【正文】 第八十頁，共一百零六頁。,實驗室檢查 血中的丙酮酸1mg％，血清維生素B1含量降低，轉(zhuǎn)酮酶活性也降低，肝功能有異常。 EEG可見彌漫性慢波，可以有暴發(fā)性θ波出現(xiàn)(chūxi224。n)。 頭CT可見腦萎縮，MRI對急性Wernike腦病病人的早期診斷比CT更敏感。MRI 示病人雙側(cè)丘腦和腦干有對稱性改變，典型變化為第三腦室和導水管周圍有對稱性長Ｔ2信號影，且乳頭體萎縮。,第八十一頁，共一百零六頁。,處理 維生素B1 Wernike腦病的治療關(guān)鍵是對因治療，首先用大劑量維生素B1 ， 400～500mg/d，肌注，也可用長效維生素B1(優(yōu)硫胺或呋喃硫胺)，50～100mg/d。必要時可靜脈注射維生素B1，100～200mg/d。在補充維生素B1同時，尚需給予其他(q237。tā)B族維生素及煙酸。 值得注意的是，對懷疑或確診為Wernike腦病的病人， 嚴禁在未補充維生素B1前而先給葡萄糖或皮質(zhì)激素治療。因葡萄糖使丙酮酸氧化脫羧反應減慢，使體內(nèi)維生素B族的儲備最后耗竭，導致臨床癥狀加重，而皮質(zhì)醇也可阻礙丙酮酸氧化， 使患者陷入昏迷 。,第八十二頁，共一百零六頁。,降低腦代謝(d224。ixi232。)、防止腦水腫 當患者出現(xiàn)意識模糊、嗜睡、昏迷時，應予以吸氧、冰帽降頭溫，20％甘露醇靜脈快滴降低ICP。 改善腦組織代謝 其他 昏迷患者注意血氣、水鹽及酸堿平衡、肝腎功能的監(jiān)測，并予以對癥處理。有精神障礙的可口服安定或小劑量氯丙嗪、奮乃靜。有記憶障礙者可給予腦復康、都可喜等藥物改善腦的功能。,第八十三頁，共一百零六頁。,預后 對于病程中有昏迷(hūnm237。)、休克、心血管衰竭和在72h內(nèi)對充分治療無效的病人，預后不良。而在存活的Wernike腦病患者中，很多可轉(zhuǎn)為慢性的Korsakof綜合征。,第八十四頁，共一百零六頁。,系統(tǒng)性疾病引起 的其它(q237。tā)神經(jīng)系統(tǒng)異常,第八十五頁，共一百零六頁。,代謝學說： 血中葡萄糖↑ ↓ 易感神經(jīng)組織細胞內(nèi)糖↑ ↓醛糖還原酶 山梨醇聚集 ↓ 細胞內(nèi)滲透壓↑，水潴留(zhūli)，鈉進入細胞內(nèi)，鉀丟失 ↓ 氨基酸↓，ATP↓，還原型谷胱甘肽及其他肽和蛋白丟失 ↓ 糖尿病性周圍神經(jīng)病理變化 山梨醇通路及糖尿病性代謝障礙多發(fā)性神經(jīng)病的關(guān)系,第八十六頁，共一百零六頁。,血管學說：血管腔變窄或阻塞，局部血液循環(huán)受阻，神經(jīng)(sh233。njīng)缺血壞死。 肌醇減少學說：動物實驗發(fā)現(xiàn)本病周圍神經(jīng)中不僅山梨醇增加，肌醇也減少，使神經(jīng)傳導速度減慢。 軸突學說：早期軸突改變，晚期脫髓鞘。 其他：脂質(zhì)代謝異常，脂肪分解加速，血中游離脂肪酸，甘油酸酯，丙酮酸明顯增加，磷脂、膽固醇、脂蛋白也增加。蛋白質(zhì)、氨基酸代謝紊亂，維生素缺乏及營養(yǎng)障礙。,第八十七頁，共一百零六頁。,臨床表現(xiàn) 一、周圍神經(jīng)病 1． 對稱性多發(fā)性神經(jīng)病 對稱性遠端型多發(fā)性神經(jīng)病，發(fā)展緩慢，四肢遠端對稱性手套襪套樣感覺減退，下肢比上肢重。麻木(m225。m249。)、疼痛，針刺樣、燒灼樣感覺異常，夜間較重。運動障礙不明顯，可伴植物神經(jīng)癥狀。,第八十八頁，共一百零六頁。,2. 單神經(jīng)病變 最常侵犯尺神經(jīng)、正中神經(jīng)、橈神經(jīng)、腋神經(jīng)、股神經(jīng)、股外側(cè)皮神經(jīng)。血管病變所致。發(fā)病急，病程持續(xù)數(shù)周到數(shù)月，側(cè)支循環(huán)建立可恢復。肌電圖和神經(jīng)傳導速度(s249。d249。)幫助診斷。 3． 多發(fā)性神經(jīng)病 同時、多個單神經(jīng)受累。