【正文】 中型 半昏迷、譫妄、躁動(dòng)、肌肉輕度抽動(dòng)或語無倫次、對各種反應(yīng)遲鈍、瞳孔對光反射遲鈍、而無上消化道出血或DIC等并發(fā)癥,第一百零八頁，共一百零八頁。)多巴脫羧酶的代謝，從而使左旋多巴不在周圍血液內(nèi)分解而全部進(jìn)入血腦屏障。)劑，它在血液中能抑制(y236?？ū榷喟蜑槎喟兔擊让敢种?y236。ir243。,第一百零七頁，共一百零八頁。,診斷： 對中年以上(yǐsh224。 癌性肌病：與肌炎、皮肌炎相似。膽堿酯酶抑制劑無效，單個(gè)電刺激動(dòng)作電位波幅減低。時(shí)間久后又出現(xiàn)病態(tài)疲勞，腱反射(fǎnsh232。,癌性肌無力綜合征：多伴燕麥細(xì)胞型支氣管肺癌。病理以周圍神經(jīng)遠(yuǎn)端脫髓鞘及軸索病變，前角細(xì)胞逆行性變性和后索上升性變性?？蔀閱紊窠?jīng)病或多神經(jīng)病。ish233。,第一百零四頁，共一百零八頁。i sǐ)為特征，中胸段脊髓受累最為嚴(yán)重。 亞急性壞死(hu224。神經(jīng)癥狀可為首發(fā)。少數(shù)病例有后根神經(jīng)節(jié)、后索受累。,第一百零三頁，共一百零八頁。nglǐ)小腦皮質(zhì)彌漫性變性，浦肯野細(xì)胞脫失及血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤。神經(jīng)癥狀在癌發(fā)病后幾周內(nèi)即出現(xiàn)，也有在原發(fā)癌診斷前出現(xiàn)的。 亞急性小腦變性：癌性神經(jīng)病中比較多見。臨床表現(xiàn)為起病隱襲、持續(xù)進(jìn)展的癡呆。,第一百零二頁，共一百零八頁。)人神經(jīng)癥狀在原發(fā)病持續(xù)較長時(shí)間后發(fā)生。半球、小腦、腦干、脊髓。,腦部病變： 進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病：常見原發(fā)腫瘤為慢性淋巴細(xì)胞白血病、淋巴肉瘤、網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞腫瘤，也可見于結(jié)節(jié)瘤、結(jié)核病等。n)，而構(gòu)成不同的臨床表現(xiàn)。不論是癌腫引起的自身免疫、代謝中毒還是慢病毒感染，神經(jīng)系統(tǒng)損害都是彌散的，可廣泛累及大腦、小腦、腦干、脊髓、周圍神經(jīng)和肌肉。,癌性神經(jīng)病,癌腫對神經(jīng)系統(tǒng)的遠(yuǎn)隔影響，引起中樞神經(jīng)、周圍神經(jīng)、神經(jīng)肌肉、肌肉的病變。 確診需實(shí)驗(yàn)室檢查支持：尿卟吩膽元增多或新鮮尿陽光下12天成暗紫色。,診斷(zhěndu224。u)痛，嚴(yán)重時(shí)呈上升型呼吸肌麻痹而死亡， 3. 中樞神經(jīng)癥狀：腦病，驚厥、昏迷、偏癱、單癱、精神癥狀，丘腦下部損傷（低血鈉、低血鎂、血容量減少及典型抗利尿激素分泌失調(diào)綜合征）。,間歇期沒有癥狀，發(fā)作期可有： 1. 植物神經(jīng)癥狀：急性腹部絞痛，部位不定，性質(zhì)嚴(yán)重。病理上中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)中散在脫髓鞘斑塊，伴有神經(jīng)元消失或空泡形成等非特異性變化。n xiē)型卟啉病最易出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。tǒng)并發(fā)癥,又稱血紫質(zhì)病，卟啉代謝異常，尿卟啉或其前體排泄增多，伴發(fā)腹痛、精神癥狀，肝脾腫大、皮膚損害。,卟啉性神經(jīng)系統(tǒng)(sh233。ng)起病 肝硬化：慢性起病 肝癌：可急可慢 神經(jīng)科臨床特點(diǎn)：四肢遠(yuǎn)端感覺異常，感覺減退，肌力下降，腱反射降低，肌肉萎縮。ng)或亞急性(j237。ng)傳染性肝炎：急性(j237。,2. 肝性周圍神經(jīng)病 起病特點(diǎn)： 急性(j237。無明顯感覺平面，腦脊液正常。)高，腱反射亢進(jìn)，肌陣攣，病理征。早期，發(fā)病緩慢，雙下肢乏力、走路不穩(wěn)開始，可伴括約肌障礙。