先天性瓣膜病超聲診斷(編輯修改稿)
2024-11-17 11:45 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖 [病理解剖 ] ?肺動(dòng)脈閉鎖； ?室間隔完整，通常有 ASD； ?右心室、三尖瓣發(fā)育不良 [病理生理 ] ?右房血流－卵圓孔或 ASD－左房－體循環(huán) ?肺血來源于 PDA或側(cè)枝循環(huán) . 超聲心動(dòng)圖診斷 ? 與三尖瓣閉鎖極為相似。右室高度肥厚，節(jié)段性閉塞。少數(shù)右室腔擴(kuò)大。 ?右心室心內(nèi)膜增生，肌小梁增粗，漏斗部或小梁部缺失。右室壁可出現(xiàn)大小不等的多個(gè)無回聲區(qū)，為擴(kuò)張的竇狀隙。 超聲心動(dòng)圖 觀察要點(diǎn) ?肺動(dòng)脈瓣：閉鎖范圍。 ?肺動(dòng)脈發(fā)育 ?大動(dòng)脈關(guān)系 ?體 肺側(cè)枝 /PDA ?右室形態(tài)： I型：右室發(fā)育不良； II型：右室正常 ?右室依賴冠脈循環(huán) 二尖瓣畸形 ?二尖瓣瓣葉、瓣環(huán)、腱索和乳頭肌等二尖瓣器所出現(xiàn)的先天性病變，導(dǎo)致二尖瓣的功能障礙，病變可累及上述一種或多種結(jié)構(gòu)。 ?包括二尖瓣環(huán)發(fā)育不良、二尖瓣瓣葉畸形、降落傘型二尖瓣、雙二尖瓣口、二尖瓣 Ebstein畸形、三瓣葉二尖瓣、二尖瓣騎跨和（或）跨位等。 二尖瓣脫垂 二尖瓣及其瓣器發(fā)生粘液樣退化變性，瓣葉增大、增厚、冗長(zhǎng)，可累及前葉和（或）后葉。同時(shí)可出現(xiàn)腱索延長(zhǎng)、變薄、扭曲、纖維化，甚至斷裂，可合并鈣化，乳頭肌往往無明顯異常。 二尖瓣前后葉脫垂 四腔心 二尖瓣脫垂 二尖瓣反流 二尖瓣后葉脫垂 左室短軸 二尖瓣脫垂 二尖瓣反流 降落傘型二尖瓣 ?1961年 Schiebler首先報(bào)道，二尖瓣瓣葉通常未受到明顯的影響，畸形主要表現(xiàn)為二尖瓣腱索縮短、增粗、相互融合，一般所有的腱索均附著于單組乳頭肌，形如降落傘，可影響二尖瓣瓣葉的開放，血液往往只能通過腱索之間的縫隙。 單組前外側(cè)乳頭肌 雙口二尖瓣 ?1876年由 Greenfield首先報(bào)道，在左心房和左心室之間，出現(xiàn)兩組二尖瓣，形成兩個(gè)瓣口， 85％的兩個(gè)瓣口大小不等。二尖瓣的功能可正常，亦可狹窄或（和）關(guān)閉不全。 左室長(zhǎng)軸 雙口二尖瓣 左室短軸 雙口二尖瓣 二尖瓣瓣上纖維環(huán) ?1902年由 Fischer首先報(bào)道，在靠近二尖瓣上的左心房部位，出現(xiàn)較堅(jiān)韌的纖維組織環(huán)狀隔膜，附著于二尖瓣與左心房的連接處，中央往往有大小不等的孔洞。左心房并未被分隔成兩個(gè)腔室，四根肺靜脈的開口和左心耳均在此瓣上纖維環(huán)的上方，故與三房心不同。 二尖瓣瓣上環(huán) 左室長(zhǎng)軸 三房心
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