,第八十九頁，共一百零六頁。,植物神經(jīng)病變 四肢發(fā)冷，以兩足為重，表皮血管痙攣引起。15%可引起姿位性低血壓 胃腸功能紊亂(wěnlu224。n)，嘔吐、腹脹、腹瀉、便秘。 泌尿生殖系統(tǒng)，陽痿、性欲減退、排尿障礙。 發(fā)汗障礙，下半身少汗或無汗，上半身代償性多汗。,第九十頁，共一百零六頁。,二、神經(jīng)根病變 血管(xu232。guǎn)病變所致，根性疼、麻木。 三、顱神經(jīng)病變 動眼神經(jīng)、外展神經(jīng)最易受累。,第九十一頁，共一百零六頁。,四、脊髓病變 脊前動脈血栓形成。 糖尿病性假脊髓病 后根病變引起，后索病變?yōu)槔^發(fā)性，脊髓性共濟失調(diào)。 糖尿病性肌萎縮 肌肉萎縮及肌力減退為主要癥狀，多不伴有感覺(gǎnju233。)及營養(yǎng)障礙，腱反射亢進，病理反射陽性，CSF蛋白增高。,第九十二頁，共一百零六頁。,1. 肝性脊髓病 發(fā)病機理：同肝性腦病，血氨增高，引起(yǐnqǐ)脊髓錐體束、后索產(chǎn)生脫髓鞘性改變。也可能與營養(yǎng)吸收不良，維生素缺乏、代謝產(chǎn)物積聚有關(guān)。,肝臟(gānz224。ng)疾病,第九十三頁，共一百零六頁。,神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)： 不少見，但多與肝性腦病并存，癥狀被腦病或意識障礙所掩蓋。早期，發(fā)病緩慢，雙下肢乏力(f225。 l236。)、走路不穩(wěn)開始，可伴括約肌障礙。肌張力高，腱反射亢進，肌陣攣，病理征。深感覺減退，肌力一般在三四級，截癱少見。無明顯感覺平面，腦脊液正常。,第九十四頁，共一百零六頁。,2. 肝性周圍神經(jīng)病 起病特點： 急性傳染性肝炎：急性或亞急性起病 肝硬化：慢性起病 肝癌：可急可慢 神經(jīng)科臨床特點：四肢遠端感覺(gǎnju233。)異常，感覺(gǎnju233。)減退，肌力下降，腱反射降低，肌肉萎縮。,第九十五頁，共一百零六頁。,卟啉性神經(jīng)系統(tǒng)(sh233。njīngx236。tǒng)并發(fā)癥,又稱血紫質(zhì)病，卟啉代謝異常，尿卟啉或其前體排泄增多，伴發(fā)腹痛、精神癥狀，肝脾腫大、皮膚損害。遺傳性間歇型卟啉病最易出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。許多藥物如：磺胺類、巴比妥類、抗驚厥藥、酒精、安定、丙瞇嗪、麥角、類固醇、女性激素，感染、饑餓、精神創(chuàng)傷或過勞等都可能促使其發(fā)作(fāzu242。)。病理上中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)中散在脫髓鞘斑塊，伴有神經(jīng)元消失或空泡形成等非特異性變化。,第九十六頁，共一百零六頁。,間歇期沒有癥狀，發(fā)作期可有： 1. 植物神經(jīng)癥狀：急性腹部絞痛(jiǎo t242。nɡ)，部位不定，性質(zhì)嚴重。 2. 周圍神經(jīng)癥狀：可在腹痛之后或同時出現(xiàn)上、下肢弛緩性癱、肌肉痛，嚴重時呈上升型呼吸肌麻痹而死亡， 3. 中樞神經(jīng)癥狀：腦病，驚厥、昏迷、偏癱、單癱、精神癥狀，丘腦下部損傷（低血鈉、低血鎂、血容量減少及典型抗利尿激素分泌失調(diào)綜合征）。,第九十七頁，共一百零六頁。,診斷：臨床遇到急腹痛伴有周圍運動神經(jīng)元癱瘓或其他神經(jīng)損害的病人，應警惕此病。 確診需實驗室檢查支持：尿卟吩膽元增多或新鮮尿陽光(y225。ngguāng)下12天成暗紫色。,第九十八頁，共一百零六頁。,癌性神經(jīng)病,癌腫對神經(jīng)系統(tǒng)的遠隔影響(yǐngxiǎng)，引起中樞神經(jīng)、周圍神經(jīng)、神經(jīng)肌肉、肌肉的病變。 癥狀可在癌腫發(fā)現(xiàn)前、同時或后發(fā)生。