ng)疾病,第九十五頁，共一百零八頁。也可能與營養(yǎng)吸收不良，維生素缺乏、代謝產(chǎn)物積聚有關(guān)。,1. 肝性脊髓病 發(fā)病機(jī)理：同肝性腦病，血氨增高，引起脊髓錐體束、后索產(chǎn)生脫髓鞘性改變(gǎibi224。ng)，神經(jīng)營養(yǎng) 。,治療 控制血糖(xu232。 糖尿病性肌萎縮 肌肉萎縮及肌力減退為主要癥狀，多不伴有感覺及營養(yǎng)障礙，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性，CSF蛋白增高。ng)。,四、脊髓病變 脊前動(dòng)脈血栓形成(x237。 三、顱神經(jīng)病變 動(dòng)眼神經(jīng)、外展神經(jīng)最易受累。,二、神經(jīng)根病變 血管(xu232。 發(fā)汗障礙，下半身少汗或無汗，上半身代償性多汗。 x236。15%可引起姿位性低血壓 胃腸功能紊亂，嘔吐、腹脹、腹瀉、便秘。,第九十頁，共一百零八頁。njīng)傳導(dǎo)速度幫助診斷。發(fā)病急，病程持續(xù)數(shù)周到數(shù)月，側(cè)支循環(huán)建立可恢復(fù)。njīng)。njīng)、股神經(jīng)(sh233。njīng)、橈神經(jīng)(sh233。njīng)病變 最常侵犯尺神經(jīng)(sh233。,第八十九頁，共一百零八頁。)樣感覺異常，夜間較重。,臨床表現(xiàn) 一、周圍神經(jīng)病 1． 對稱性多發(fā)性神經(jīng)病 對稱性遠(yuǎn)端型多發(fā)性神經(jīng)病，發(fā)展緩慢，四肢遠(yuǎn)端對稱性手套襪套樣感覺減退，下肢比上肢重。蛋白質(zhì)、氨基酸代謝紊亂，維生素缺乏及營養(yǎng)障礙。 軸突學(xué)說：早期(zǎoqī)軸突改變，晚期脫髓鞘。,血管學(xué)說：血管腔變窄或阻塞，局部血液循環(huán)受阻，神經(jīng)缺血壞死。,代謝學(xué)說： 血中葡萄糖↑ ↓ 易感神經(jīng)組織細(xì)胞內(nèi)糖↑ ↓醛糖還原酶 山梨醇聚集 ↓ 細(xì)胞內(nèi)滲透壓↑，水潴留(zhūli,糖尿病 病因與發(fā)病(fā b236。njīngx236。,第八十四頁，共一百零八頁。)病程中有昏迷、休克、心血管衰竭和在72h內(nèi)對充分治療無效的病人，預(yù)后不良。,預(yù)后 對于(du236。)障礙者可給予腦復(fù)康、都可喜等藥物改善腦的功能。有記憶(j236。 改善腦組織代謝 其他 昏迷患者注意血?dú)?、水鹽及酸堿平衡、肝腎功能的監(jiān)測，并予以對癥處理。,第八十二頁，共一百零八頁。因葡萄糖使丙酮酸氧化脫羧反應(yīng)減慢，使體內(nèi)維生素B族的儲備(chǔb232。在補(bǔ)充維生素B1同時(shí)，尚需給予其他B族維生素及煙酸。,處理 維生素B1 Wernike腦病的治療關(guān)鍵是對因治療，首先用大劑量維生素B1 ， 400～500mg/d，肌注，也可用長效維生素B1(優(yōu)硫胺或呋喃硫胺)，50～100mg/d。)為第三腦室和導(dǎo)水管周圍有對稱性長Ｔ2信號影，且乳頭體萎縮。MRI 示病人雙側(cè)丘腦和腦干有對稱性改變，典型變化(bi224。 EEG可見彌漫性慢波，可以有暴發(fā)性θ波出現(xiàn)。,第八十頁，共一百零八頁。 小腦性共濟(jì)失調(diào) 以軀干和下肢共濟(jì)失調(diào)明顯。也有的病人表現(xiàn)為反應(yīng)遲鈍、精力不集中、頭痛、失眠、昏睡或昏迷等癥狀。nju233。,第七十九頁，共一百零八頁。i)灰質(zhì)、第四腦室底部和小腦等部位點(diǎn)狀出血、細(xì)胞變性壞死，小膠質(zhì)細(xì)胞增生，神經(jīng)纖維髓鞘脫失等。,第七十八頁，共一百零八頁。n)，維生素B1缺乏，糖代謝不能正常進(jìn)行，組織供能受到影響。另外，焦磷酸硫胺素也為糖代謝中重要酶系轉(zhuǎn)酮酶的輔酶成分(ch233。,第七十七頁，共一百零八頁。其他能引起維生素 B1缺乏的疾病還有嚴(yán)重營養(yǎng)不良、胃腸道疾病、神經(jīng)性厭食、長期發(fā)熱、尿毒癥、血液透析、妊娠(r232。,Wernike腦病,是由于維生素B1缺乏而引起神經(jīng)系統(tǒng)病變的急性代謝性腦病。 