免疫增殖性疾病醫(yī)療及其免疫檢測(編輯修改稿)
2025-01-18 22:46 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 活檢 (2)血中大量單克隆 M蛋白 和 本周氏蛋白尿 正常 Ig含量降低 (血尿化驗 ) (3)原發(fā)的溶骨性損害和廣泛骨質(zhì)疏松 骨骼 的壓 痛 和疼痛類 型 發(fā)生率（ %）本周蛋白尿陽性（ %）臨床特點IgG 50～ 60 50 ～ 70 典型癥狀I(lǐng)gA 20 ～ 25 50 ～ 70 高粘綜合征較多見IgD 1 ～ 2 90 骨髓外病變多見，溶骨病變多見， 44%淀粉樣變IgE 少見 非分泌型1 ～ 5 無 溶骨病變較少，神經(jīng)系統(tǒng)損害較多見不同類型的多發(fā)性骨髓瘤特點巨球蛋白血癥（ macroglobulinemia） 是以分泌 IgM的漿細(xì)胞惡性增殖為病理基礎(chǔ)的疾病。好發(fā)于老年男性。 二、巨球蛋白血癥主要表現(xiàn) 骨髓外浸潤 ，以淋巴結(jié)、肝和脾腫大等為主要體征并伴有 血粘滯過高 綜合征實驗檢查：216。血清分離不出或呈 膠凍狀 ，電泳時血清有時難以泳動，集中于原點是該病的電泳特征。216。將血清做適當(dāng)稀釋后可檢出高水平的 IgM型 M蛋白，結(jié)合臨床癥狀可以診斷本病。二、巨球蛋白血癥三、重鏈病重鏈?。?Heavy chain diseases） 是突變的漿細(xì)胞不能產(chǎn)生輕鏈，或所產(chǎn)生的重鏈異常不能與輕鏈裝配，導(dǎo)致血清 重鏈過剩 的原因，致使血清中和尿中出現(xiàn)大量游離的無免疫功能的免疫球蛋白重鏈所導(dǎo)致的疾病。 特 點 ?HCD ?HCD ?HCD好發(fā)年齡 平均 50歲 10～ 30歲 成年（中老年）臨床特點 淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、懸雍垂紅腫、細(xì)菌感染、貧血等 吸收不良征候群、散在性腹部淋巴結(jié)腫大（腸型）；呼吸道炎癥肺部病變等（肺型）內(nèi)臟淋巴結(jié)腫大等組織特征 易變，多形態(tài)淋巴樣細(xì)胞在淋巴結(jié)和骨髓中浸潤 小腸和腸系膜淋巴結(jié)有淋巴樣細(xì)胞浸潤 骨髓漿細(xì)胞有空泡，常以淋巴樣細(xì)胞出現(xiàn)醋酸纖維膜電泳不均一的小 M峰 M帶可有，多數(shù)不明顯； β~ ?區(qū)蛋白帶明顯增寬正?；虻捅N球蛋白血癥血清免疫電泳 自由 ?鏈 80%有自由 ?鏈 自由 ?鏈本周蛋白 無 無 多數(shù)有，屬 ?鏈骨質(zhì)破壞 罕見 無 約 1/3有預(yù)后 不良，死于細(xì)菌感染 良好 慢性淋巴細(xì)胞型較好不同種類重鏈病的特征四、輕鏈病輕鏈?。?Light chain diseases）
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