【文章內容簡介】 性關節(jié)炎 二者均可有關節(jié)腫痛及低熱，于紫癜出現(xiàn)前較難鑒別，隨著病情的發(fā)展，皮膚出現(xiàn)紫癜，則有助于鑒別。 科學出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 治療 ?無特殊治療，首先去除病因，避免接觸可疑致敏的物質，停服可疑致敏的食物及藥物。 ?對患有慢性感染者應給予積極治療，徹底清除感染灶?？尚序屜x治療。 ?有消化道出血者應限制飲食。 科學出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 治療 ?皮質激素 對部分患兒有效，可改善癥狀，對腹痛伴便血及關節(jié)癥狀者療效好，但不能防止復發(fā)，對腎炎往往療效不佳，單純皮膚紫癜者可不用。 ?潑尼松：每天 mg ～ ，口服，3次 /天。或者地塞米松： 10mg，靜脈滴注，3天～ 5天，然后改用潑尼松。 ?腎臟受累呈腎病綜合征表現(xiàn)時，按腎病綜合征治療。 科學出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 治療 對癥療法 （ 1）關節(jié)腫痛者可用阿司匹林。 （ 2）腹痛者可用鎮(zhèn)靜劑，如苯巴比妥等，同時觀察腹部有無腸套迭的體征。 （ 3）消化道出血者，量少時限制飲食，量多時禁食，亦可用普魯卡因（應先做過敏試驗，陰性者，方可選用）作靜脈封閉。 （ 4）有感染病灶者，如齲齒，鼻竇炎，扁桃體炎等，尤其是鏈球菌感染時，可用青霉素等抗菌素控制感染。 （ 5）有腸寄生蟲者，須待消化道出血停止后驅蟲。 （ 6）可補充維生素 C、 PP或鈣劑等。 （ 7）出血量多，引起貧血者可輸血 。 科學出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 案例分析 122 ?該患兒一周前有上呼吸道感染史，近三天分批出現(xiàn)皮下出血，其瘀點、瘀斑的特點為：壓之不褪色，大小不等，不癢，對稱分布。同時伴有腹痛，關節(jié)疼痛符合過敏性紫癜。 ?以皮下出血為特點的疾病，常見的還有特發(fā)性血小板減少性紫癜，二者主要區(qū)別是血小板的數(shù)量，該患兒 PLT267 109/L，屬正常，不符合特發(fā)性血小板減少性紫癜。如果腹痛較為劇烈，尤其在皮下出血不明顯時，應注意與急腹癥進行鑒別，急腹癥有明顯的局部壓痛、反跳痛、腹肌緊張等腹膜刺激征。 科學出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 第 3節(jié) 皮膚粘膜淋巴結綜合征 ?皮膚粘膜淋巴結綜合癥，又稱川崎病，是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙园l(fā)熱性出疹性小兒疾病。 ?臨床特點為為急性發(fā)熱、皮膚粘膜受損和淋巴結腫大，男性多于女性。 科學出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 案例 123 ?患兒，男， 4歲?；純阂?“ 間斷發(fā)熱 7天 ” 入院。 7天前無誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達 39℃ ，無畏寒、寒戰(zhàn)及抽搐，無咳喘及吐瀉。予以青霉素治療兩天無效。兩天前出現(xiàn)皮疹，結膜充血?；疾∫詠砭袷秤圆?。體檢：體溫℃ ，呼吸 28次 /分，脈搏 112次 /分。全身皮膚散在大小不一、形狀不等的斑丘疹。結膜充血，無膿性分泌物。口唇略干燥，舌紅似楊梅狀，咽充血，雙側扁桃體 Ⅰ 度腫大。頸部可觸及數(shù)個花生米大小淋巴結，無壓痛。兩肺呼吸音清，無干濕羅音。心律齊，心音有力，無雜音。實驗室檢查： 109/L，中性 ， CRP59mg/L，ESR50mm/h。 治療經(jīng)過：經(jīng)使用丙種球蛋白和阿司匹林，患兒體溫下降，3天后出現(xiàn)指（趾）端膜狀蛻皮。 思考題： 1．該患兒最可能的診斷是什么？ 2．患兒出院后應注意什么？ 科學出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 病因 ?病因尚未明確。 ?本病呈一定的流行及地方性，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、皮疹等，推測與感染有關。