處理 三碘甲狀腺酪胺酸替代療法及各種現(xiàn)象的對癥處理為甲減性腦病治療的關(guān)鍵。 實(shí)驗(yàn)室檢查 血清學(xué)檢查支持甲減的診斷。而甲減病人當(dāng)有寒冷(h225。,第七十五頁，共一百零八頁。ng)。 病因及病生理 甲狀腺激素缺乏或不足，全身代謝過程減慢，基礎(chǔ)代謝率降低，耗氧和產(chǎn)熱減少，神經(jīng)系統(tǒng)能量代謝受到影響，表現(xiàn)出臨床癥狀(zh232。包括周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)、脊髓、小腦及肌肉組織、大腦半球。,甲狀腺功能(gōngn233。精神癥狀嚴(yán)重的可給安定等鎮(zhèn)靜劑。EEG可有異常,主要為彌散性節(jié)律慢化及額部占優(yōu)勢的發(fā)作性θ波和σ波。少數(shù)病人可有肢體癱、假球麻痹及癲癇發(fā)作?；颊咔榫w不穩(wěn)，發(fā)生危象時(shí)精神障礙加重，患者躁狂、譫妄、木僵甚至昏迷。,癥狀體征 甲亢性腦病主要表現(xiàn)(biǎoxi224。另外，甲狀腺激素與兒茶酚胺具有相互促進(jìn)作用，甲狀腺素可以加強(qiáng)兒茶酚胺對腦和神經(jīng)的興奮作用。ngyīn) 甲狀腺毒癥危象及其引發(fā)的腦病是在甲亢的基礎(chǔ)上一些誘發(fā)因素誘發(fā)所致，如對Basedow患者預(yù)先未用抗甲狀腺藥物控制或準(zhǔn)備不充分即行甲狀腺切除術(shù)；未治療或治療不充分的甲亢患者突發(fā)感染均可誘發(fā)腦病。,第七十二頁，共一百零八頁。主要病理生理(shēnglǐ)過程為氧化過程加速和代謝率增高。,第七十一頁，共一百零八頁。,第七十頁，共一百零八頁。)。 癥狀體征 低鎂血癥性腦病可表現(xiàn)為肌肉顫搐、震顫及明顯的舞蹈或手足徐動(dòng)樣多動(dòng)。,病理生理 鎂離子主要位于細(xì)胞內(nèi)，是活化多種酶系統(tǒng)、維持突觸傳遞及細(xì)胞膜興奮性所必需的。ngqī)應(yīng)用利尿劑或補(bǔ)液、胰腺炎、血紫質(zhì)病及惡性溶骨性疾病等都可造成鎂離子的降低 。低鎂造成腦組織受損,表現(xiàn)神經(jīng)、精神癥狀，為低鎂血癥性腦病。x236。,第六十八頁，共一百零八頁。重癥低鉀血或不能口服者，可給靜脈補(bǔ)鉀。)原發(fā)病。,第六十七頁，共一百零八頁。同時(shí)患者還可出現(xiàn)嚴(yán)重的心律失常。 癥狀體征 大多病例僅表現(xiàn)為肌無力及易倦，部分低鉀血癥可見急性四肢癱瘓，有時(shí)呼吸肌亦可無力。,病理(b236。ng)，長期使用利尿藥、皮質(zhì)類固醇等。 病因 引起低鉀血癥常見的原因有長期補(bǔ)液而鉀的補(bǔ)給不足，腹瀉、嘔吐、腎病等鉀的丟失過多，內(nèi)分泌紊亂如醛固酮增多癥、Cushing綜合征、甲狀腺功能亢進(jìn)等代謝異常(y236。,低鉀血性腦病 當(dāng)血清鉀3.5mmol/L時(shí)為低鉀血癥。 預(yù)后 預(yù)后不佳，經(jīng)搶救存活的病例中約半數(shù)留有不同程度的后遺癥，如手足徐動(dòng)癥，肢體癱瘓或智力缺陷。,處理 高鈉血癥在緩慢補(bǔ)充(bǔchōng)液體的同時(shí)，要積極診治原發(fā)疾病。病情發(fā)展過程中，可以(kěyǐ)出現(xiàn)不持續(xù)的舞蹈樣動(dòng)作，肌陣攣或驚厥。,第六十三頁，共一百零八頁。 病理生理 高血鈉癥性腦病,腦組織脫水并可伴有點(diǎn)狀出血或微血管的血栓(xu232。 病因 主要為水分丟失或攝入過少。,第六十二頁，共一百零八頁。 輕度低鈉可限制病人液體入量。uq237。,處理 低鈉血癥性腦病主要為針對病因治療，并可補(bǔ)高滲鹽水對癥處理。 EEG表現(xiàn)為節(jié)律不整,α～節(jié)律喪失及高幅慢波活動(dòng)。u)無力、精神錯(cuò)亂、譫妄、昏迷。u)顫搐、驚厥及昏迷。,第六十頁，共一百零八頁。ngy224。,病因 許多內(nèi)科慢性疾病都可引起低血鈉，服用大劑量催產(chǎn)素，大量補(bǔ)液，連續(xù)使用利尿劑，也可有低血鈉。qīng)鈉低于135mmol/L以下時(shí),即為低鈉血癥或稱水中毒。ixi232。,