【正文】 ,。這些假遞質在肝內(nèi)被單胺氧化酶分解，而肝功能不良時，這種假遞質的降解作用不能很好的完成，假遞質可與多巴胺、兒茶酚胺競爭受體，使兒茶酚胺對神經(jīng)系統(tǒng)的沖動作用受影響，興奮沖動不能傳遞到大腦皮層而產(chǎn)生異常抑制，出現(xiàn)意識障礙與昏迷。b236。ir243。,第一百零五頁，共一百零六頁。,診斷： 對中年以上發(fā)病，臨床表現(xiàn)不能以單一病灶解釋(jiěsh236。 癌性肌?。号c肌炎、皮肌炎相似。膽堿酯酶抑制劑無效，單個電刺激動作電位波幅減低。時間(sh237。,癌性肌無力綜合征：多伴燕麥細胞型支氣管肺癌。ng)性變性和后索上升性變性。病理以周圍神經(jīng)遠端脫髓鞘及軸索病變，前角細胞逆行(n236?？蔀閱紊窠?jīng)病或多神經(jīng)病。,第一百零二頁，共一百零六頁。nggu224。 亞急性壞死性脊髓病變：以脊髓灰白質明顯壞死為特征，中胸段脊髓受累最為嚴重。神經(jīng)癥狀可為首發(fā)。少數(shù)病例有后根神經(jīng)節(jié)、后索受累。,第一百零一頁，共一百零六頁。病理小腦皮質彌漫性變性，浦肯野細胞脫失及血管周圍淋巴細胞浸潤。原發(fā)腫瘤多在肺癌、卵巢癌居多。有些患者有癲癇發(fā)作，少數(shù)有癱瘓、失語及小腦、腦干癥狀。n)消失。,第一百頁，共一百零六頁。n s249。多數(shù)人神經(jīng)癥狀在原發(fā)病持續(xù)較長時間后發(fā)生。中樞神經(jīng)白質發(fā)生彌漫性多灶性髓鞘變性。,第九十九頁，共一百零六頁。不論是癌腫引起的自身免疫、代謝中毒還是慢病毒感染，神經(jīng)系統(tǒng)損害都是彌散的，可廣泛累及大腦、小腦、腦干、脊髓、周圍神經(jīng)和肌肉。,癌性神經(jīng)病,癌腫對神經(jīng)系統(tǒng)的遠隔影響(yǐngxiǎng)，引起中樞神經(jīng)、周圍神經(jīng)、神經(jīng)肌肉、肌肉的病變。ngguāng)下12天成暗紫色。,診斷：臨床遇到急腹痛伴有周圍運動神經(jīng)元癱瘓或其他神經(jīng)損害的病人，應警惕此病。 2. 周圍神經(jīng)癥狀：可在腹痛之后或同時出現(xiàn)上、下肢弛緩性癱、肌肉痛，嚴重時呈上升型呼吸肌麻痹而死亡， 3. 中樞神經(jīng)癥狀：腦病，驚厥、昏迷、偏癱、單癱、精神癥狀，丘腦下部損傷（低血鈉、低血鎂、血容量減少及典型抗利尿激素分泌失調綜合征）。,間歇期沒有癥狀，發(fā)作期可有： 1. 植物神經(jīng)癥狀：急性腹部絞痛(jiǎo t242。病理上中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)中散在脫髓鞘斑塊，伴有神經(jīng)元消失或空泡形成等非特異性變化。許多藥物如：磺胺類、巴比妥類、抗驚厥藥、酒精、安定、丙瞇嗪、麥角、類固醇、女性激素，感染、饑餓、精神創(chuàng)傷或過勞等都可能促使其發(fā)作(fāzu242。tǒng)并發(fā)癥,又稱血紫質病，卟啉代謝異常，尿卟啉或其前體排泄增多，伴發(fā)腹痛、精神癥狀，肝脾腫大、皮膚損害。,卟啉性神經(jīng)系統(tǒng)(sh233。)減退，肌力下降，腱反射降低，肌肉萎縮。,2. 肝性周圍神經(jīng)病 起病特點： 急性傳染性肝炎：急性或亞急性起病 肝硬化：慢性起病 肝癌：可急可慢 神經(jīng)科臨床特點：四肢遠端感覺(gǎnju233。無明顯感覺平面，腦脊液正常。肌張力高，腱反射亢進，肌陣攣，病理征。 l236。,神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)： 不少見，但多與肝性腦病并存，癥狀被腦病或意識障礙所掩蓋。