【文章內(nèi)容簡介】 包炎、胸膜炎等）；血液系統(tǒng)血紅蛋白下降、白細胞和血小板減少再活動期SLE中常見；幾乎所有SLE患者均有腎臟病理改變，半數(shù)以上患者有臨床表現(xiàn)。故綜合考慮本例選D。二、A2【正確答案】 C【答案解析】 據(jù)美國風濕病學會1982年診斷標準，可以診斷SLE。【正確答案】 B【答案解析】 年輕女性，有發(fā)熱、關節(jié)痛、尿蛋白陽性、血抗ANA抗體（+），首先考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡?！菊_答案】 E【答案解析】 干燥綜合征時口干、眼干的癥狀多較明顯，可出現(xiàn)紫癜樣皮疹以下肢為常見，30～50%患者腎臟有損害，可出現(xiàn)蛋白尿，管型等表現(xiàn)，類風濕因子1：20(+)，抗SSA抗體陽性，抗雙鏈DNA抗體陽性有診斷意義?！菊_答案】 D【答案解析】 SLE臨床表現(xiàn)多種多樣，常呈多器官受累，常因早期表現(xiàn)不典型，容易誤診和漏診。（一）全身癥狀：發(fā)熱、乏力、體重減輕等。（二）皮膚與黏膜：80％有皮膚損害，典型為面部蝶形紅斑；手掌大小魚際、指端和指（趾）甲周可出現(xiàn)紅斑；可有光過敏、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象；活動期有口腔潰瘍。（三）關節(jié)與肌肉：85％關節(jié)受累，常表現(xiàn)不對稱的多關節(jié)痛，呈間歇性、紅腫少見，X線片多數(shù)正常。40％有肌痛，少數(shù)出現(xiàn)肌炎。（四）腎：幾乎所有病人腎臟均有病理變化。臨床有表現(xiàn)的約75％，可表現(xiàn)為急性腎炎、急進性腎炎、隱匿性腎小球腎炎、慢性腎炎和腎病綜合征。早期可僅有尿檢異常，而晚期發(fā)生尿毒癥，是SLE死亡的常見原因。（五）心血管系統(tǒng)：約30％有心血管表現(xiàn)，以心包炎最常見，約10％有心肌炎及周圍血管病。（六）肺：約35％有狼瘡肺炎，偶有肺間質(zhì)病變。（七）神經(jīng)系統(tǒng)：中樞神經(jīng)系統(tǒng)以腦受累最常見，約10％有各種精神障礙，約l5％出現(xiàn)癲癇發(fā)作。中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀表示病情活動及危重，預后不良。少數(shù)發(fā)生偏癱、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓炎、顱神經(jīng)及周圍神經(jīng)病變。（八）消化系統(tǒng)：約30％有消化系統(tǒng)癥狀，肝可以腫大，血清轉(zhuǎn)氨酶升高。少數(shù)發(fā)生急腹癥，表明SLE發(fā)作。（九）血液系統(tǒng)：約30％有貧血，僅l0％為溶血性貧血，約40％有白細胞減少或淋巴細胞絕對數(shù)減少，約20％有血小板減少，可伴出血。部分可發(fā)生淋巴結(jié)和脾臟腫大。（十）眼：約30％有眼底血管病變而影響視力，嚴重的可能致盲，及時治療可逆轉(zhuǎn)。繼發(fā)干燥綜合征時可有干燥性角結(jié)膜炎。三、A3/A4【正確答案】 A【答案解析】 SLE多見于年輕女性，發(fā)熱和關節(jié)肌肉痛是最常見的癥狀；抗SSA抗體陽性提示與干燥綜合征有關，約30%的SLE患者可繼發(fā)性干燥綜合征，符合患者出現(xiàn)口眼發(fā)干的表現(xiàn)；抗雙鏈DNA是診斷SLE的重要抗體，與SLE活動性密切相關；幾乎所有SLE的患者都有腎臟病理改變，可表現(xiàn)為尿蛋白及管型尿?！