【正文】 查，ICP升高，糖含量降低。,3．其他癥狀 由于本病為多臟器受累，故臨床表現(xiàn)也是多樣的，如肝脾腫大、肝功能異常、心律失常、心衰、腎衰等都可出現(xiàn)。)，瞳孔光反射、眼腦反射、眼前庭反射可以消失。隨昏迷程度的加深，可以有過度呼吸，疾病的終末期可以出現(xiàn)腦干受累體征，如去皮層狀態(tài)或去大腦強直(qi225?；純嚎蔁┰?、多動、易受激惹、抽搐，或可嗜睡、木僵、譫妄并可進入昏迷。發(fā)病前常有發(fā)熱、咳嗽、咽痛等上呼吸道感染癥狀或腹瀉等消化道癥狀。,第十九頁，共一百零六頁。也有認為可能與真菌感染后的毒素對人體臟器的損害有關(guān)。 Reye綜合征的發(fā)病機理目前還不肯定。i)，腔隙性壞死灶，并有神經(jīng)元的線粒體損害(sǔnh224。,病理生理 以肝臟為最明顯的多臟器的彌漫性脂肪浸潤，另一方面為原發(fā)性腦水腫。該病多發(fā)于兒童急性感染后，可能與某些病毒感染有關(guān)，如水痘病毒、流感病毒、ECHO病毒、肝炎病毒等感染后均有發(fā)病的報道，同時與應(yīng)用阿斯匹林治療有關(guān)，近幾年用醋氨酚代替阿斯匹林治療病毒感染后的發(fā)熱癥狀，Reye綜合征的發(fā)病率明顯下降。,Reye～Johnson綜合征,Reye和Johnson等于1963年幾乎同時報道，多發(fā)于兒童，常在感染(gǎnrǎn)后發(fā)生的一種急性特異性中毒性腦病，同時伴有內(nèi)臟脂肪浸潤。延誤治療或反復(fù)發(fā)生的肝性昏迷，可能會遺有基底節(jié)區(qū)受損的癥狀，如舞蹈(wǔdǎo)、姿勢性震顫等不自主運動及病理征。,第十六頁，共一百零六頁。ng)供應(yīng)，每天至少1600kcal，以高滲葡萄糖為主。與此同時，保證熱量(r232。 （八）保護肝臟 限制蛋白質(zhì)的攝入，補充高熱量營養(yǎng)。 （七）腦水腫治療 肝性腦病患者為細胞毒性腦水腫，可用滲透性利尿劑脫水降ICP。,第十五頁，共一百零六頁。)內(nèi)分解而全部進入血腦屏障。)中能抑制多巴脫羧酶的代謝，從而使左旋多巴不在周圍血液(xu232?？ū榷喟蜑槎喟兔擊让敢种苿?，它在血液(xu232。,第十四頁，共一百零六頁。 （三）降低血氨 常用降低血氨的藥物有谷氨酸、精氨酸、乙酰谷氨酰胺、門冬氨酸鉀鎂。 （二）清除和抑制腸道有毒物質(zhì)產(chǎn)生和吸收 口服抗生素可抑制腸道菌繁殖，減少氨產(chǎn)生和吸收。 （一）預(yù)防及清除誘因 積極(jīj237。,第十三頁，共一百零六頁。 sh237。血清尿素氮增高也可以，血鉀、鈉、鈣及總膽固醇下降。,第十二頁，共一百零六頁。 （３）錐體束征 昏迷初期患者可以出現(xiàn)腱反射亢進，病理征陽性。有些病人可以有肌陣攣甚至抽搐。此外，病人還可以出現(xiàn)(chūxi224。n)撲翼樣震顫，當病人上肢平舉時，掌指關(guān)節(jié)出現(xiàn)(chūxi224。,第十一頁，共一百零六頁。n)可以表現(xiàn)不同程度的意識障礙，神志恍惚，反應(yīng)遲鈍，嗜睡，隨之可出現(xiàn)木僵狀態(tài)，甚至昏迷。在性格改變的同時或進一步發(fā)展，病人(b236。,第十頁，共一百零六頁。 （五）γ氨基丁酸增多(zēnɡ duō) γ氨基丁酸可由腸道內(nèi)細菌作用于蛋白質(zhì)產(chǎn)生，肝功能不良時，蛋白質(zhì)代謝受影響，特別是進食過多的蛋白質(zhì)，則γ氨基丁酸增多，而后者為中樞抑制性遞質(zhì)，其增多可以出現(xiàn)腦功能的抑制，甚至昏迷。,第九頁，共一百零六頁。這些假遞質(zhì)在肝內(nèi)被單胺氧化酶分解，而肝功能不良時，這種假遞質(zhì)的降解作用不能很好的完成，假遞質(zhì)可與多巴胺、兒茶酚胺競爭受體，使兒茶酚胺對神經(jīng)系統(tǒng)的沖動作用受影響，興奮沖動不能傳遞到大腦皮層而產(chǎn)生異常抑制，出現(xiàn)意識障礙與昏迷。