一般認為可能與多種病原感染有關。以往也曾提出支原體、立克次體、塵螨為本病病原，亦未得到證實。 ?也有人考慮環(huán)境污染或化學物品過敏可能是致病原因。 科學出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 臨床表現(xiàn) ?本病好發(fā)于嬰幼兒，一般為自限性。病程長短不一。病程的第一期為急性發(fā)熱期，一般病程為 1天～ 11天，主要癥狀于發(fā)熱后即陸續(xù)出現(xiàn)，可發(fā)生嚴重心肌炎。第二期為亞急性期，一般為病程 11天～ 21天，多數(shù)體溫下降，癥狀緩解，指（趾）端出現(xiàn)膜狀脫皮，重癥病例仍可持續(xù)發(fā)熱。發(fā)生冠狀動脈瘤，可導致心肌梗塞、動脈瘤破裂。第三期為恢復期，一般為病程 21天～60天，臨床癥狀消退 科學出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 臨床表現(xiàn) 主要表現(xiàn) （ 1）發(fā)熱：呈稽留熱或弛張熱，持續(xù) 1周～ 2周。體溫常達 39℃ 以上，抗生素治療無效。 （ 2）皮膚粘膜表現(xiàn)：軀干部多形性蕁麻疹樣皮疹、紅斑或猩紅熱樣皮疹，無水皰或結癡。四肢末端病初呈實性腫脹和恢復期指（趾）端膜狀脫皮，此為本病特征。雙眼結膜充血，無膿性分泌物和流淚，口唇干燥潮紅、皸裂、楊梅舌，口腔及咽部粘膜彌漫性發(fā)紅而無潰瘍及偽膜形成。 （ 3）還有急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約 ，大多在單側出現(xiàn)，稍有壓痛，于發(fā)熱后 3天內發(fā)生，數(shù)日后自愈。 科學出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 楊梅舌與草莓舌 科學出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 指（趾）端膜狀脫皮 科學出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 面部皮疹，結膜充血 科學出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 口唇潰瘍，皸裂 科學出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 臨床表現(xiàn) 心血管癥狀和體征 ?出現(xiàn)心臟損害，發(fā)生心肌炎、心包炎和心內膜炎的癥狀。雖然少見，但很重要。表現(xiàn)為心臟雜音、心律不齊、心臟擴大、心力衰竭。 ?伴冠狀動脈病變者可呈心肌缺血甚至心肌梗死。 科學出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 臨床表現(xiàn) ?其他伴隨癥狀可出現(xiàn)腹瀉、嘔吐、腹痛、膿尿和尿道炎等。 ?偶見關節(jié)疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)。 科學出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 輔助檢查 1．血液檢查 急性期，白細胞總數(shù)及中性粒細胞百分數(shù)增高，核左移。過半數(shù)病人可見輕度貧血，血沉明顯增快，第 1小時可達100mm以上；血小板在第 2周開始增多，血液呈高凝狀態(tài)。 C反應蛋白增高，血清補體正?；蛏愿?。 2．尿液檢查 尿沉渣可見白細胞增多。 3．心臟檢查 心電圖可見多種改變，以 ST段和 T波異常多見，也可顯示 PR間期、 QT間期延長，心律紊亂。 科學出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 診斷 日本 MCLS研究委員會 1984年 9月修訂的診斷標準：此病診斷標準應在下述六條主要臨床癥狀中，至少滿足五條才能確定： ①不明原因的發(fā)熱，持續(xù) 5天或更久； ②雙側結膜充血； ③口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌； ④發(fā)病初期手足