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兒科學(xué)第十二章免疫性疾病-預(yù)覽頁(yè)

 

【正文】 脈用藥 嚴(yán)重哮喘發(fā)作時(shí),應(yīng)靜脈給予氫化可的松,一般靜脈使用 1天~ 7天,癥狀緩解即刻停止。是目前常用的治療哮喘的藥物之一。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 預(yù)防 ?哮喘是一種慢性疾病,不僅在發(fā)作期間要積極治療,在緩解期間應(yīng)該盡量避免接觸過(guò)敏原,積極治療和清除感染灶。體檢,呼吸急促,口周發(fā)紺,鼻翼扇動(dòng),胸廓飽滿,雙肺叩診過(guò)清音,雙肺可聞及滿布的哮鳴音和少量粗濕羅音。 ?根據(jù)該患兒的臨床特點(diǎn),應(yīng)該同時(shí)考慮毛細(xì)支氣管炎及喘息性支氣管炎。 ?過(guò)敏性紫癜可發(fā)生于任何年齡,多見 5歲以上兒童,一歲以內(nèi)嬰兒少見,男性多于女性。一天前出現(xiàn)右側(cè)膝、踝關(guān)節(jié)疼痛,活動(dòng)受限,同時(shí)出現(xiàn)腹痛,為陣發(fā)性的臍周絞痛。咽輕度充血,雙側(cè)扁桃體 Ⅰ 度腫大。大便潛血( +),CRP8mg/L,血沉 2mm/h。 ?基本病變?yōu)槊?xì)血管壁的炎性反應(yīng),毛細(xì)血管的通透性增加,血漿及血細(xì)胞滲出,引起水腫及出血。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 臨床表現(xiàn) ?多為急性起病,起病前 1~ 3周常有上呼吸道感染,除有發(fā)熱、食欲不振、惡心、嘔吐等一般癥狀外,主要表現(xiàn)有皮膚紫癜、胃腸癥狀、關(guān)節(jié)腫痛及泌尿系統(tǒng)癥狀。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 過(guò)敏性紫癜的皮膚表現(xiàn) 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 臨床表現(xiàn) ?胃腸癥狀 約一半患兒有腹痛,多為陣發(fā)性劇烈性絞痛或鈍痛,以臍周或下腹部明顯,有壓痛,但無(wú)腹肌緊張。關(guān)節(jié)腫脹、疼痛,活動(dòng)時(shí)疼痛加重,局部常伴微熱,重者有灼熱感。部分患兒有大量蛋白尿、浮腫、高血壓、低蛋白血癥和高膽固醇血癥等,表現(xiàn)為腎病綜合征。 3.大便潛血 消化道出血時(shí)陽(yáng)性。而本病無(wú)腹肌緊張,必要時(shí)可借助 X線和 B超進(jìn)行鑒別。 ?對(duì)患有慢性感染者應(yīng)給予積極治療,徹底清除感染灶。 ?潑尼松:每天 mg ~ ,口服,3次 /天。 ( 2)腹痛者可用鎮(zhèn)靜劑,如苯巴比妥等,同時(shí)觀察腹部有無(wú)腸套迭的體征。 ( 6)可補(bǔ)充維生素 C、 PP或鈣劑等。 ?以皮下出血為特點(diǎn)的疾病,常見的還有特發(fā)性血小板減少性紫癜,二者主要區(qū)別是血小板的數(shù)量,該患兒 PLT267 109/L,屬正常,不符合特發(fā)性血小板減少性紫癜。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 案例 123 ?患兒,男, 4歲。兩天前出現(xiàn)皮疹,結(jié)膜充血。結(jié)膜充血,無(wú)膿性分泌物。心律齊,心音有力,無(wú)雜音。 ?本病呈一定的流行及地方性,臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、皮疹等,推測(cè)與感染有關(guān)。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 臨床表現(xiàn) ?本病好發(fā)于嬰幼兒,一般為自限性。發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤,可導(dǎo)致心肌梗塞、動(dòng)脈瘤破裂。四肢末端病初呈實(shí)性腫脹和恢復(fù)期指(趾)端膜狀脫皮,此為本病特征。雖然少見,但很重要。 ?偶見關(guān)節(jié)疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、輕度黃疸或無(wú)菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)。 2.尿液檢查 尿沉渣可見白細(xì)胞增多。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 鑒別診斷 1.猩紅熱 :由產(chǎn)紅疹毒素的 A組乙型溶血性鏈球菌所致的急性傳染病,以發(fā)熱、咽炎、草莓舌、全身彌漫性鮮紅色皮疹、疹退后片狀脫皮為主要特點(diǎn),血象高,咽拭子培養(yǎng) A組乙型溶血性鏈球菌可陽(yáng)性,早期抗 O高。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 治療 1.阿司匹林 可抑制血小板凝集,防止血栓形成和冠狀動(dòng)脈阻塞,為首選治療藥物。 