循環(huán)系統(tǒng)疾病ppt課件(2)(編輯修改稿)
2025-02-01 10:30 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 缺損位于房間隔的下部，呈半月型，較大，常伴有二尖瓣狹窄，此時稱羅頓白 (1utembacher)綜合征； ③第二孔 (繼發(fā)孔 )未閉型，缺損位于房間隔中部卵圓窩處，或靠近上、下腔靜脈，直徑為13cm，此型多見，約占房間隔缺損的 70％。(圖 73) 房間隔缺損模式圖 [病理生理 ] 屬左 右分流 由于左心房壓力高于右心房，血液自左心房通過缺損分流到右心房，再入右心室，右心房除了接受上、下腔靜脈來的血液外，還接受從左心房分流來的血液，使右心房和右心室舒張期負荷過重，導(dǎo)致右心房、右心室增大，流入肺動脈血量也增多，產(chǎn)生肺動脈高壓 (動力型 )；晚期引起梗阻型肺動脈高壓出現(xiàn)右向左分流而引起持久性青紫，日久影響患兒的生長發(fā) 育。 [臨床表現(xiàn) ] ：缺損小者無癥狀 ， 僅在體檢時發(fā)現(xiàn)胸 骨左緣第二三肋間有收縮期雜音 。 缺損大分流量大時 ， 可出現(xiàn)： ① 體循環(huán)供血不足表現(xiàn)：生長發(fā)育遲緩 、體格瘦小 、 乏力 、 多汗及活動后心悸氣短； ② 肺循環(huán)充血表現(xiàn)：易反復(fù)患呼吸道和肺部感染 ③ 潛在青紫：當因劇哭 、 患肺炎或心力衰竭使右心房壓力高于左心房時 ， 可出現(xiàn)暫時性右向左分流而出現(xiàn)青紫 。 2． 體征 心前區(qū)隆起 ， 心尖沖動彌散 ， 心界擴大 ， 胸骨左緣第二三肋間聽到 Ⅱ Ⅲ 級收縮期雜音 ， 呈噴射性 。 由于右心室排血量增多 ， 引起右心室流出道 (肺動脈瓣 ） 相對狹窄所致 ， 雜音多較柔和 ， 傳導(dǎo)不廣泛 ， 多無震顫 。 肺動脈瓣區(qū)第二音亢進并伴有固定分裂 [輔助檢查 ] 1． X線檢查 心臟外形呈輕中度擴大，以右心房和右心室為主，肺動脈段明顯突出，肺門血管影增粗，可有肺門 “ 舞蹈 ” ，肺野充血，主動脈影縮小。 2. 心電圖 電軸右偏和不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯 。 部分病例可有右心房和右心室肥大 。 3． 超聲心動圖 M型超聲心動圖：右房 、 右室增大 ， 右室流出道增寬 ， 主動脈內(nèi)徑小 二維超聲：房間隔連續(xù)回聲中斷及缺損的位置和大小 彩色多普勒超聲：血液分流的位置 、 方向 ，能估計分流的大小 。 4． 心導(dǎo)管檢查 右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)： ① 右心房血氧含量高于上 、 下腔靜脈平均血氧含量 ② 導(dǎo)管很容易通過缺損從右心房進入左心房 。 動脈導(dǎo)管未閉 動脈導(dǎo)管未閉 (patent ductus arterious，PDA)也是小兒先天性心臟病常見的類型之一，約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的 15％ 20％，女性多見，男女比例約為 23： 1。 [病理 ] 胎兒時期動脈導(dǎo)管正常地開放著，是胎兒時期血液循環(huán)的必經(jīng)之路。出生后隨著呼吸的建立，血氧分壓提高，促使動脈導(dǎo)管于生后 1015小時內(nèi)完成功能上關(guān)閉，約 80％嬰兒在生后 6個月內(nèi)發(fā)生解剖上關(guān)閉，少數(shù)可延遲到一歲。如超過一歲仍未閉合，并產(chǎn)生病理生理改變，即稱為動脈導(dǎo)管未閉。 動脈導(dǎo)管未閉模式圖 [病理生理 ] 屬左 右分流 由于主動脈壓力高于肺動脈壓力，故不論在收縮期還是舒張期，血液均自主動脈向肺動脈分流。肺動脈除了接受來自右心室的血液，還接受從主動脈分流來，使肺循環(huán)血量增加，回流到左心房和左心室的血量也增加，使左心室舒張期負荷加重 (排血量可達正常的 2— 4倍 )，導(dǎo)致左心房擴大，左心室肥厚與擴大。