【正文】 第七章 循環(huán)系統(tǒng)疾病 第一節(jié) 小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn) 心臟的胚胎發(fā)育 原始心臟由胚盤的中胚層細(xì)胞發(fā)育而來(lái)， 從胚胎第 2周開(kāi)始形成，至第 8周完成。第 4周開(kāi)始有血液循環(huán)，第 5周心房間隔形成，第 8周心室間隔形成，即成為四腔心。同時(shí)動(dòng)脈總干被螺旋形主肺動(dòng)脈隔分開(kāi)，形成主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈。 胎兒血循環(huán)及出生后的改變 1． 正常胎兒的血循環(huán) 血液在胎盤進(jìn)行物質(zhì)交換后 ,含氧較多的動(dòng)脈血經(jīng)臍靜脈進(jìn)入胎兒體內(nèi)，再進(jìn)入下腔靜脈，與來(lái)自下半身的靜脈血混合，共同流入右心房。 1／ 3經(jīng)卵圓孔流入左心房，再經(jīng)左心室流入升主動(dòng)脈，主要供應(yīng)心、腦和上肢；其余 2／ 3的血從右心房流入右心室。胎兒肺無(wú)呼吸，處于萎陷狀態(tài)，大部分血經(jīng)開(kāi)放的動(dòng)脈導(dǎo)管流入降主動(dòng)脈 (以靜脈血為主 ),供應(yīng)腹腔臟器和下肢，經(jīng)臍動(dòng)脈回流至胎盤進(jìn)行氧氣和物質(zhì)交換，再經(jīng)臍靜脈進(jìn)入下一次循環(huán) (圖 71)。 正常胎兒血循環(huán) 2． 胎兒血循環(huán)特點(diǎn) ① 胎兒通過(guò)胎盤進(jìn)行物質(zhì) (包括營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)、氣 體和排泄廢物 )交換； ② 除臍靜脈內(nèi)是氧合血外，其他都是混合血； ③ 卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管都正常地開(kāi)放著，因此血 液循環(huán)的通路與成人不同； ④ 幾乎左、右心室都向全身輸送血液； ⑤ 由于胎兒肺處于萎陷狀態(tài)，無(wú)氣體交換，因 此等于只有體循環(huán)而無(wú)肺循環(huán)，肺動(dòng)脈壓力 高于主動(dòng)脈壓力。 3．出生后血循環(huán)的改變 ① 臍帶結(jié)扎 ， 切斷了臍血管與母體的聯(lián)系 ， 臍血管供血停止 ， 臍動(dòng)脈變成膀胱韌帶 ， 臍靜脈變成肝圓韌帶； ② 卵圓孔關(guān)閉：隨著呼吸建立 ， 流入肺的血液增多 ， 使肺靜脈回流至左心房的血量也增多 ，當(dāng)左心房壓力超過(guò)右心房時(shí) ， 卵圓孔瓣膜發(fā)生功能上的關(guān)閉 ， 至生后 5— 7個(gè)月時(shí)形成解剖上的關(guān)閉； ③ 動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉：由于呼吸建立 ， 肺循環(huán)壓力降低和體循環(huán)壓力升高 ， 通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管的血液逐漸減少 ， 最后停止 ， 形成功能上的關(guān)閉；同時(shí)由于血量升高 ， 促使導(dǎo)管平滑肌收縮 ， 使導(dǎo)管逐漸閉塞 ， 約 80％ 于生后 3個(gè)月 、95％ 于生后一年內(nèi)形成解剖上的關(guān)閉； ④ 大 、 小循環(huán)建立 ， 動(dòng)靜脈血各行其徑 。 小兒心血管解剖特點(diǎn) 1. 心臟大小和位置 新生兒心臟相對(duì)比成人大 ， 重為 2025g， 占體重的 ％ ， 12歲時(shí) 60g,占體重的 ％ 。5歲時(shí)為出生時(shí)的 4倍；至青春期后到出生時(shí)的1214倍 ， 達(dá)成人水平 . 2歲以內(nèi)心臟呈橫位 ， 心尖沖動(dòng)在第四肋間隙左鎖骨中線外 12cm， 心尖部分主要為右心室 。 2歲以后逐漸轉(zhuǎn)為斜位 ， 心尖沖動(dòng)下移至第五肋間隙 ， 心尖部分主要為左心室 。 2．血管特點(diǎn) 小兒動(dòng)脈管徑相對(duì)較成人粗，新生兒動(dòng)、 靜脈內(nèi)徑之比為 1： 1，成人為 1： 2；管壁也較 柔軟。隨著年齡增長(zhǎng)，動(dòng)脈口徑相對(duì)變窄。小 兒肺動(dòng)脈內(nèi)徑比主動(dòng)脈內(nèi)徑大，到青春期主動(dòng) 脈內(nèi)徑才超過(guò)肺動(dòng)脈內(nèi)徑。