nb225。,第八頁，共一百零六頁。,（二）氨基酸代謝失衡(shī h233。血氨可以通過血腦屏障到達大腦，干擾腦的能量代謝，從而影響腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激動系統(tǒng)代謝的完整性而出現(xiàn)昏迷。n)轉(zhuǎn)為尿素的功能。肝臟有將血氨通過鳥氨酸循環(huán)(x其中蛋白質(zhì)代謝障礙可能為主要原因。ng)利尿劑、鎮(zhèn)靜劑或服用肝代謝藥物、手術(shù)及各種感染.,第六頁，共一百零六頁。ng)或慢性肝病引起的CNS功能紊亂，是以意識障礙、行為異常為主要臨床表現(xiàn)的綜合征.,病因 肝硬化、肝癌、門～腔靜脈吻合術(shù)后、急性重癥肝炎、肝壞死，晚期血吸蟲病.誘因有進食高蛋白飲食、胃腸道出血、應(yīng)用過量(gu242。,肝性腦病,是一種由嚴重的急性(j237。另外，代謝性腦病不會出現(xiàn)長吸式呼吸或抽泣樣呼吸等呼吸中樞明顯受損的呼吸形式 。n)庭反射存在。 CT或MRI均不應(yīng)提示腦組織有器質(zhì)性損害,第四頁，共一百零六頁。若懷疑有毒物、藥物中毒，及時作血藥濃度檢測和毒物篩查有利于進一步診斷。,實驗室檢查 血糖、電解質(zhì)、血氣分析(fēnxī)及肝、腎功能。代謝性腦病病人可有震顫、撲翼樣震顫、肌陣攣、去腦強直、去皮層狀態(tài)等表現(xiàn)，有的病人可以有驚厥發(fā)作。隨意識障礙程度加深及體內(nèi)酸堿平衡失調(diào)的出現(xiàn)，可以(kěyǐ)出現(xiàn)呼吸模式的變化，病人可以(kěyǐ)有過度換氣后呼吸暫停及或潮式呼吸的表現(xiàn)。,第二頁，共一百零六頁。ng d 易于發(fā)生代謝性腦病者包括老年人、MOF、接受對CNS有毒性作用藥物治療及嚴重營養(yǎng)缺乏病人。代謝性腦病是一類可治性的疾病。ng)神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,第一頁，共一百零六頁。內(nèi)科疾病(j237。b236。,代謝性腦病,定義 代謝性腦病是指體內(nèi)生化代謝改變造成腦組織內(nèi)環(huán)境變化進而導致腦功能紊亂的一組疾病的總稱。早期識別代謝性腦病并給予及時處理，對病人預(yù)后極其重要。其他危險因素尚有感染、中毒(zh242。)、內(nèi)分泌失調(diào)等。,臨床癥狀 在原發(fā)病的基礎(chǔ)上首先出現(xiàn)意識狀態(tài)的變化，這種變化可急、可緩。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可見，雙瞳等大等圓，瞳孔對光反射存在，眼球運動良好，眼腦反射、眼前庭反射均存在。,第三頁，共一百零六頁。血、尿滲透壓的檢查必須刻不容緩，CSF分析，血鎂、磷及血激素水平的檢測也是必要的。 EEG 最常見的為在普遍性慢波為背景的情況下，根據(jù)腦病的原因不同可以有三相波或尖波的出現(xiàn)。,鑒別診斷 代謝性腦病與其他能引起意識障礙的CNS疾病如：中風、腦瘤、腦炎等鑒別診斷的關(guān)鍵在于患者意識狀態(tài)的改變是漸進性發(fā)展，病程中雙瞳等大等圓，光反射存在，眼球運動好，眼頭反射、眼前(yǎnqi225。除低血糖腦病外，代謝性腦病不表現(xiàn)局灶性神經(jīng)科體征。,第五頁，共一百零六頁。x236?！╨i224。,病理生理 目前還不十分確切。 （一）氨代謝障礙 本病患者80～90％有血氨增高，故認為氨中毒為本病的重要環(huán)節(jié)。nhu225。肝功能不良，血氨增高。,第七頁，共一百零六頁。nɡ) 肝硬化肝功能失代償?shù)幕颊?