由于主動脈血流入肺動脈，使周圍動脈舒張壓下降，導(dǎo)致脈壓增大，產(chǎn)生周圍血管征。 長期肺循環(huán)血量增加，使肺動脈壓力升高，初期為充血性肺動脈高壓，日久引起肺小動脈管壁增厚及硬化，造成梗阻性肺動脈高壓，使右心室負荷過重，進而導(dǎo)致右心室肥大和衰竭。當肺動脈壓力超過主動脈壓力時，肺動脈內(nèi)的靜脈血通過未閉的動脈導(dǎo)管返流入降主動脈而造成下半身青紫，稱為差異性紫紺。 [臨床表現(xiàn) ] 取決于動脈導(dǎo)管的粗細和分流量的大小。 1．癥狀 導(dǎo)管口徑較細而分流量小者，臨床可無癥狀，僅在體檢時發(fā)現(xiàn)心臟有連續(xù)性雜音。導(dǎo)管口徑粗而分流量大者，可出現(xiàn)： ①體循環(huán)缺血表現(xiàn)：發(fā)育落后、體型消瘦、乏力、氣急、多汗、心慌、胸悶等。 ②肺循環(huán)充血表現(xiàn)：易反復(fù)患呼吸道及肺部感染，易發(fā)生心力衰竭。 ③合并肺動脈高壓者，可出現(xiàn)下半身青紫。如擴大的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)可出現(xiàn)聲音嘶啞。 消瘦 ， 心前區(qū)隆起 ， 心尖沖動增強 。 胸骨左緣第二肋間響亮 、 粗糙的連續(xù)性機器樣雜音 ， 占整個收縮期和舒張期 ， 向左鎖骨下及頸 、 背部傳導(dǎo) 。 雜音最響部位可觸及震顫 。 分流量大者 ， 通過二尖瓣口的血流量增多 ， 產(chǎn)生相對性二尖瓣狹窄 ， 在心尖部聽到舒張中期隆隆樣雜音 。 脈壓增大 ， 出現(xiàn)類似主動脈瓣關(guān)閉不全的周圍血管征 ， 即水沖脈 、 毛細血管搏動 、 股動脈槍擊音等 。 常見并發(fā)癥為支氣管肺炎 ， 亞急性細菌性心內(nèi)膜炎 、 分流量大者可早期并發(fā)充血性心力衰竭 。 [輔助檢查 ] 1． X線檢查 導(dǎo)管細分流量小無異常發(fā)現(xiàn)，導(dǎo)管粗分流量大見左心室、左心房增大，肺動脈段突出，肺野充血，肺門血管影增粗，見肺門 “ 舞蹈 ” 。有肺動脈高壓者右心室也增大。主動脈弓往往增寬，這一特征與室間隔缺損和房間隔缺損不同，有鑒別意義。 2．心電圖 分流量小者心電圖正常，分流量大表現(xiàn)為左心室、左心房肥大，部分合并肺動脈高壓時顯示右心室肥大。 3．超聲心動圖 M型超聲見左心房、左心室增大，主動脈內(nèi)徑增寬。二維超聲見導(dǎo)管的位置和粗細。多普勒彩超可直接見到血液分流的方向和大小。 ①肺動脈血氧含量高于右心室； ②肺動脈及右心室壓力可正常、輕度升高或顯著升高； ③部分患者插入的導(dǎo)管可通過未閉的動脈導(dǎo)管由肺動脈進人降主動脈。 5．心血管造影 做逆行主動脈造影可見主動脈、肺動脈和未閉的動脈導(dǎo)管同時顯影。 幾 種 左 向 右 分 流 型 先 天 性 心 臟 病 的 鑒 別 診 斷 法洛四聯(lián)癥 法洛四聯(lián)癥 (tetralogy of fallot) 是存活嬰中最常見的青紫型先天性心臟病 ， 約占全部先天性心臟病的 10％ 15％ 。 [病理 ] 四種畸形組成： ①肺動脈狹窄：漏斗部狹窄最多見，約占50％，漏斗部合并瓣膜狹窄 (30％ )，少數(shù)為瓣膜狹窄 (10％ )，狹窄程度隨年齡增加而加重； ②室間隔缺損：多屬高位膜部缺損； ③主動脈騎跨：主動脈騎跨于左、右兩心室之上； ④右心室肥厚：為肺動脈狹窄后右心室負荷增加的結(jié)果。以肺動脈狹窄最重要。 (圖 75) 法洛四聯(lián)癥模式圖 [病理生理 ] 血流動力學改變關(guān)鍵是肺動脈狹窄，血液進入肺循環(huán)受阻，右心室收縮期負荷加重，導(dǎo)致右心室代償性肥厚，右心室壓力增高，當右心室壓力超過左心室時，血液通過室間隔缺損從右心室分流到左心室。由于主動脈騎跨于兩心室上，使主動脈除接受從左心室來的血液外，還接受一部分來自右心室的靜脈血，輸送到全身各部
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