嬰兒期毛細(xì)血管內(nèi) 徑較大，肺、腎、腸及皮膚的微血管口徑也較 成人粗大，因而這些器官供血較好。 小兒心血管生理特點(diǎn) 快 ， 年齡愈小心率愈快 ， 隨年齡增長(zhǎng)心率漸減慢 ， 新生兒每分鐘 120140次 ， 1歲以內(nèi) 110130次 ，23歲 100120次 ， 47歲 80100次 ， 814歲 7090次 。 小兒心率快的原因 : ,身體組織需要更多的血液供應(yīng) ， 只有增加心率以滿足需要 動(dòng)脈血壓的高低取決于心排出量和外周血管阻力 。 嬰兒由于心排出量較少 ,血管口徑較粗 ， 動(dòng)脈管壁柔軟 ， 故動(dòng)脈血壓較低 ,以后隨著年齡增長(zhǎng)而逐漸升高 。 為便于計(jì)算 ， 一歲以上小兒血壓用下列公式表示：收縮壓 (mmHg):(年齡 x2)+80， 舒張壓為收縮壓的 2 ／ 31 ／ 2 ， 高 或 低 于 此 標(biāo) 準(zhǔn)20mmHg()考慮為高血壓或低血壓 。 正常情況下 ， 下 肢 血 壓 比 上 肢 血 壓 高 約 20mmHg(2． 67kPa)。 第 二 節(jié) 先 天 性 心 臟 病 目 的 要 求 ，包括胎 兒血循環(huán)及出生后的改變 （室間隔缺損、房間 隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥）的 病理解剖、病理生理、臨床表現(xiàn)、輔助檢 查（心電圖、 X線、超聲心動(dòng)圖及心導(dǎo)管 心血管造影等），常見(jiàn)并發(fā)癥及診斷。 概 述 先天性心臟病 (congenital heart disease) 指胎兒在心臟發(fā)育階段 ， 遭受某些因素影響 ， 使心臟某一部分發(fā)育停頓或異常所致的一種先天性心血管畸形 。 居小兒心臟病的首位 。 發(fā)病率占活嬰總數(shù)的 7‰ 8‰ [病因 ] (一 )感染因素 胚胎早期 ， 特別在妊娠 28周時(shí)感染風(fēng)疹病毒 發(fā)生心血管畸形的機(jī)率較高 。 其它病毒如流行性感 冒病毒 、 流行性腮腺炎病毒和柯薩奇病毒等感染也 可引起 。 (二 )理化因素 母親在妊娠早期服用某些藥物 (如氨甲蝶呤 、 馬 利蘭 、 環(huán)磷酰胺 、 甲糖寧等 )和接觸大劑量放射性 物質(zhì)等可使胎兒發(fā)生心臟畸形 。 (三 )疾病影響 母親患代謝性疾病 :糖尿病 、 苯丙酮尿癥 、 高鈣血癥等 。 (四 )遺傳因素 染色體畸變 :21三體綜合征 、 18三體綜合征 、 13三體綜合征 、 馬方綜合征常伴有心臟畸形 。 染色體畸變所致先心病占 5％ — 10％ 。 (五 )其他因素 ， 同胞間特別是單卵雙胎發(fā)病機(jī)會(huì)較多 。 。 分類 (一 )左向右分流型 (潛在青紫型 ) 心臟左右兩側(cè)有異常通路，正常情況下，由于體循環(huán)壓力高于肺循環(huán)，血液從左向右分流，一般無(wú)青紫。當(dāng)劇哭、屏氣、肺炎及心力衰竭等情況使肺循環(huán)壓力增高并超過(guò)體循環(huán)壓力時(shí)，血液從右向左分流而出現(xiàn)青紫。一旦上述原因消除，青紫隨之消退。如室間隔缺損、房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。 (二 )右向左分流型 (青紫型 ) 心臟左右兩側(cè)有異常通路，且有肺動(dòng)脈高壓或右心室流出道狹窄，右心室壓力超過(guò)左心室壓力，血液經(jīng)常從右向左分流而出現(xiàn)青紫。另外大血管起源異常，其靜脈血流入體循環(huán)而出現(xiàn)持續(xù)青紫。如法洛四聯(lián)癥和大動(dòng)脈錯(cuò)位等。 (三 )無(wú)分流型 (無(wú)青紫型 ) 心臟左右兩側(cè)或動(dòng)、靜脈之間無(wú)異常通路，血液無(wú)分流，故不出現(xiàn)青紫。如肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈狹窄等。 [診斷方法 ] (一 )病史． 1． 母孕史 妊娠最初 3個(gè)月有無(wú)病毒感染 ， 是否接觸放射線 (尤其是盆腔和腹腔 )或服用影響胎兒發(fā)育的藥物 。 2． 常見(jiàn)癥狀 輕型可無(wú)臨床癥狀 ， 重型在嬰兒期可出現(xiàn)喂養(yǎng)困難 、 吸奶有間歇 、 氣促 、 易嘔吐 和大量出汗 ， 易反復(fù)患呼吸道感染 。 如擴(kuò)大的左心房或肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng) ， 則哭聲嘶啞 、 氣促 、 咳嗽 。 青紫者發(fā)育遲緩 ， 有蹲踞現(xiàn)象 。 3． 發(fā)病年齡 3歲以前發(fā)現(xiàn)的心臟病以先心病