【正文】 ,內(nèi)容(n232。以肺癌多見。神經(jīng)癥狀在癌發(fā)病后幾周內(nèi)即出現(xiàn)，也有在原發(fā)癌診斷前出現(xiàn)的。不同原發(fā)腫瘤，不同個(gè)體特異性可能使某些癥狀先后出現(xiàn)，而構(gòu)成不同的臨床表現(xiàn)。遺傳性間歇型卟啉病最易出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。ng)疾病,第九十三頁，共一百零六頁。n)，嘔吐、腹脹、腹瀉、便秘。,臨床表現(xiàn) 一、周圍神經(jīng)病 1． 對(duì)稱性多發(fā)性神經(jīng)病 對(duì)稱性遠(yuǎn)端型多發(fā)性神經(jīng)病，發(fā)展緩慢，四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性手套襪套樣感覺減退，下肢比上肢重。,第八十三頁，共一百零六頁。 頭CT可見腦萎縮，MRI對(duì)急性Wernike腦病病人的早期診斷比CT更敏感。 bāo)的功能。,病因及病生理 甲狀腺激素缺乏或不足，全身代謝過程減慢，基礎(chǔ)代謝率降低，耗氧和產(chǎn)熱減少，神經(jīng)系統(tǒng)能量代謝受到影響，表現(xiàn)出臨床癥狀。可有姿勢(shì)性震顫及肢體的舞蹈樣動(dòng)作。,第七十頁，共一百零六頁。重癥低鉀血或不能口服者，可給靜脈補(bǔ)鉀。,第六十五頁，共一百零六頁。 病因 主要為水分丟失或攝入過少。而顱腦外傷、腦血管疾病、惡性腫瘤、肺部感染及某些藥物如巴比妥類、噻嗪類、三環(huán)抗抑郁劑都可引起抗利尿激素分泌過多，而此為引起低血鈉的重要原因。,第五十七頁，共一百零六頁。 近年發(fā)現(xiàn)胰液中存在豐富的磷脂酶A，而胰腺炎患者血中磷脂酶A活性很高，磷脂酶能分解卵磷脂， 使血腦屏障發(fā)生損害。y224。,第四十九頁，共一百零六頁。 預(yù)后 一般不會(huì)遺留后遺癥，但反復(fù)發(fā)作的低血糖可以造成低糖血癥性癡呆。早期輕癥者，表現(xiàn)為反復(fù)陣發(fā)性出汗、面色蒼白、暈厥，中度的則有饑餓感、無力、易激動(dòng)、出汗、心悸、焦慮、震顫等交感神經(jīng)興奮(xīngf232。 控制感染 調(diào)整水、電解質(zhì)及酸堿平衡,第四十一頁，共一百零六頁。,實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)可示紅細(xì)胞增多(zēnɡ duō)，血紅蛋白也相應(yīng)增加。 急性或慢性氣道阻塞，如痰、異物等堵塞氣管、支氣管。密切注意心率、心律、血壓、呼吸監(jiān)測(cè)。有發(fā)現(xiàn)限食含鋁食物、禁用含鋁鹽透析液，腦病癥狀可以改善，但單純停用含鋁透析液，癥狀無明顯變化，故推斷可能是血漿內(nèi)鋁結(jié)合(ji233。但在透析治療過程中，由于(y243。i)的變化 早期尿毒癥性腦病患者可以出現(xiàn)易倦、反應(yīng)遲鈍、注意力不集中等癥狀，而后可表現(xiàn)為淡漠、呆滯、恍惚，也可有欣快或抑郁。n y225。 給予維生素Ｋ以糾正凝血酶原時(shí)間。,癥狀和體征 1．前驅(qū)癥狀 好發(fā)于1～10歲兒童，但2mo嬰兒到青年均有發(fā)病。,（九）其他 血漿交換、血液透析等療法也可應(yīng)用，肝臟移植近年已有開展 預(yù)后 在肝功能恢復(fù)25％之后，神經(jīng)科癥狀開始恢復(fù)，及時(shí)改善肝功能，并對(duì)癥處理，一般不遺留神經(jīng)科后遺癥。y232。,實(shí)驗(yàn)室檢查 肝功能異常，血氨升高，血清BCAA/AAA的比值明顯下降。,癥狀和體征 1．精神癥狀 患者可有性格改變、情緒不穩(wěn)、易激惹、興奮、欣快或淡漠、憂郁，可有幻覺、妄想。肝功能不良，血氨增高。,鑒別診斷 代謝性腦病與其他能引起意識(shí)障礙的CNS疾病如：中風(fēng)、腦瘤、腦炎等鑒別診斷的關(guān)鍵在于患者意識(shí)狀態(tài)的改變是漸進(jìn)性發(fā)展，病程中雙瞳等大等圓，光反射存在，眼球運(yùn)動(dòng)好，眼頭反射、眼前(yǎnqi225。早期識(shí)別代謝性腦病并給予及時(shí)處理，對(duì)病人預(yù)后極其重要。,第二頁，共一百零六頁。,肝性腦病,是一種由嚴(yán)重的急性(j237。,第八頁，共一百零六頁。,第十一頁，共一百零六頁。,第十三頁，共一百零六頁。