3.皮質(zhì)激素 過(guò)去認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素有較強(qiáng)的抗炎作用,可緩解癥狀,但以后發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)激素易致血栓形成,并妨礙冠狀動(dòng)脈病變修復(fù),促進(jìn)動(dòng)脈瘤形成,故不宜單用潑尼松等皮質(zhì)激素治療。當(dāng)患兒 3天后出現(xiàn)指(趾)端膜狀蛻皮的特征性變化時(shí),診斷得以成立。急性發(fā)作時(shí)通常以關(guān)節(jié)炎較為明顯,但在此階段風(fēng)濕性心臟炎可造成病人死亡?;純?3周前,因受涼出現(xiàn)咽喉部不適,稍有發(fā)熱。心尖搏動(dòng)在左鎖骨中線外 ,胸骨左緣第三肋間有 Ⅱ 級(jí)舒張期雜音,心尖區(qū)第一心音減弱,有奔馬律和 Ⅱ ~ Ⅲ 級(jí)全收縮期雜音,肝臟肋下1cm,劍突下 ,無(wú)壓痛。 思考題: 1 .該患兒最可能的診斷是? 2.如何預(yù)防 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 病因 ?臨床及流行病學(xué)研究顯示, A組鏈球菌感染與風(fēng)濕熱密切相關(guān)。 ?心瓣膜的粘多糖成份隨年齡而變異,因而可解釋青少年與成年人中的心瓣膜病變的不同發(fā)生率。舞蹈病更次之,但較成人多見。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 臨床表現(xiàn) ?心臟炎為臨床上最重要的表現(xiàn),患兒約 2/3有心臟病變,心肌、心內(nèi)膜、心包均可累及,以心肌炎及心內(nèi)膜炎較為多見。 3.心包炎 出現(xiàn)于風(fēng)濕熱活動(dòng)期,常與心肌炎同時(shí)存在,是嚴(yán)重心臟炎的表現(xiàn)。部分病人幾個(gè)關(guān)節(jié)同時(shí)發(fā)病。紅斑出現(xiàn)迅速,經(jīng)常于數(shù)小時(shí)或 1天~ 2天內(nèi)消失,不留痕跡但可反復(fù)出現(xiàn)。與皮膚無(wú)粘連,常數(shù)個(gè)以上聚集成群,對(duì)稱性分布。不自主動(dòng)作,面部表現(xiàn)為擠眉弄眼、搖頭轉(zhuǎn)頸、咧嘴伸舌;肢體表現(xiàn)為伸直和屈曲,內(nèi)收和外展,旋前和旋后等無(wú)節(jié)律的交替動(dòng)作,上肢較 ?下肢明顯,精神緊張,疲乏時(shí)加重,睡眠時(shí)消失。這些抗體的增加,說(shuō)明病人近來(lái)曾有溶血性鏈球菌感染。 3. C反應(yīng)蛋白 風(fēng)濕熱患者血清中有對(duì) C物質(zhì)反應(yīng)的蛋白,存在于 α球蛋白中。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 診斷標(biāo)準(zhǔn) 1.典型的急性風(fēng)濕熱 ( 1)主要表現(xiàn):心臟炎,多關(guān)節(jié)炎,舞蹈病,環(huán)形紅斑,皮下結(jié)節(jié)。 對(duì)以下三種情況,又找不到其他病因者,可不必嚴(yán)格遵循上述診斷標(biāo)準(zhǔn),即: ( 1)以舞蹈病為唯一臨床表現(xiàn)者; ( 2)隱匿發(fā)病或緩慢發(fā)生的心臟炎; ( 3)有風(fēng)濕熱史或現(xiàn)患風(fēng)濕性心臟病,當(dāng)再感染 A組鏈球菌時(shí),有風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)高度危險(xiǎn)者。 ( 2)有條件醫(yī)院可作特異性免疫指標(biāo)檢查。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 鑒別診斷 1.與發(fā)熱性疾病鑒別:應(yīng)注意與結(jié)核、其它慢性感染及鏈球菌感染后狀態(tài)相鑒別。 2.飲食 宜進(jìn)食易消化和富有營(yíng)養(yǎng)的飲食,應(yīng)少量多餐。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 治療 抗生素治療 風(fēng)濕熱一旦確診,即使咽拭子培養(yǎng)陰性,也應(yīng)給予一個(gè)療程(二周)的青霉素治療,以徹底清除溶血性鏈球菌,溶血性鏈球菌感染持續(xù)存在或再感染,均可使風(fēng)濕熱進(jìn)行性惡化,因此根治鏈球菌感染是治療風(fēng)濕熱必不可少的措施。 舞蹈癥是一種自限性疾病,通常無(wú)明顯的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥,耐心細(xì)致的護(hù)理,適當(dāng)?shù)捏w力活動(dòng)和藥物治療大多可取得良好的結(jié)果。實(shí)驗(yàn)室檢查,首先查抗“ O”以確定是否有鏈球菌感染,再查血沉等風(fēng)濕熱活動(dòng)的依據(jù)。
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