疫增殖性疾病及其免疫檢測(編輯修改稿)
2025-02-02 06:02 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 從腎臟排泄或沉積于腎臟和其他內(nèi)臟組織引起淀粉樣變性。 ㈠ 臨床特點 發(fā)病的年齡輕； 以發(fā)熱、貧血，嚴重腎功能損害（ λ型）為特點； 多數(shù)有溶骨性損害。 有淀粉樣變性。 2022/2/3 檢驗本科 20 ㈡ 免疫學特征 血清中異常輕鏈水平 ↑，輕鏈蛋白κ/λ型比值明顯異常，正常 Ig水平 ↓或明顯 ↓； 尿中和血清中可檢出同類型的輕鏈片段； 本周蛋白尿。 2022/2/3 檢驗本科 21 表 1 四種漿細胞疾病的比較 疾病 多發(fā)性骨髓瘤 巨球蛋白血癥 重鏈病 輕鏈病 性別 男 60% 男 80% 男 100% 男 50% 視力障礙 ＋ ＋＋ － ＋ 淋巴結腫大 少見 多見 多見 多見 肝脾腫大 少見 多見 多見 少見 溶骨性改變 多見 少見 不見 少見 肝功能損害 ＋＋ ＋ － ＋＋ M蛋白種類 IgG、 A、 D或 E IgM 重鏈 輕鏈 診斷后平均生存期 2年 4年 ＜ 1年 Κ＞ 2年 λ＜ 1年 2022/2/3 檢驗本科 22 五、良性單克隆丙種球蛋白血癥 是指血清中出現(xiàn)高 Ig水平，但無臨床癥狀，往往因其他疾病就診時發(fā)現(xiàn)血中有 M蛋白，但其并不呈進行性增加。 約有 1／ 4左右的良性單克隆丙種球蛋白血癥在 10年左右的時間里轉變成惡性單克隆丙種球蛋白增多疾病，如果血中或尿中出現(xiàn)本周蛋白很可能是危險信號。 2022/2/3 檢驗本科 23 表 2 惡性與良性單克隆丙球病的鑒別診斷 惡性單克隆丙種球蛋白病 良性單克隆丙種球蛋白病 癥狀 骨髓瘤或淋巴瘤的癥狀 無癥狀或原有基礎疾病的癥狀 貧血 幾乎都出現(xiàn) 一般無，但可因其他疾病而伴發(fā) 骨損害 溶骨性損害很普遍 除轉移性骨疾病外不常見 骨髓象 漿細胞＞ 10％，形態(tài)正?；虍惓? 漿細胞＜ 10％，形態(tài)一般正常 M蛋白 常高于 20g/dl，隨病情而增高 低于 20g/dl，較穩(wěn)定 正常 Ig 降低
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