【正文】 過程而影響腦組織的能量代謝，使腦細胞功能異常。,病理生理(shēnglǐ) 彌漫性腦水腫。jiān)遠大于20秒、在發(fā)病后的48小時內(nèi)就出現(xiàn)腎功能衰竭及快速進展的肝功能衰竭的患兒預(yù)后不良。 口服或鼻飼新霉素50mg/Kg或新霉素500mg溶于150ml生理鹽水中保留灌腸，抑制腸道內(nèi)氨的形成和吸收。 實驗室檢查 Reye綜合征的病人血氨、血谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶增高，凝血酶原時間(sh237。 2．神經(jīng)科癥狀和體征 繼前驅(qū)癥狀后4～7d，患兒出現(xiàn)頑固性嘔吐，繼之出現(xiàn)精神、意識障礙。i)，細胞腫脹、破裂。,第十七頁，共一百零六頁?；杳圆∪说鞍踪|(zhì)攝入應(yīng)限制為20g/d，隨意識狀態(tài)好轉(zhuǎn)，蛋白質(zhì)攝入量可增加到80～100g/d。y232?？敲顾?新霉素,乳果糖等。 EEG改變與病人的意識(y236。n)意向性震顫，手足徐動及舞蹈動作。ngr233。錐體外系傳導通路中，當多巴胺被假遞質(zhì)取代后，乙酰膽堿能占優(yōu)勢，出現(xiàn)錐體外系病變體征。,第七頁，共一百零六頁。,病理生理 目前還不十分確切。除低血糖腦病外，代謝性腦病不表現(xiàn)局灶性神經(jīng)科體征。,第三頁，共一百零六頁。其他危險因素尚有感染、中毒(zh242。內(nèi)科疾病(j237。ng d,實驗室檢查 血糖、電解質(zhì)、血氣分析(fēnxī)及肝、腎功能。另外，代謝性腦病不會出現(xiàn)長吸式呼吸或抽泣樣呼吸等呼吸中樞明顯受損的呼吸形式 。其中蛋白質(zhì)代謝障礙可能為主要原因。,（二）氨基酸代謝失衡(shī h233。,第九頁，共一百零六頁。n)可以表現(xiàn)不同程度的意識障礙，神志恍惚，反應(yīng)遲鈍，嗜睡，隨之可出現(xiàn)木僵狀態(tài)，甚至昏迷。有些病人可以有肌陣攣甚至抽搐。 sh237。 （三）降低血氨 常用降低血氨的藥物有谷氨酸、精氨酸、乙酰谷氨酰胺、門冬氨酸鉀鎂。)內(nèi)分解而全部進入血腦屏障。與此同時，保證熱量(r232。,Reye～Johnson綜合征,Reye和Johnson等于1963年幾乎同時報道，多發(fā)于兒童，常在感染(gǎnrǎn)后發(fā)生的一種急性特異性中毒性腦病，同時伴有內(nèi)臟脂肪浸潤。 Reye綜合征的發(fā)病機理目前還不肯定。患兒可煩躁、多動、易受激惹、抽搐，或可嗜睡、木僵、譫妄并可進入昏迷。jiān)延長，可有尿酮體陽性及氨基酸尿，CSF檢查，ICP升高，糖含量降低。 給予低蛋白和高糖飲食，以減少內(nèi)源性蛋白質(zhì)的分解代謝。存活的患兒可以有明顯的智力障礙，癲癇和偏癱等神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。腦膜增厚，可有小的出血灶。但是，尿毒癥腦病的臨床癥狀的輕重與腎功能損害程度無明顯平衡關(guān)系(guān x236。,實驗室檢查 血尿素氮明顯升高，其他項檢查如血、尿常規(guī)，血清各項生化、電解質(zhì)水平均支持腎功能不良(b249。)治療原發(fā)病的基礎(chǔ)上，對神經(jīng)科癥狀對癥處理，抽搐可用安定20mg靜脈慢推，或苯巴比妥鈉0.1g肌注。血液透析較腹膜透析引起腦損傷的發(fā)病率高。ng)緩慢，形成腦內(nèi)外尿素氮的濃度梯度，水分進入腦內(nèi)，形成或加重腦水腫，出現(xiàn)神經(jīng)癥狀。,第三十一頁，共一百零六頁。EEG為暴發(fā)性間歇性雙側(cè)同步的α節(jié)律，以額葉為主，其次是以額葉為主的棘、慢復合波等癇性活動。,肺性腦病,肺性腦病是由于慢性肺功能不全所致低氧血癥（PaO26.7 kPa）而引起的腦彌漫性損害(sǔnh224。