,第十五頁，共一百零六頁。該病多發(fā)于兒童急性感染后，可能與某些病毒感染有關(guān)，如水痘病毒、流感病毒、ECHO病毒、肝炎病毒等感染后均有發(fā)病的報(bào)道，同時(shí)與應(yīng)用阿斯匹林治療有關(guān)，近幾年用醋氨酚代替阿斯匹林治療病毒感染后的發(fā)熱癥狀，Reye綜合征的發(fā)病率明顯下降。隨昏迷程度的加深，可以有過度呼吸，疾病的終末期可以出現(xiàn)腦干受累體征，如去皮層狀態(tài)或去大腦強(qiáng)直(qi225。 其他，根據(jù)(gēnj249。如果病程長(zhǎng)，則可見細(xì)胞固縮、破裂，出現(xiàn)細(xì)胞消失區(qū)。ng)。,第二十九頁，共一百零六頁。其主要臨床表現(xiàn)為頭疼、惡心、嘔吐、煩躁(f225。,病因 原發(fā)疾?。郝苑尾考膊。鹤畛Ｒ姷臑槁灾夤苎?、哮喘、肺氣腫、肺源性心臟病。鏡下有彌漫性神經(jīng)細(xì)胞變性，血管周圍水腫和軟化灶。 中型 半昏迷、譫妄、躁動(dòng)、肌肉輕度抽動(dòng)或語無倫次、對(duì)各種反應(yīng)遲鈍(ch237。 病因 低糖血癥性腦病可以單獨(dú)發(fā)生，也可為其他疾病的并發(fā)癥。,第四十五頁，共一百零六頁。 病因 有兩種類型，即酮癥酸中毒昏迷(hūnm237。)、嘔吐等，以后嚴(yán)重脫水，并出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀。ng)時(shí)，宜補(bǔ)入低滲溶液，如0.45％鹽水，在中心靜脈壓監(jiān)護(hù)下調(diào)整輸液速度，當(dāng)血漿滲透壓下降到330mOsm/L時(shí)，應(yīng)停止輸入低滲溶液。n)性腦病的精神癥狀常出現(xiàn)在急性胰腺(y237。 抑制胰腺酶活性。)、精神錯(cuò)亂、譫妄、昏迷。,第六十三頁，共一百零六頁。)，腹瀉、嘔吐、腎病等鉀的丟失過多，內(nèi)分泌紊亂如醛固酮增多癥、Cushing綜合征、甲狀腺功能亢進(jìn)等代謝異常，長(zhǎng)期使用利尿藥、皮質(zhì)類固醇等。ng)腦病,血清鎂水平低于1.5mmol/Ｌ為低鎂血癥。甲亢性腦病為甲狀腺毒癥發(fā)生危象(wēi xi224。 處理 重點(diǎn)應(yīng)在治療甲亢進(jìn)甲狀腺危象上。 處理 三碘甲狀腺酪胺酸替代療法及各種現(xiàn)象的對(duì)癥處理為甲減性腦病治療的關(guān)鍵。tǒng)障礙為主要臨床表現(xiàn)，典型的Wernike腦病患者可以出現(xiàn)三組特征性的變化，即精神和意識(shí)障礙，小腦性共濟(jì)失調(diào)和眼球運(yùn)動(dòng)障礙，多數(shù)患者同時(shí)存在周圍神經(jīng)病的表現(xiàn)，如多發(fā)性神經(jīng)炎故也稱Wernike腦病四聯(lián)征 。在補(bǔ)充維生素B1同時(shí)，尚需給予其他(q237。,系統(tǒng)性疾病引起 的其它(q237。,第八十八頁，共一百零六頁。guǎn)病變所致，根性疼、麻木。肌張力高，腱反射亢進(jìn)，肌陣攣，病理征。,間歇期沒有癥狀，發(fā)作期可有： 1. 植物神經(jīng)癥狀：急性腹部絞痛(jiǎo t242。多數(shù)人神經(jīng)癥狀在原發(fā)病持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間后發(fā)生。少數(shù)病例有后根神經(jīng)節(jié)、后索受累。,癌性肌無力綜合征：多伴燕麥細(xì)胞型支氣管肺癌。這些假遞質(zhì)在肝內(nèi)被單胺氧化酶分解，而肝功能不良時(shí)，這種假遞質(zhì)的降解作用不能很好的完成，假遞質(zhì)可與多巴胺、兒茶酚胺競(jìng)爭(zhēng)受體，使兒茶酚胺對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的沖動(dòng)作用受影響，興奮沖動(dòng)不能傳遞到大腦皮層而產(chǎn)生異常抑制，出現(xiàn)意識(shí)障礙與昏迷。 癌性肌?。号c肌炎、皮肌炎相似。nggu224。n)消失。ngguāng)下12天成暗紫色。)減退，肌力下降，腱反射降低，肌肉萎縮。)及營養(yǎng)障礙，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性，CSF蛋白增高。)幫助診斷。 