菊_答案】 D【答案解析】 本例患者累及多系統(tǒng)，考慮適用免疫抑制劑+糖皮質(zhì)激素治療更易控制SLE活動；常用糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺，每4周沖擊1次，緩解后換用嗎替麥考酚酯維持治療；E同為糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑，但E屬于狼瘡腎炎維持階段的首選藥物。四、B【正確答案】 B【答案解析】 抗Sm抗體特異性高，SLE病人的陽性率是20%～30%.本抗體與SLE活動性無關。【正確答案】 C【答案解析】 抗雙鏈DNA抗體對SLE特異性高陽性率約60%，抗體效價一般隨病情緩解而下降。【正確答案】 D【答案解析】 抗磷脂抗體可以出現(xiàn)在SLE的活動期，其臨床表現(xiàn)為動脈和或靜脈血栓形成?！菊_答案】 A【答案解析】 抗核抗體陽性特異性非常低，陽性不能區(qū)分SLE還是有其他結(jié)締組織病?！菊_答案】 A【答案解析】 80%患者在病程中出現(xiàn)皮疹，包括頰部呈蝶形分布的紅斑、盤狀紅斑等?！菊_答案】 B【答案解析】 類風濕性關節(jié)炎關節(jié)畸形，腕和肘關節(jié)強直呈天鵝頸樣和紐扣花樣?！菊_答案】 E【答案解析】 本題選E。系統(tǒng)性硬化癥（硬皮病）是一種以皮膚各系統(tǒng)膠原纖維硬化為特征的結(jié)締組織疾病。累及內(nèi)臟器官的系統(tǒng)性硬皮病又稱系統(tǒng)性硬化癥。本病在結(jié)締組織病中僅次于紅斑狼瘡而居第二位?；颊咭耘暂^多，女性與男性之比約為3∶～50歲多見。起病隱襲，常先有雷諾現(xiàn)象，手指腫脹僵硬或關節(jié)痛、關節(jié)炎。雷諾現(xiàn)象可先于皮膚病變幾個月或幾年出現(xiàn)，表現(xiàn)為寒冷或情緒緊張誘發(fā)血管痙攣，引起手指發(fā)白或紫紺發(fā)作，通常累及雙側(cè)手指，有時是足趾。皮膚病變一般先見于雙側(cè)手指及面部，然后向軀干蔓延。初為水腫期，可有或無壓痕。繼之為硬化期，皮膚增厚變硬如皮革，緊貼于皮下組織，不能提起，呈蠟樣光澤。最后為萎縮期，皮膚光滑而細薄，緊貼于皮下骨面，皮紋消失，毛發(fā)脫落。硬皮部位常有色素沉著，間以脫色白斑，也可有毛細管擴張，以及皮下組織鈣化，面部皮膚受損造成正常面紋消失使面容刻板，張口困難。食管下端功能失調(diào)引起咽下困難，由于擴約肌受損常發(fā)生反流性食道炎，引起燒灼感，久之可引起狹窄。十二指腸與空腸受累，腸段擴張，蠕動緩慢，腸內(nèi)容物淤滯有利于細菌繁殖，形成吸收不良綜合征。結(jié)腸受累可導致便秘。肺部病變主要表現(xiàn)為間制裁纖維化。心臟受累表現(xiàn)為心臟增大，心力衰竭，心律失常，肺動脈高壓導致肺心病。指端由于缺血發(fā)生指墊組織喪失，指端有下陷區(qū)、潰瘍、瘢痕。關節(jié)炎與腱鞘炎可發(fā)生于早期。晚期由于皮膚和腱鞘纖維化，發(fā)生攣縮使關節(jié)僵直固定在畸形位置。主要表現(xiàn)在手指關節(jié)，但大關節(jié)也可發(fā)病。肌病：除發(fā)生廢用性肌萎縮外，有兩種肌?。孩俳思o力，肌酶輕度增高，活檢見肌纖維為纖維組織代替，夫炎癥細胞浸潤；②典型多發(fā)性肌炎。腎?。阂话銉H表現(xiàn)輕微尿變化。有時可突然出現(xiàn)硬皮病腎危象，表現(xiàn)急進性極度高血壓、頭痛、視物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿閉、腎功能