,肝臟(gānz224。,1. 肝性脊髓病 發(fā)病機理：同肝性腦病，血氨增高，引起(yǐnqǐ)脊髓錐體束、后索產(chǎn)生脫髓鞘性改變。)及營養(yǎng)障礙，腱反射亢進，病理反射陽性，CSF蛋白增高。 糖尿病性假脊髓病 后根病變引起，后索病變?yōu)槔^發(fā)性，脊髓性共濟失調。,第九十一頁，共一百零六頁。guǎn)病變所致，根性疼、麻木。,第九十頁，共一百零六頁。 泌尿生殖系統(tǒng)，陽痿、性欲減退、排尿障礙。15%可引起姿位性低血壓 胃腸功能紊亂(wěnlu224。,第八十九頁，共一百零六頁。)幫助診斷。肌電圖和神經(jīng)傳導速度(s249。血管病變所致。,第八十八頁，共一百零六頁。)、疼痛，針刺樣、燒灼樣感覺異常，夜間較重。麻木(m225。,第八十七頁，共一百零六頁。 其他：脂質代謝異常，脂肪分解加速，血中游離脂肪酸，甘油酸酯，丙酮酸明顯增加，磷脂、膽固醇、脂蛋白也增加。 肌醇減少學說：動物實驗發(fā)現(xiàn)本病周圍神經(jīng)中不僅山梨醇增加，肌醇也減少，使神經(jīng)傳導速度減慢。,血管學說：血管腔變窄或阻塞，局部血液循環(huán)受阻，神經(jīng)(sh233。,代謝學說： 血中葡萄糖↑ ↓ 易感神經(jīng)組織細胞內(nèi)糖↑ ↓醛糖還原酶 山梨醇聚集 ↓ 細胞內(nèi)滲透壓↑，水潴留(zhūli,系統(tǒng)性疾病引起 的其它(q237。而在存活的Wernike腦病患者中，很多可轉為慢性的Korsakof綜合征。,預后 對于病程中有昏迷(hūnm237。有記憶障礙者可給予腦復康、都可喜等藥物改善腦的功能。 改善腦組織代謝 其他 昏迷患者注意血氣、水鹽及酸堿平衡、肝腎功能的監(jiān)測，并予以對癥處理。ixi232。,第八十二頁，共一百零六頁。 值得注意的是，對懷疑或確診為Wernike腦病的病人， 嚴禁在未補充維生素B1前而先給葡萄糖或皮質激素治療。在補充維生素B1同時，尚需給予其他(q237。,處理 維生素B1 Wernike腦病的治療關鍵是對因治療，首先用大劑量維生素B1 ， 400～500mg/d，肌注，也可用長效維生素B1(優(yōu)硫胺或呋喃硫胺)，50～100mg/d。MRI 示病人雙側丘腦和腦干有對稱性改變，典型變化為第三腦室和導水管周圍有對稱性長Ｔ2信號影，且乳頭體萎縮。n)。,實驗室檢查 血中的丙酮酸1mg％，血清維生素B1含量降低，轉酮酶活性也降低，肝功能有異常。 其他 約半數(shù)Wernike腦病的病人可以有多發(fā)性周圍神經(jīng)炎的表現(xiàn)，以四肢無力和肌肉疼痛為主，也有的病人合并有低體溫、低血壓、抗利尿激素分泌異常和其他慢性酒精中毒的臨床表現(xiàn)。 眼球運動障礙 最常見的為雙側外展神經(jīng)麻痹，其次為垂直運動障礙和凝視麻痹，可有眼球震顫，也可有眼球浮動、瞳孔縮小(suōxiǎo)和光反應異常。,精神和意識障礙 表現(xiàn)為定向力、計算力、近記憶力下降，并有幻覺、妄想、躁動或抑郁。tǒng)障礙為主要臨床表現(xiàn)，典型的Wernike腦病患者可以出現(xiàn)三組特征性的變化，即精神和意識障礙，小腦性共濟失調和眼球運動障礙，多數(shù)患者同時存在周圍神經(jīng)病的表現(xiàn)，如多發(fā)性神經(jīng)炎故也稱Wernike腦病四聯(lián)征 。 癥狀和體征 Wernike腦病以突然發(fā)生的神經(jīng)系統(tǒng)(sh233。,第七十八頁，共一百零六頁。n jīnɡ x236。另外，焦磷酸硫胺素也為糖代謝中重要酶系轉酮酶的輔酶成分，維生素B1缺乏，糖代謝不能正常進行，組織供能受到影響。,第七十七頁，共一百零六頁。