血液系統(tǒng)疾病2ppt課件(編輯修改稿)
2025-02-12 06:43 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 30 109/L以上 ， 持續(xù) 2個(gè)月； ③ 進(jìn)步：出血改善 ， 血小板有所上升 ， 持續(xù)半月以上； ④ 無(wú)效：出血及血小板計(jì)數(shù)均無(wú)改善 。 血友病 (hemophilia) 概念 常見的一組遺傳性凝血因子缺乏癥。分血友病甲、乙兩型，血友病甲缺乏凝血因子 Ⅷ ， 血友病乙缺乏凝血因子 Ⅸ ， 血友病甲 80%。 遺傳特點(diǎn) 為性連鎖隱性遺傳。男性發(fā)病、女性攜帶， X′ Y 男患 X X X′ X X Y X′ X X Y XY 女患 X′ X X′ X X′ Y XX X Y 患男 患女 攜帶者 健男 健女 臨床表現(xiàn) ① 多有家族史 ②男性發(fā)病 ③自幼出血傾向或外傷后出血不止。以軟組織、肌肉、負(fù)重關(guān)節(jié)出血為特征。 ④反復(fù)關(guān)節(jié)出血可致關(guān)節(jié)變形 正常止血所需因子 Ⅷ ， Ⅸ 活性為 25% 血友病甲、乙臨床分型 因子活性 類型 1% 重 1%5% 中 525% 輕 2545% 亞臨床型 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? APTT延長(zhǎng)，凝血活酶生成不良及糾正試驗(yàn) ? 測(cè) Ⅷ ： C及因子 Ⅸ 活性（ Ⅸ ： C） 診斷 1．有家族史 2．男性發(fā)病 3．自幼出血傾向或外傷后出血不止 4．實(shí)驗(yàn)室： APTT延長(zhǎng) Ⅷ ： C（或 Ⅸ ： C） ↓ 治療 一、補(bǔ)充凝血因子 因子 Ⅷ 半衰期 812h q12h ivett（抗血友病球蛋白，冷沉淀或鮮凍漿、鮮血） 1μ /kg提高 2% 因子 Ⅸ 半衰 24h（ 830h） qd ivett（凝血酶原復(fù)合物、鮮凍漿，鮮血） 二、 DDAVP 去氨加壓素 有促內(nèi)皮細(xì)胞釋放因子 Ⅷ ，用于輕型血友病 三、抗纖溶劑 止血芳酸 四、局部止血：局部冰袋或繃帶壓迫 過(guò)敏性紫癜 allergic purpura ? 概念 ? 病因 ? 臨床表現(xiàn) ? 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? 診斷和鑒別診斷 ? 治療 ? 病程及預(yù)后 過(guò)敏性紫癜 （ allergic purpura） ? 又稱 Sch246。nleinHenoch 綜合征 。 ? 一種常見的 毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病 ，
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