不論是癌腫引起的自身免疫、代謝中毒還是慢病毒感染，神經(jīng)系統(tǒng)損害都是彌散的，可廣泛累及大腦、小腦、腦干、脊髓、周圍神經(jīng)和肌肉。不同原發(fā)腫瘤，不同個體特異性可能使某些癥狀先后出現(xiàn)，而構(gòu)成不同的臨床表現(xiàn)。,第九十九頁，共一百零六頁。,腦部病變： 進行性多灶性白質(zhì)腦?。撼Ｒ娫l(fā)腫瘤為慢性淋巴細胞白血病、淋巴肉瘤、網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞腫瘤，也可見于結(jié)節(jié)瘤、結(jié)核病等。中樞神經(jīng)白質(zhì)發(fā)生彌漫性多灶性髓鞘變性。半球、小腦、腦干、脊髓。多數(shù)人神經(jīng)癥狀在原發(fā)病持續(xù)較長時間后發(fā)生。一旦發(fā)生神經(jīng)科癥狀，進展迅速(x249。n s249。)，預后不良。,第一百頁，共一百零六頁。,彌散性灰質(zhì)腦病：大腦半球內(nèi)神經(jīng)細胞普遍(pǔbi224。n)消失。臨床表現(xiàn)為起病隱襲、持續(xù)進展的癡呆。有些患者有癲癇發(fā)作，少數(shù)有癱瘓、失語及小腦、腦干癥狀。 亞急性小腦變性：癌性神經(jīng)病中比較多見。原發(fā)腫瘤多在肺癌、卵巢癌居多。神經(jīng)癥狀在癌發(fā)病后幾周內(nèi)即出現(xiàn)，也有在原發(fā)癌診斷前出現(xiàn)的。病理小腦皮質(zhì)彌漫性變性，浦肯野細胞脫失及血管周圍淋巴細胞浸潤。齒狀核、下橄欖核、腦干、皮質(zhì)小腦束和脊髓小腦束也可受累。,第一百零一頁，共一百零六頁。,脊髓病變： 運動神經(jīng)元?。杭顾枨敖羌毎⒀铀柽\動細胞，前根神經(jīng)纖維及錐體束變性。少數(shù)病例有后根神經(jīng)節(jié)、后索受累。見于各種癌腫，特別是肺癌。神經(jīng)癥狀可為首發(fā)。臨床癥狀與肌萎縮側(cè)索硬化相似，有些病例可有感覺障礙。 亞急性壞死性脊髓病變：以脊髓灰白質(zhì)明顯壞死為特征，中胸段脊髓受累最為嚴重。亞急性起病橫貫(h233。nggu224。n)性脊髓損害，病變可迅速上升。,第一百零二頁，共一百零六頁。,周圍神經(jīng)病變： 可為感覺性、運動性或混合性?？蔀閱紊窠?jīng)病或多神經(jīng)病。以肺癌多見。病理以周圍神經(jīng)遠端脫髓鞘及軸索病變，前角細胞逆行(n236。x237。ng)性變性和后索上升性變性。,第一百零三頁，共一百零六頁。,癌性肌無力綜合征：多伴燕麥細胞型支氣管肺癌。主要肢體近端和軀干肌無力，活動后疲勞，繼續(xù)活動則暫時改善。時間(sh237。jiān)久后又出現(xiàn)病態(tài)疲勞，腱反射減弱或消失。膽堿酯酶抑制劑無效，單個電刺激動作電位波幅減低。連續(xù)高頻刺激出現(xiàn)易化現(xiàn)象。 癌性肌?。号c肌炎、皮肌炎相似。,第一百零四頁，共一百零六頁。,診斷： 對中年以上發(fā)病，臨床表現(xiàn)不能以單一病灶解釋(jiěsh236。)的病例，如小腦癥狀同時合并眼瞼下垂或肢體感覺癥狀或肌肉萎縮，應提高警惕。,第一百零五頁，共一百零六頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),內(nèi)科疾病(j237。b236。ng)神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。這些假遞質(zhì)在肝內(nèi)被單胺氧化酶分解，而肝功能不良時，這種假遞質(zhì)的降解作用不能很好的完成，假遞質(zhì)可與多巴胺、兒茶酚胺競爭受體，使兒茶酚胺對神經(jīng)系統(tǒng)的沖動作用受影響，興奮沖動不能傳遞到大腦皮層而產(chǎn)生異常抑制，出現(xiàn)意識障礙與昏迷。（六）其他 血硫醇、短鏈脂肪酸在肝性腦病病人中增多，兩者均對CNS有毒性作用，且與血氨有相互協(xié)同作用，使毒性增強,第一百零六頁，共一百零六