【正文】 歲,后者發(fā)病年齡低和AIDS 發(fā)病年齡低有關。男性比女性略多,男女之比約為1. 5∶1。病程短,癥狀發(fā)生時間至診斷常為1～3 個月。PCNSL 除原發(fā)腫瘤部位引起的定位癥狀外,還伴有精神癥狀和顱高壓癥狀。B 組癥狀極少見。免疫功能正常PCNSL 的原發(fā)腫瘤多為占位性病變, 25 %的患者可表現(xiàn)為多發(fā)病灶(表1) 。AIDS 患者PCNSL 由于顱內腫瘤常顯彌漫性病變,多發(fā)病灶占50 % ,后者精神癥狀和顱高壓癥狀多見。PCNSL 可出現(xiàn)腦脊髓和腦膜受侵。原發(fā)腫瘤主要位于腦室旁,常侵犯胼胝體、基底神經節(jié)和丘腦,這一特點和腫瘤細胞沿體液播散特征有關。僅7 %的患者有孤立的軟腦膜病灶,單一和局限性脊髓受侵極少見。腦脊液檢查陽性率低于40 %。15 %～20 %的患者有視神經受侵,造成視野缺損、局盲, 但復視極少見。腫瘤常局限于顱內,淋巴結或其他結外器官轉移極少見。即使在晚期PCNSL ,顱外受侵的發(fā)生率低于7 % 。,第六十七頁，共七十六頁。,三、影像學診斷 影像學檢查對PCNSL 的診斷有指導意義,MRI 是所有腦腫瘤包括腦原發(fā)淋巴瘤的標準影像學檢查方法。大部分顱內淋巴瘤表現(xiàn)為結節(jié)狀,邊緣欠清晰,腫瘤浸潤性生長,伴水腫。MRI T1 權重像為等信號,T2 權重為高信號。MRI 和CT增強掃描可見90 %的病灶信號增強或密度增高,50 %表現(xiàn)為非均質性。90 %的患者CT 平掃時腫瘤為等密度或高密度,而轉移性腦腫瘤常為低密度,可資鑒別。10 %的患者增強掃描未見信號增強或密度增高,說明這小部分患者的化療藥物通透性差,為預后不良因素 。AIDS 患者PCNSL 的影像學表現(xiàn)和免疫正?；颊呗杂胁顒e,前者50 %為多發(fā)病灶,50 %伴環(huán)狀強化(qi225。nghu224。),而環(huán)狀強化(qi225。nghu224。)在免疫功能正常的PCNSL 極少見,故建議不常規(guī)做脊髓MRI 檢查。同位素掃描在鑒別顱 內良惡性腫瘤中起重要作用,201 Ta2SPECT可用于鑒別PCNSL和感染性疾病,腫瘤病灶攝取放射性同位素比炎性病灶更多,并滯留更長時間。應用延遲滯留指數( delayed retentionindex ,DRI) 特異性增加至100 %。中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤的細胞密度高,糖代謝加速,氟脫氧葡萄糖正電子顯像( FDGPET) 顯示腫瘤為高代謝,高于正常腦組織和高分級惡性膠質瘤 。全身PET 顯像在無癥狀淋巴瘤的診斷敏感性高于85 %。,第六十八頁，共七十六頁。,四、臨床診斷和分期 PCNSL 任何情況下都需要做立體定向活檢和免疫功能檢查,明確(m237。ngqu232。)病理診斷和免疫狀態(tài)。對于腫瘤部位鄰近重要器官而不能手術活檢、無明確(m237。ngqu232。)活檢結果和CSF 細胞檢查的患者,如果MRI 為均勻信號增強、病變位于腦室旁、高度懷疑為PCNSL 時,可接受影像學診斷標準,并指導常規(guī)臨床治療。無病理證實的患者在做MRI 檢查后,建議進一步做201 Ta2SPECT和FDG PET 檢查以鑒別診斷。無病理確診的患者不能進入臨床研究中,以避免誤差。臨床檢查應包括中樞神經系統(tǒng)檢查,如眼底檢查、裂隙燈檢查等。常規(guī)腦脊液(CSF) 生化和細胞病理檢查,有利于臨床分期和治療。CSF 檢查通常表現(xiàn)為蛋白含量增高,免疫電泳顯示為單克隆免疫球蛋白。LDH或β2 球蛋白增高,但糖含量正常。淋巴細胞常增多,但免疫組化證實為反應性T 淋巴細胞增多。分子生物學技術可檢測腦脊液中少量的腫瘤細胞。原發(fā)中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤通常定義為在診斷時未合并全身性的淋巴結病變和顱外病變,因此,根據Ann Arbor 分期原則,所有PCNSL 患者均為IE 期。,第六十九頁，共七十六頁。,第七十頁，共七十六頁。,腦膠質瘤病,腦膠質瘤病是一種相對少見的腦腫瘤(zhǒngli),以神經膠質細胞彌漫性瘤樣增生、但原有解剖結構保持完整為特點,世界衛(wèi)生組織分類認為是不確定起源的神經 上皮腫瘤(zhǒngli)的一種特殊類型。病理上有以下特點: 病灶主要累及腦白質,累及大腦灰質少見。 病灶區(qū)域腦組織結構彌漫性輕微腫脹,境界不清。 腫瘤(zhǒngli)細胞在神經束間、神經細胞及血管周圍生長(即腫瘤(zhǒngli)生長增殖依賴于正常的神經結構) 。,第七十一頁，共七十六頁。,腦膠質瘤病,腦膠質瘤病的MRI 信號特點為片狀彌散性T1 低信號、T2 高信號,信號強度較均勻, T2 像對病變的顯示更清楚。病灶邊界模糊,常有腦水腫表現(xiàn)。病變呈彌漫性浸潤生長,受累區(qū)域(qūy249。)的腦組織腫脹,腦溝變淺或消失,腦室變小。病變早期占位效應常不明顯,中線結構常沒有移位。病變中、晚期可出現(xiàn)占位效應,若病變位于一側半球,占位征象可較早出現(xiàn)。由于神經膠質細胞只是彌漫性瘤樣增生,保存了原有的神經解剖結構,因此病變多無明顯灶性出血及壞死。增強檢查,病灶區(qū)域(qūy249。)通常無明顯強化,或僅輕微強化。少數病變可以見到病灶附近血管和腦膜的強化,提示腫瘤細胞可浸潤血管和腦膜,前者與血腦屏障受損有關。,第七十二頁，共七十六頁。,腦膠質瘤病,第七十三頁，共七十六頁。,腦膠質瘤病,第七十四頁，共七十六頁。,正常(zh232。ngch225。ng)壓力腦積水,認知損害、步態(tài)(b249。 t224。i)障礙、 排尿功能障礙的三聯(lián)征。,第七十五頁，共七十六頁。,內容(n232。ir243。ng)總結,白質腦病。右下圖：ADC見與左下圖相應位置低信號影。基因測序可證實19P13上的NOTCH3基因存在(cnz224。i)突變。神經系統(tǒng)損害發(fā)生率在2.8％～10％。淋巴細胞常增多,但免疫組化證實為反應性T 淋巴細胞增多。排尿功能障礙的三聯(lián)征,第七十六頁，共七十六頁。,