【正文】 ,內(nèi)容(n232。以肺癌多見(jiàn)。神經(jīng)癥狀在癌發(fā)病后幾周內(nèi)即出現(xiàn)，也有在原發(fā)癌診斷前出現(xiàn)的。不同原發(fā)腫瘤，不同個(gè)體特異性可能使某些癥狀先后出現(xiàn)，而構(gòu)成不同的臨床表現(xiàn)。遺傳性間歇型卟啉病最易出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。ng)疾病,第九十三頁(yè)，共一百零六頁(yè)。n)，嘔吐、腹脹、腹瀉、便秘。,臨床表現(xiàn) 一、周圍神經(jīng)病 1． 對(duì)稱性多發(fā)性神經(jīng)病 對(duì)稱性遠(yuǎn)端型多發(fā)性神經(jīng)病，發(fā)展緩慢，四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性手套襪套樣感覺(jué)減退，下肢比上肢重。,第八十三頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 頭CT可見(jiàn)腦萎縮，MRI對(duì)急性Wernike腦病病人的早期診斷比CT更敏感。 bāo)的功能。,病因及病生理 甲狀腺激素缺乏或不足，全身代謝過(guò)程減慢，基礎(chǔ)代謝率降低，耗氧和產(chǎn)熱減少，神經(jīng)系統(tǒng)能量代謝受到影響，表現(xiàn)出臨床癥狀?？捎凶藙?shì)性震顫及肢體的舞蹈樣動(dòng)作。,第七十頁(yè)，共一百零六頁(yè)。重癥低鉀血或不能口服者，可給靜脈補(bǔ)鉀。,第六十五頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 病因 主要為水分丟失或攝入過(guò)少。而顱腦外傷、腦血管疾病、惡性腫瘤、肺部感染及某些藥物如巴比妥類、噻嗪類、三環(huán)抗抑郁劑都可引起抗利尿激素分泌過(guò)多，而此為引起低血鈉的重要原因。,第五十七頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 近年發(fā)現(xiàn)胰液中存在豐富的磷脂酶A，而胰腺炎患者血中磷脂酶A活性很高，磷脂酶能分解卵磷脂， 使血腦屏障發(fā)生損害。y224。,第四十九頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 預(yù)后 一般不會(huì)遺留后遺癥，但反復(fù)發(fā)作的低血糖可以造成低糖血癥性癡呆。早期輕癥者，表現(xiàn)為反復(fù)陣發(fā)性出汗、面色蒼白、暈厥，中度的則有饑餓感、無(wú)力、易激動(dòng)、出汗、心悸、焦慮、震顫等交感神經(jīng)興奮(xīngf232。 控制感染 調(diào)整水、電解質(zhì)及酸堿平衡,第四十一頁(yè)，共一百零六頁(yè)。,實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)可示紅細(xì)胞增多(zēnɡ duō)，血紅蛋白也相應(yīng)增加。 急性或慢性氣道阻塞，如痰、異物等堵塞氣管、支氣管。密切注意心率、心律、血壓、呼吸監(jiān)測(cè)。有發(fā)現(xiàn)限食含鋁食物、禁用含鋁鹽透析液，腦病癥狀可以改善，但單純停用含鋁透析液，癥狀無(wú)明顯變化，故推斷可能是血漿內(nèi)鋁結(jié)合(ji233。但在透析治療過(guò)程中，由于(y243。i)的變化 早期尿毒癥性腦病患者可以出現(xiàn)易倦、反應(yīng)遲鈍、注意力不集中等癥狀，而后可表現(xiàn)為淡漠、呆滯、恍惚，也可有欣快或抑郁。