，血及CSF中芳香氨基酸(AAA)濃度明顯升高，而支鏈氨基酸(BCAA)濃度下降，正常人BCAA/AAA為3～3.5，而肝性腦病患者此比值可為0.6～1.2，AAA的增多，使其更有機會進入血腦屏障，而AAA的代謝產(chǎn)物5HT對CNS有抑制作用。,（三）假神經(jīng)遞質(zhì)學說 食物蛋白(d224。i)在腸內(nèi)被細菌分解為某些胺類物質(zhì)，如：色胺和酪胺，這些物質(zhì)的結(jié)構(gòu)與多巴胺、兒茶酚胺有相似之處，故為假遞質(zhì)。錐體外系傳導通路中，當多巴胺被假遞質(zhì)取代后，乙酰膽堿能占優(yōu)勢，出現(xiàn)錐體外系病變體征。,（四）葡萄糖代謝障礙 肝臟受損，則糖元合成、分解均受影響，血糖降低，而葡萄糖是神經(jīng)組織代謝的主要能源，血糖降低，腦代謝受到影響。 （六）其他 血硫醇、短鏈脂肪酸在肝性腦病病人中增多，兩者均對CNS有毒性作用，且與血氨有相互協(xié)同作用，使毒性增強。,癥狀和體征 1．精神癥狀 患者可有性格改變、情緒不穩(wěn)、易激惹、興奮、欣快或淡漠、憂郁，可有幻覺、妄想。ngr233。肝性腦病患者在意識狀態(tài)改善之后，可以出現(xiàn)注意力、認識力及記憶力的下降，尤其近記憶力下降比較明顯。,2．神經(jīng)科癥狀 （１）不自主運動 約30%～56％肝性腦病的病人在昏迷前期會出現(xiàn)(chūxi224。n)不規(guī)則的、每秒6～9次、急速而細小的震顫，多為雙側(cè)性，興奮時癥狀加重。n)意向性震顫，手足徐動及舞蹈動作。 （２）肌張力改變 半數(shù)病人可以出現(xiàn)肌張力增高，肌強直甚至出現(xiàn)去腦強直，去皮層狀態(tài)?？梢杂形狈瓷浜蛷娢辗瓷洹?實驗室檢查 肝功能異常，血氨升高，血清BCAA/AAA的比值明顯下降。 EEG改變與病人的意識(y236。)狀態(tài)有關(guān)，在病程初期，主要表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性彌漫性慢波，隨著昏迷加深，δ波減少，高幅慢波明顯增多，并可出現(xiàn)肝性腦病特異性的三相波。,處理 注意發(fā)現(xiàn)和糾正各種誘因、加強護理、支持療法、保證營養(yǎng)和減少肝臟進一步損害。)控制感染、腹瀉、消化道出血，停用利尿劑及對CNS有害藥物?？敲顾?新霉素,乳果糖等。一般谷氨酸與乙酰谷氨酰胺聯(lián)合應(yīng)用，后者具有神經(jīng)遞質(zhì)和載體的作用，容易通過血腦屏障，至腦內(nèi)變成谷氨酸，以降低腦內(nèi)高氨現(xiàn)象。,（四）支鏈氨基酸 （五）多巴氨替代治療 左旋多巴是中樞神經(jīng)遞質(zhì)去甲腎上腺素和多巴胺的前體物質(zhì)，可以補充兒茶酚胺的不足，增強兒茶酚胺與假遞質(zhì)爭奪受體，從而拮抗5HT。y232。y232。溴隱停為多巴胺受體的促效藥，應(yīng)用其治療肝性腦病有效。,（六）糾正代謝紊亂 維持電解質(zhì)和酸堿平衡。20％甘露醇?；杳圆∪说鞍踪|(zhì)攝入應(yīng)限制為20g/d，隨意識狀態(tài)好轉(zhuǎn)，蛋白質(zhì)攝入量可增加到80～100g/d。li224。最近有報道，應(yīng)用植物蛋白較動物蛋白有明顯優(yōu)勢，因為植物蛋白的氨基酸產(chǎn)氨少，且其毒性氨基酸的數(shù)量較動物蛋白少，植物纖維還有助于促進腸道菌群對氨的代謝作用。,（九）其他 血漿交換、血液透析等療法也可應(yīng)用，肝臟移植近年已有開展 預(yù)后 在肝功能恢復(fù)25％之后，神經(jīng)科癥狀開始恢復(fù)，及時改善肝功能，并對癥處理，一般不遺留神經(jīng)科后遺癥。,第十七頁，共一百零六頁。 病因 目前仍不清楚。,第十八頁，共一百零六頁。在有嚴重低血糖、驚厥發(fā)作的病人，可見腦皮層下有缺氧性損害(sǔnh224。i)，細胞腫脹、破裂。因從患者的臟器和排泄物中