淋巴造血系統(tǒng)疾病ppt課件(編輯修改稿)
2025-02-04 05:06 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 外周 T細胞性 ， 非特指 ? 邊緣區(qū)細胞淋巴瘤 血管免疫母細胞性 T細胞淋巴瘤 ? 毛細胞白血病 血管中心性細胞淋巴瘤 （ NK/T細胞淋巴瘤 ） ? 漿細胞瘤 /骨髓瘤 腸道 T細胞淋巴瘤 ? 彌漫型大細胞 B細胞淋巴瘤 成人 T細胞淋巴瘤 /白血病 ? Burkitt淋巴瘤 * 間變性大細胞淋巴瘤 ， T和 null細胞性 意義 ? ① 強調(diào)每一種類型都是有其臨床和實驗室特點的實體 。 ? ② 重視組織學改變和臨床侵襲性之間的區(qū)別 。 ? 將組織學上不同但是臨床過程和預后相似的類型合并。 1)濾泡型淋巴瘤（ follicular lymphoma） ? ① 來源：濾泡生發(fā)中心細胞 ? ② 惡性程度：低度惡性 ? ③ 發(fā)病率：占非霍奇金淋巴瘤的 10%。 ? 好發(fā)年齡：中年人 ? ④ 病理變化 特點 A． 結(jié)節(jié)狀生長 B．腫瘤性濾泡由中心細胞和中心母細 胞組成。 ⑤ 免疫學標記和分子遺傳學特點 ? A． 腫瘤細胞具有正常生發(fā)中心細胞的免疫表型 ? B． 腫瘤細胞 t（ 14。18） ? C． 多數(shù)病例瘤細胞表達 bcl2蛋白 ⑥ 臨床特點 ? A． 好發(fā)部位：腹股溝淋巴結(jié) 。 ? B． 反復無痛性多個淋巴結(jié)腫大 ? C． 脾臟腫大 ⑦ 小結(jié) ? 濾泡型淋巴瘤預后較好 ， 五年存活率超過70%。 2） 彌漫型大細胞性 B細胞淋巴瘤 （ diffuse large Bcell lymphoma， DLBL） 特點 ? ① 形態(tài)變化較大 ,可發(fā)生于彌散淋巴組織 。 ? ② 惡性程度：中度惡性 ? ③ 來源： B細胞 ? ④好發(fā)年齡：老年人 ⑤ 病理變化 ? A． 大細胞彌漫浸潤 ? B．細胞形態(tài)多樣，可見間變的多核瘤細胞，可見病理性核分裂像。 ⑥ 免疫表型和遺傳學特點 ? A． 瘤細胞表達 B細胞標記 ? B． t（ 14。18）或有累及 3號染色體上的bcl6基因的轉(zhuǎn)位。 ⑦ 臨床特點 ? A． 淋巴結(jié)迅速長大 ， 結(jié)外組織腫塊 。 ? B． 累及肝脾 、 骨髓受累少見 ⑧ 小結(jié) ? 預后差，但加強聯(lián)合化療的完全緩解率可達 60%~80%，有 50%的病人可以治愈。 3） Burkitt淋巴瘤 特點 ? ① 來源：濾泡生發(fā)中心細胞 ? ② 惡性程度：高度惡性 ? ③病因?qū)W：與 EB病毒潛伏感染有關(guān) ④ 病理變化 ? A． 彌漫性中等大小淋巴樣細胞浸潤 ，核分裂像多 。 形成 “ 滿天星 ” 圖像 。 ⑤ 免疫學表型和分子遺傳學特點 ? A． 瘤細胞與成熟 B細胞相似 （ 8。14）， t（ 2。8）或 t（ 8。22）。 ⑥ 臨床特點 ? A． 好發(fā)年齡：兒童和青年人 ? B． 好發(fā)部位：頜骨 、 顱骨 、 面骨 、 腹腔器官和中樞神經(jīng)系統(tǒng) 周圍淋巴結(jié)不易累及 ? 預后差，大劑量化療反應好，部分病人可治愈。 4）周圍 T細胞淋巴瘤，非特指（ peripheral Tcell lymphoma， unspecific） ①定義 ? 是一組異質(zhì)性的腫瘤，包括了以往分類的多形性周圍 T細胞淋巴瘤和 T免疫母細胞性淋巴瘤等亞型。 ② 特點 ? A． 腫瘤主要侵犯副皮質(zhì)區(qū) ? B． 血管增生 ? C． 瘤細胞由大小不等多形性細胞組成 ， 伴有眾多反應性細胞 ， ? D． 細胞表達成熟 T細胞標記 ? E． 基因重排顯示有單克隆性重排 。 ? F. 好發(fā)年齡：成人 小結(jié) ? 臨床上進展快，是高度惡性的腫瘤。 5） NK/T細胞淋巴瘤 （ 血管中心性淋巴瘤 ） ① 定義 ? 為細胞毒性細胞（細胞毒性 T細胞或者NK細胞）來源的侵襲性腫瘤 ② 好發(fā)部位：鼻腔和上呼吸道 ③ 病因?qū)W：與 EB病毒感染高度相關(guān) ④ 病理變化 組織學特點 ? A． 血管壁呈蔥皮樣 （ onionskin） ? B． 廣泛的凝固性壞死 ? C． 腫瘤細胞具有嗜上皮性 ? D . 瘤細胞呈多形性 ⑤ 免疫學表型和分子遺傳學特點 A． 表達 T細胞抗原及 NK細胞標記 CD56 B． 可檢出 EB病毒 DNA或小分子量 RNA（ EBER） 。 ⑥ 好發(fā)年齡： 4
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