n y225。 給予維生素Ｋ以糾正凝血酶原時(shí)間。,癥狀和體征 1．前驅(qū)癥狀 好發(fā)于1～10歲兒童，但2mo嬰兒到青年均有發(fā)病。,（九）其他 血漿交換、血液透析等療法也可應(yīng)用，肝臟移植近年已有開(kāi)展 預(yù)后 在肝功能恢復(fù)25％之后，神經(jīng)科癥狀開(kāi)始恢復(fù)，及時(shí)改善肝功能，并對(duì)癥處理，一般不遺留神經(jīng)科后遺癥。y232。,實(shí)驗(yàn)室檢查 肝功能異常，血氨升高，血清BCAA/AAA的比值明顯下降。,癥狀和體征 1．精神癥狀 患者可有性格改變、情緒不穩(wěn)、易激惹、興奮、欣快或淡漠、憂郁，可有幻覺(jué)、妄想。肝功能不良，血氨增高。,鑒別診斷 代謝性腦病與其他能引起意識(shí)障礙的CNS疾病如：中風(fēng)、腦瘤、腦炎等鑒別診斷的關(guān)鍵在于患者意識(shí)狀態(tài)的改變是漸進(jìn)性發(fā)展，病程中雙瞳等大等圓，光反射存在，眼球運(yùn)動(dòng)好，眼頭反射、眼前(yǎnqi225。早期識(shí)別代謝性腦病并給予及時(shí)處理，對(duì)病人預(yù)后極其重要。,第二頁(yè)，共一百零六頁(yè)。,肝性腦病,是一種由嚴(yán)重的急性(j237。,第八頁(yè)，共一百零六頁(yè)。,第十一頁(yè)，共一百零六頁(yè)。,第十三頁(yè)，共一百零六頁(yè)。,第十五頁(yè)，共一百零六頁(yè)。該病多發(fā)于兒童急性感染后，可能與某些病毒感染有關(guān)，如水痘病毒、流感病毒、ECHO病毒、肝炎病毒等感染后均有發(fā)病的報(bào)道，同時(shí)與應(yīng)用阿斯匹林治療有關(guān)，近幾年用醋氨酚代替阿斯匹林治療病毒感染后的發(fā)熱癥狀，Reye綜合征的發(fā)病率明顯下降。隨昏迷程度的加深，可以有過(guò)度呼吸，疾病的終末期可以出現(xiàn)腦干受累體征，如去皮層狀態(tài)或去大腦強(qiáng)直(qi225。 其他，根據(jù)(gēnj249。如果病程長(zhǎng)，則可見(jiàn)細(xì)胞固縮、破裂，出現(xiàn)細(xì)胞消失區(qū)。ng)。,第二十九頁(yè)，共一百零六頁(yè)。其主要臨床表現(xiàn)為頭疼、惡心、嘔吐、煩躁(f225。,病因 原發(fā)疾?。郝苑尾考膊。鹤畛Ｒ?jiàn)的為慢性支氣管炎、哮喘、肺氣腫、肺源性心臟病。鏡下有彌漫性神經(jīng)細(xì)胞變性，血管周圍水腫和軟化灶。 中型 半昏迷、譫妄、躁動(dòng)、肌肉輕度抽動(dòng)或語(yǔ)無(wú)倫次、對(duì)各種反應(yīng)遲鈍(ch237。 病因 低糖血癥性腦病可以單獨(dú)發(fā)生，也可為其他疾病的并發(fā)癥。,第四十五頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 病因 有兩種類型，即酮癥酸中毒昏迷(hūnm237。)、嘔吐等，以后嚴(yán)重脫水，并出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀。ng)時(shí)，宜補(bǔ)入低滲溶液，如0.45％鹽水，在中心靜脈壓監(jiān)護(hù)下調(diào)整輸液速度，當(dāng)血漿滲透壓下降到330mOsm/L時(shí)，應(yīng)停止輸入低滲溶液。n)性腦病的精神癥狀常出現(xiàn)在急性胰腺(y237。 抑制胰腺酶活性。)、精神錯(cuò)亂、譫妄、昏迷。,第六十三頁(yè)，共一百零六頁(yè)。)