,誘發(fā)因素(yīn s249。肉眼可見軟腦膜血管充血、擴張，腦表面滲血和點狀出血，蛛網(wǎng)膜下腔也可有血性滲出。ngzhu224。 EEG 絕大多數(shù)病人EEG為全腦彌漫性慢波,第三十九頁，共一百零六頁。,第四十頁，共一百零六頁。,第四十二頁，共一百零六頁。低糖血癥性腦病的主要(zhǔy224。隨病情發(fā)展低糖血癥性腦病患者出現(xiàn)局灶性神經(jīng)科體征，偏癱、偏盲、失語，血糖低于1.7時會出現(xiàn)驚厥發(fā)作。同時給予口服或靜脈注射(j236。,第四十七頁，共一百零六頁。,病理生理 DKA是由于胰島素量不足,糖代謝紊亂,脂肪及蛋白質(zhì)分解加速,使得體內(nèi)酮體大量增加。 高滲性非酮癥高血糖昏迷開始表現(xiàn)為煩渴、多尿、無力(w腰穿CSF血糖增高。,HHNKS 也應(yīng)積極補液，降低血糖并注意處理并發(fā)癥。,第五十四頁，共一百零六頁。,癥狀和體征 胰腺(y237。,實驗室檢查 血常規(guī)白細胞增多,血及尿淀粉酶增加。nɡ)效果，必要時可每隔6h肌肉注射0.03～0.05g。ng)相關(guān)腦病綜合征,低鈉血癥性腦病 當血清鈉低于135mmol/L以下(yǐxi224。慢性低鈉血癥病情逐漸發(fā)展,嚴重時出現(xiàn)神經(jīng)功能受損癥狀，肌肉無力(w 輕度低鈉可限制病人液體入量。)滲透壓感受器的下丘腦腫瘤、神經(jīng)垂體的非特異性感染等。,處理 高鈉血癥在緩慢補充液體的同時，要積極診治原發(fā)疾病。 病因 引起低鉀血癥常見的原因有長期補液而鉀的補給不足(b249。 實驗室檢查 血清鉀低于正常為診斷關(guān)鍵，心電圖也可供參考 。,低鎂血性(xu232。腦和肌肉是人體內(nèi)(tǐ n232。,內(nèi)分泌性腦病,甲狀腺功能亢進性腦病 甲狀腺功能亢進簡稱甲亢，為甲狀腺素分泌過盛引起的一種內(nèi)分泌代謝異常病。nɡ)腦細胞功能紊亂。 實驗室檢查 血清學檢查支持甲亢診斷。甲狀腺功能減低造成的腦皮層功能異常為甲減性腦病。) 血清學檢查支持甲減的診斷。,第七十七頁，共一百零六頁。 癥狀和體征 Wernike腦病以突然發(fā)生的神經(jīng)系統(tǒng)(sh233。 其他 約半數(shù)Wernike腦病的病人可以有多發(fā)性周圍神經(jīng)炎的表現(xiàn)，以四肢無力和肌肉疼痛為主，也有的病人合并有低體溫、低血壓、抗利尿激素分泌異常和其他慢性酒精中毒的臨床表現(xiàn)。,處理 維生素B1 Wernike腦病的治療關(guān)鍵是對因治療，首先用大劑量維生素B1 ， 400～500mg/d，肌注，也可用長效維生素B1(優(yōu)硫胺或呋喃硫胺)，50～100mg/d。ixi232。而在存活的Wernike腦病患者中，很多可轉(zhuǎn)為慢性的Korsakof綜合征。 肌醇減少學說：動物實驗發(fā)現(xiàn)本病周圍神經(jīng)中不僅山梨醇增加，肌醇也減少，使神經(jīng)傳導速度減慢。)、疼痛，針刺樣、燒灼樣感覺異常，夜間較重。)幫助診斷。,第九十頁，共一百零六頁。)及營養(yǎng)障礙，腱反射亢進，病理反射陽性，CSF蛋白增高。 l236。)減退，肌力下降，腱反射降低，肌肉萎縮。病理上中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)中散在脫髓鞘斑塊，伴有神經(jīng)元消失或空泡形成等非特異性變化。ngguāng)下12天成暗紫色。中樞神經(jīng)白質(zhì)發(fā)生彌漫性多灶性髓鞘變性。n)消失。,第一百零一頁，共一百零六頁。nggu224。ng)性變性和后索上升性變性。 癌性肌?。号c肌炎、皮肌炎相似。b236。