形成期 IV期 硬化期,原發(fā)性膽汁(dǎnzhī)性肝硬化〔PBC〕,第二十四頁(yè)，共四十八頁(yè)。,典型臨床表現(xiàn)： 好發(fā)于中年女性，男：女為1：9。 瘙癢：常見(jiàn)，80%～90%患者存在。出現(xiàn)早，可發(fā)生在血清膽紅素濃度升高前數(shù)月甚至數(shù)年。一旦出現(xiàn)，很少自然消失。程度與疾病嚴(yán)重性無(wú)關(guān)，以手掌、足底及某些壓迫部位如腰帶處最為明顯，晝輕夜重。 黃疸：病程早期即可出現(xiàn)，隨病情(b236。ngq237。ng)開(kāi)展逐漸加深。 脂肪瀉：腸道內(nèi)膽鹽減少，影響脂肪吸收。脂溶性維生素A、D、E缺乏并出現(xiàn)相應(yīng)病癥。 黃色瘤：與血清膽固醇含量增高有關(guān)。 肝性骨病：骨質(zhì)疏松、骨軟化病、骨疼痛和自發(fā)性骨折等，系維生素D吸收不良所致。,原發(fā)性膽汁(dǎnzhī)性肝硬化〔PBC〕,第二十五頁(yè)，共四十八頁(yè)。,典型臨床表現(xiàn)： 肝脾腫大：絕大多數(shù)患者肝臟腫大，隨病情開(kāi)展日趨明顯，有時(shí)可達(dá)肋緣下10cm以上，或早期出現(xiàn)，或有壓痛，3/4病例脾臟(p237。z224。ng)腫大，于肝硬化形成后更為明顯。 其他表現(xiàn)：腹部不適、腹脹等。門(mén)脈高壓及肝衰竭。杵狀指〔趾〕、手指皮膚硬化及毛細(xì)血管擴(kuò)張等。 伴發(fā)病變：關(guān)節(jié)病變、甲狀腺功能減退、腎小管酸中毒、溶貧、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。,原發(fā)性膽汁(dǎnzhī)性肝硬化〔PBC〕,第二十六頁(yè)，共四十八頁(yè)。,臨床分期： Ⅰ期〔無(wú)病癥期〕：肝功能可正?；虿徽?。 Ⅱ期〔臨床期〕：瘙癢、黃疸(hu225。ngdǎn)、肝大及其他肝外表現(xiàn)。 Ⅲ期〔終末期〕：門(mén)脈高壓及肝功能減退表現(xiàn)。,原發(fā)性膽汁(dǎnzhī)性肝硬化〔PBC〕,第二十七頁(yè)，共四十八頁(yè)。
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