，腹瀉、嘔吐、腎病等鉀的丟失過(guò)多，內(nèi)分泌紊亂如醛固酮增多癥、Cushing綜合征、甲狀腺功能亢進(jìn)等代謝異常，長(zhǎng)期使用利尿藥、皮質(zhì)類固醇等。ng)腦病,血清鎂水平低于1.5mmol/Ｌ為低鎂血癥。甲亢性腦病為甲狀腺毒癥發(fā)生危象(wēi xi224。 處理 重點(diǎn)應(yīng)在治療甲亢進(jìn)甲狀腺危象上。 處理 三碘甲狀腺酪胺酸替代療法及各種現(xiàn)象的對(duì)癥處理為甲減性腦病治療的關(guān)鍵。tǒng)障礙為主要臨床表現(xiàn)，典型的Wernike腦病患者可以出現(xiàn)三組特征性的變化，即精神和意識(shí)障礙，小腦性共濟(jì)失調(diào)和眼球運(yùn)動(dòng)障礙，多數(shù)患者同時(shí)存在周圍神經(jīng)病的表現(xiàn)，如多發(fā)性神經(jīng)炎故也稱Wernike腦病四聯(lián)征 。在補(bǔ)充維生素B1同時(shí)，尚需給予其他(q237。,系統(tǒng)性疾病引起 的其它(q237。,第八十八頁(yè)，共一百零六頁(yè)。guǎn)病變所致，根性疼、麻木。肌張力高，腱反射亢進(jìn)，肌陣攣，病理征。,間歇期沒(méi)有癥狀，發(fā)作期可有： 1. 植物神經(jīng)癥狀：急性腹部絞痛(jiǎo t242。多數(shù)人神經(jīng)癥狀在原發(fā)病持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間后發(fā)生。少數(shù)病例有后根神經(jīng)節(jié)、后索受累。,癌性肌無(wú)力綜合征：多伴燕麥細(xì)胞型支氣管肺癌。這些假遞質(zhì)在肝內(nèi)被單胺氧化酶分解，而肝功能不良時(shí)，這種假遞質(zhì)的降解作用不能很好的完成，假遞質(zhì)可與多巴胺、兒茶酚胺競(jìng)爭(zhēng)受體，使兒茶酚胺對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的沖動(dòng)作用受影響，興奮沖動(dòng)不能傳遞到大腦皮層而產(chǎn)生異常抑制，出現(xiàn)意識(shí)障礙與昏迷。 癌性肌?。号c肌炎、皮肌炎相似。nggu224。n)消失。ngguāng)下12天成暗紫色。)減退，肌力下降，腱反射降低，肌肉萎縮。)及營(yíng)養(yǎng)障礙，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性，CSF蛋白增高。)幫助診斷。 肌醇減少學(xué)說(shuō)：動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)本病周圍神經(jīng)中不僅山梨醇增加，肌醇也減少，使神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。ixi232。 其他 約半數(shù)Wernike腦病的病人可以有多發(fā)性周圍神經(jīng)炎的表現(xiàn)，以四肢無(wú)力和肌肉疼痛為主，也有的病人合并有低體溫、低血壓、抗利尿激素分泌異常和其他慢性酒精中毒的臨床表現(xiàn)。,第七十七頁(yè)，共一百零六頁(yè)。甲狀腺功能減低造成的腦皮層功能異常為甲減性腦病。nɡ)腦細(xì)胞功能紊亂。腦和肌肉是人體內(nèi)(tǐ n232。 實(shí)驗(yàn)室檢查 血清鉀低于正常為診斷關(guān)鍵，心電圖也可供參考 。,處理 高鈉血癥在緩慢補(bǔ)充液體的同時(shí)，要積極診治原發(fā)疾病。 輕度低鈉可限制病人液體入量。