這些假遞質(zhì)在肝內(nèi)被單胺氧化酶分解，而肝功能不良時，這種假遞質(zhì)的降解作用不能很好的完成，假遞質(zhì)可與多巴胺、兒茶酚胺競爭受體，使兒茶酚胺對神經(jīng)系統(tǒng)的沖動作用受影響，興奮沖動不能傳遞到大腦皮層而產(chǎn)生異常抑制，出現(xiàn)意識障礙與昏迷。,診斷： 對中年以上發(fā)病，臨床表現(xiàn)不能以單一病灶解釋(jiěsh236。,癌性肌無力綜合征：多伴燕麥細胞型支氣管肺癌。,第一百零二頁，共一百零六頁。少數(shù)病例有后根神經(jīng)節(jié)、后索受累。有些患者有癲癇發(fā)作，少數(shù)有癱瘓、失語及小腦、腦干癥狀。多數(shù)人神經(jīng)癥狀在原發(fā)病持續(xù)較長時間后發(fā)生。,癌性神經(jīng)病,癌腫對神經(jīng)系統(tǒng)的遠隔影響(yǐngxiǎng)，引起中樞神經(jīng)、周圍神經(jīng)、神經(jīng)肌肉、肌肉的病變。,間歇期沒有癥狀，發(fā)作期可有： 1. 植物神經(jīng)癥狀：急性腹部絞痛(jiǎo t242。,卟啉性神經(jīng)系統(tǒng)(sh233。肌張力高，腱反射亢進，肌陣攣，病理征。,1. 肝性脊髓病 發(fā)病機理：同肝性腦病，血氨增高，引起(yǐnqǐ)脊髓錐體束、后索產(chǎn)生脫髓鞘性改變。guǎn)病變所致，根性疼、麻木。,第八十九頁，共一百零六頁。,第八十八頁，共一百零六頁。 其他：脂質(zhì)代謝異常，脂肪分解加速，血中游離脂肪酸，甘油酸酯，丙酮酸明顯增加，磷脂、膽固醇、脂蛋白也增加。,系統(tǒng)性疾病引起 的其它(q237。 改善腦組織代謝 其他 昏迷患者注意血氣、水鹽及酸堿平衡、肝腎功能的監(jiān)測，并予以對癥處理。在補充維生素B1同時，尚需給予其他(q237。,實驗室檢查 血中的丙酮酸1mg％，血清維生素B1含量降低，轉(zhuǎn)酮酶活性也降低，肝功能有異常。tǒng)障礙為主要臨床表現(xiàn)，典型的Wernike腦病患者可以出現(xiàn)三組特征性的變化，即精神和意識障礙，小腦性共濟失調(diào)和眼球運動障礙，多數(shù)患者同時存在周圍神經(jīng)病的表現(xiàn)，如多發(fā)性神經(jīng)炎故也稱Wernike腦病四聯(lián)征 。另外，焦磷酸硫胺素也為糖代謝中重要酶系轉(zhuǎn)酮酶的輔酶成分，維生素B1缺乏，糖代謝不能正常進行，組織供能受到影響。 處理 三碘甲狀腺酪胺酸替代療法及各種現(xiàn)象的對癥處理為甲減性腦病治療的關(guān)鍵。n)，基礎(chǔ)代謝率降低，耗氧和產(chǎn)熱減少，神經(jīng)系統(tǒng)能量代謝受到影響，表現(xiàn)出臨床癥狀。 處理 重點應(yīng)在治療甲亢進甲狀腺危象上。,第七十三頁，共一百零六頁。甲亢性腦病為甲狀腺毒癥發(fā)生危象(wēi xi224。 癥狀體征 低鎂血癥性腦病可表現(xiàn)為肌肉顫搐、震顫及明顯的舞蹈或手足徐動樣多動。ng)腦病,血清鎂水平低于1.5mmol/Ｌ為低鎂血癥。,處理 補鉀的同時積極診治原發(fā)病。)，腹瀉、嘔吐、腎病等鉀的丟失過多，內(nèi)分泌紊亂如醛固酮增多癥、Cushing綜合征、甲狀腺功能亢進等代謝異常，長期使用利尿藥、皮質(zhì)類固醇等。y237。,第六十三頁，共一百零六頁。n)，其余鈉的不足應(yīng)在緊接著的24～4８h補齊。)、精神錯亂、譫妄、昏迷。低血鈉可引起腦功能受損,出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)科癥狀體征。 抑制胰腺酶活性。ngch225。n)性腦病的精神癥狀常出現(xiàn)在急性胰腺(y237?？赡芘c胰腺炎時胰臟釋放的系列胰酶有關(guān)，這些酶進入(j236。ng)時，宜補入低滲溶液，如0.45％鹽水，在中心靜脈壓監(jiān)護下調(diào)整輸液速度，當血漿滲透壓下降到330mOsm/