其他能引起維生素 B1缺乏的疾病還有嚴重營養(yǎng)不良、胃腸道疾病、神經(jīng)性厭食、長期(ch225。,Wernike腦病,是由于維生素B1缺乏而引起神經(jīng)系統(tǒng)病變的急性代謝性腦病。 處理 三碘甲狀腺酪胺酸替代療法及各種現(xiàn)象的對癥處理為甲減性腦病治療的關鍵。) 血清學檢查支持甲減的診斷。而甲減病人當有寒冷、感染各種創(chuàng)傷或鎮(zhèn)靜劑使用不當?shù)日T因時，會出現(xiàn)粘液性水腫昏迷，可表現(xiàn)出明顯的腦功能受損。,第七十五頁，共一百零六頁。n)，基礎代謝率降低，耗氧和產(chǎn)熱減少，神經(jīng)系統(tǒng)能量代謝受到影響，表現(xiàn)出臨床癥狀。甲狀腺功能減低造成的腦皮層功能異常為甲減性腦病。ng)減退性腦病,甲減可造成多種神經(jīng)系統(tǒng)損傷。,第七十四頁，共一百零六頁。 處理 重點應在治療甲亢進甲狀腺危象上。 實驗室檢查 血清學檢查支持甲亢診斷。少數(shù)病人可有肢體癱、假球麻痹及癲癇(diānxi225。患者情緒不穩(wěn)，發(fā)生危象時精神障礙加重，患者躁狂、譫妄、木僵甚至昏迷。,第七十三頁，共一百零六頁。nɡ)腦細胞功能紊亂。 病理生理 甲狀腺功能亢進,人體代謝旺盛,腦細胞代謝亦亢進,引起腦缺氧及營養(yǎng)不足,造成(z224。,第七十二頁，共一百零六頁。甲亢性腦病為甲狀腺毒癥發(fā)生危象(wēi xi224。,內(nèi)分泌性腦病,甲狀腺功能亢進性腦病 甲狀腺功能亢進簡稱甲亢，為甲狀腺素分泌過盛引起的一種內(nèi)分泌代謝異常病。,實驗室檢查 血清鎂低于正常 處理 補充(bǔchōng)鎂劑，診治原發(fā)病.應注意在除外腎功能不良之前,慎從靜脈補鎂。低鎂患者可以出現(xiàn)與低鈣相似的手足搐搦，同時伴有大量出汗、心動過速及低熱，此為“鎂缺乏性手足搐搦”。 癥狀體征 低鎂血癥性腦病可表現(xiàn)為肌肉顫搐、震顫及明顯的舞蹈或手足徐動樣多動。腦和肌肉是人體內(nèi)(tǐ n232。,第六十九頁，共一百零六頁。n)神經(jīng)、精神癥狀，為低鎂血癥性腦病。ng)腦病,血清鎂水平低于1.5mmol/Ｌ為低鎂血癥。,低鎂血性(xu232。靜脈補鉀宜緩慢滴注，鉀濃度不宜超過40mmol/Ｌ，密切監(jiān)測心電圖及血鉀和尿量 。)10％氯化鉀30～60ml，分次服。,處理 補鉀的同時積極診治原發(fā)病。 實驗室檢查 血清鉀低于正常為診斷關鍵，心電圖也可供參考 。少數(shù)嚴重病例則可發(fā)展為明顯的全身無力、思睡，繼以意識混濁、錯亂或譫亂，最終可進入昏迷。,病理生理 血K+對維持神經(jīng)肌肉細胞膜的應激性非常重要，血清鉀減低(jiǎndī)使細胞內(nèi)鉀降低造成細胞膜的去極化而使細胞對刺激的反應不正常，影響神經(jīng)細胞的功能。)，腹瀉、嘔吐、腎病等鉀的丟失過多，內(nèi)分泌紊亂如醛固酮增多癥、Cushing綜合征、甲狀腺功能亢進等代謝異常，長期使用利尿藥、皮質類固醇等。 病因 引起低鉀血癥常見的原因有長期補液而鉀的補給不足(b249。,低鉀血性腦病 當血清鉀3.5mmol/L時為低鉀血癥。 預后 預后不佳，經(jīng)搶救存活的病例中約半數(shù)留有不同程度的后遺癥，如手足徐動癥，肢體癱瘓或智力缺陷。y237。,處理 高鈉血癥在緩慢補充液體的同時，要積極診治原發(fā)疾病。)，肌陣攣或驚厥。病情發(fā)展過程中，可以出現(xiàn)不持續(xù)的舞蹈樣動作(d242。,第六十三頁，共一百零六頁。)滲透壓感受器的下丘腦腫瘤、神經(jīng)垂體的非特異性感染等。常見的病因為腎臟疾病、尿崩癥、皮質類固醇治療、損傷了下丘腦前部(qi