ng)相關(guān)腦病綜合征,低鈉血癥性腦病 當(dāng)血清鈉低于135mmol/L以下(yǐxi224。,實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)白細(xì)胞增多,血及尿淀粉酶增加。,第五十四頁(yè)，共一百零六頁(yè)。腰穿CSF血糖增高。,病理生理 DKA是由于胰島素量不足,糖代謝紊亂,脂肪及蛋白質(zhì)分解加速,使得體內(nèi)酮體大量增加。同時(shí)給予口服或靜脈注射(j236。低糖血癥性腦病的主要(zhǔy224。,第四十頁(yè)，共一百零六頁(yè)。ngzhu224。,誘發(fā)因素(yīn s249。EEG為暴發(fā)性間歇性雙側(cè)同步的α節(jié)律，以額葉為主，其次是以額葉為主的棘、慢復(fù)合波等癇性活動(dòng)。ng)緩慢，形成腦內(nèi)外尿素氮的濃度梯度，水分進(jìn)入腦內(nèi)，形成或加重腦水腫，出現(xiàn)神經(jīng)癥狀。)治療原發(fā)病的基礎(chǔ)上，對(duì)神經(jīng)科癥狀對(duì)癥處理，抽搐可用安定20mg靜脈慢推，或苯巴比妥鈉0.1g肌注。但是，尿毒癥腦病的臨床癥狀的輕重與腎功能損害程度無(wú)明顯平衡關(guān)系(guān x236。存活的患兒可以有明顯的智力障礙，癲癇和偏癱等神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。jiān)延長(zhǎng)，可有尿酮體陽(yáng)性及氨基酸尿，CSF檢查，ICP升高，糖含量降低。 Reye綜合征的發(fā)病機(jī)理目前還不肯定。與此同時(shí)，保證熱量(r232。 （三）降低血氨 常用降低血氨的藥物有谷氨酸、精氨酸、乙酰谷氨酰胺、門冬氨酸鉀鎂。有些病人可以有肌陣攣甚至抽搐。,第九頁(yè)，共一百零六頁(yè)。其中蛋白質(zhì)代謝障礙可能為主要原因。,實(shí)驗(yàn)室檢查 血糖、電解質(zhì)、血?dú)夥治?fēnxī)及肝、腎功能。內(nèi)科疾病(j237。,第三頁(yè)，共一百零六頁(yè)。,病理生理 目前還不十分確切。錐體外系傳導(dǎo)通路中，當(dāng)多巴胺被假遞質(zhì)取代后，乙酰膽堿能占優(yōu)勢(shì)，出現(xiàn)錐體外系病變體征。n)意向性震顫，手足徐動(dòng)及舞蹈動(dòng)作?？敲顾?新霉素,乳果糖等。昏迷病人蛋白質(zhì)攝入應(yīng)限制為20g/d，隨意識(shí)狀態(tài)好轉(zhuǎn)，蛋白質(zhì)攝入量可增加到80～100g/d。i)，細(xì)胞腫脹、破裂。 實(shí)驗(yàn)室檢查 Reye綜合征的病人血氨、血谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶增高，凝血酶原時(shí)間(sh237。jiān)遠(yuǎn)大于20秒、在發(fā)病后的48小時(shí)內(nèi)就出現(xiàn)腎功能衰竭及快速進(jìn)展的肝功能衰竭的患兒預(yù)后不良。而繼尿毒癥之后的甲狀旁腺功能亢進(jìn)，可致鈣、磷代謝失衡，腦細(xì)胞內(nèi)鈣含量增高，可影響細(xì)胞功能，另外甲狀旁腺激素還可通過(guò)抑制線粒體的氧化磷酸化過(guò)程而影響腦組織的能量代謝，使腦細(xì)胞功能異常。,處理 應(yīng)在積極(jīj237。ji224。病情發(fā)展可以出現(xiàn)震顫，撲翼樣震顫、肌陣攣或全身性抽搐發(fā)作，病情呈進(jìn)行性發(fā)展。,第三十五頁(yè)，共一百零六頁(yè)。,癥狀(zh232