肌醇減少學(xué)說：動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)本病周圍神經(jīng)中不僅山梨醇增加，肌醇也減少，使神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。ixi232。 其他 約半數(shù)Wernike腦病的病人可以有多發(fā)性周圍神經(jīng)炎的表現(xiàn)，以四肢無力和肌肉疼痛為主，也有的病人合并有低體溫、低血壓、抗利尿激素分泌異常和其他慢性酒精中毒的臨床表現(xiàn)。,第七十七頁，共一百零六頁。甲狀腺功能減低造成的腦皮層功能異常為甲減性腦病。nɡ)腦細(xì)胞功能紊亂。腦和肌肉是人體內(nèi)(tǐ n232。 實(shí)驗(yàn)室檢查 血清鉀低于正常為診斷關(guān)鍵，心電圖也可供參考 。,處理 高鈉血癥在緩慢補(bǔ)充液體的同時(shí)，要積極診治原發(fā)疾病。 輕度低鈉可限制病人液體入量。ng)相關(guān)腦病綜合征,低鈉血癥性腦病 當(dāng)血清鈉低于135mmol/L以下(yǐxi224。,實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)白細(xì)胞增多,血及尿淀粉酶增加。,第五十四頁，共一百零六頁。腰穿CSF血糖增高。,病理生理 DKA是由于胰島素量不足,糖代謝紊亂,脂肪及蛋白質(zhì)分解加速,使得體內(nèi)酮體大量增加。同時(shí)給予口服或靜脈注射(j236。低糖血癥性腦病的主要(zhǔy224。,第四十頁，共一百零六頁。ngzhu224。,誘發(fā)因素(yīn s249。EEG為暴發(fā)性間歇性雙側(cè)同步的α節(jié)律，以額葉為主，其次是以額葉為主的棘、慢復(fù)合波等癇性活動(dòng)。ng)緩慢，形成腦內(nèi)外尿素氮的濃度梯度，水分進(jìn)入腦內(nèi)，形成或加重腦水腫，出現(xiàn)神經(jīng)癥狀。)治療原發(fā)病的基礎(chǔ)上，對(duì)神經(jīng)科癥狀對(duì)癥處理，抽搐可用安定20mg靜脈慢推，或苯巴比妥鈉0.1g肌注。但是，尿毒癥腦病的臨床癥狀的輕重與腎功能損害程度無明顯平衡關(guān)系(guān x236。存活的患兒可以有明顯的智力障礙，癲癇和偏癱等神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。jiān)延長(zhǎng)，可有尿酮體陽性及氨基酸尿，CSF檢查，ICP升高，糖含量降低。 Reye綜合征的發(fā)病機(jī)理目前還不肯定。與此同時(shí)，保證熱量(r232。 （三）降低血氨 常用降低血氨的藥物有谷氨酸、精氨酸、乙酰谷氨酰胺、門冬氨酸鉀鎂。有些病人可以有肌陣攣甚至抽搐。,第九頁，共一百零六頁。其中蛋白質(zhì)代謝障礙可能為主要原因。,實(shí)驗(yàn)室檢查 血糖、電解質(zhì)、血?dú)夥治?fēnxī)及肝、腎功能。內(nèi)科疾病(j237。,第三頁，共一百零六頁。,病理生理 目前還不十分確切。錐體外系傳導(dǎo)通路中，當(dāng)多巴胺被假遞質(zhì)取代后，乙酰膽堿能占優(yōu)勢(shì)，出現(xiàn)錐體外系病變體征。n)意向性震顫，手足徐動(dòng)及舞蹈動(dòng)作?？敲顾?新霉素,乳果糖等?；杳圆∪说鞍踪|(zhì)攝入應(yīng)限制為20g/d，隨意識(shí)狀態(tài)好轉(zhuǎn)，蛋白質(zhì)攝入量可增加到80～100g/d。i)，細(xì)胞腫脹、破裂。 實(shí)驗(yàn)室檢查 Reye綜合征的病人血氨、血谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶增高，凝血酶原時(shí)間(sh237。jiān)遠(yuǎn)大于20秒、在發(fā)病后的48小時(shí)內(nèi)就出現(xiàn)腎功能衰竭及快速進(jìn)展的肝功能衰竭的患兒預(yù)后不良。而繼尿毒癥之后的甲狀旁腺功能亢進(jìn)，可致鈣、磷代謝失衡，腦細(xì)胞內(nèi)鈣含量增高，可影響細(xì)胞功能，另外甲狀旁腺激素還可通過抑制線粒體的氧化磷酸化過程而影響腦組織的能量代謝，使腦細(xì)胞功能異常。,處理 應(yīng)在積極(jīj237。ji224。病情發(fā)展可以出現(xiàn)震顫，撲翼樣震顫、肌陣攣或全身性抽搐發(fā)作，病情呈進(jìn)行性發(fā)展。,第三十五頁，共一百零六頁。,癥狀(zh232