【正文】 糖降低，腦代謝受到影響。,（三）假神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說 食物蛋白在腸內(nèi)被細(xì)菌分解為某些胺類物質(zhì)，如：色胺和酪胺，這些物質(zhì)的結(jié)構(gòu)與多巴胺、兒茶酚胺有相似之處，故為假遞質(zhì)。 （一）氨代謝障礙 本病患者80～90％有血氨增高，故認(rèn)為氨中毒為本病的重要環(huán)節(jié)。除低血糖腦病外，代謝性腦病不表現(xiàn)局灶性神經(jīng)科體征。若懷疑有毒物、藥物中毒，及時作血藥濃度檢測和毒物篩查有利于進(jìn)一步診斷。,(metabolic encephalopathy),第二頁，共一百零八頁。內(nèi)科(n232。,臨床癥狀 在原發(fā)病的基礎(chǔ)上首先出現(xiàn)意識狀態(tài)的變化，這種變化可急、可緩。 EEG 最常見的為在普遍性慢波為背景的情況下，根據(jù)腦病的原因不同可以有三相(sān xiānɡ)波或尖波的出現(xiàn)。另外，代謝性腦病不會出現(xiàn)長吸式呼吸或抽泣樣呼吸等呼吸中樞明顯受損的呼吸形式 。肝臟有將血氨通過鳥氨酸循環(huán)轉(zhuǎn)為尿素的功能。這些假遞質(zhì)在肝內(nèi)被單胺氧化酶分解，而肝功能不良時，這種假遞質(zhì)的降解作用不能很好的完成，假遞質(zhì)可與多巴胺、兒茶酚胺競爭受體，使兒茶酚胺對神經(jīng)系統(tǒng)的沖動作用受影響，興奮沖動不能傳遞到大腦皮層而產(chǎn)生異常(y236。 （五）γ氨基丁酸增多 γ氨基丁酸可由腸道內(nèi)細(xì)菌作用于蛋白質(zhì)產(chǎn)生，肝功能不良時，蛋白質(zhì)代謝受影響，特別是進(jìn)食過多的蛋白質(zhì)，則γ氨基丁酸增多，而后者為中樞抑制性遞質(zhì)，其增多可以出現(xiàn)腦功能的抑制，甚至昏迷。此外，病人還可以出現(xiàn)意向性震顫，手足徐動及舞蹈動作。 EEG改變與病人的意識狀態(tài)有關(guān)，在病程(b236。)腸道有毒物質(zhì)產(chǎn)生和吸收 口服抗生素可抑制腸道菌繁殖，減少氨產(chǎn)生和吸收。)，從而使左旋多巴不在周圍血液內(nèi)分解而全部進(jìn)入血腦屏障。與此同時，保證熱量供應(yīng)，每天至少1600kcal，以高滲葡萄糖為主。,Reye～Johnson綜合征,Reye和Johnson等于1963年幾乎同時報道，多發(fā)于兒童，常在感染后發(fā)生的一種急性特異性中毒性腦病，同時伴有內(nèi)臟脂肪浸潤(j236。 Reye綜合征的發(fā)病機(jī)理目前還不肯定。r t243。,3．其他癥狀 由于本病為多臟器受累，故臨床表現(xiàn)也是多樣的，如肝脾腫大、肝功能異常、心律失常、心衰、腎衰等都可出現(xiàn)。 口服或鼻飼新霉素50mg/Kg或新霉素500mg溶于150ml生理鹽水中保留灌腸，抑制腸道內(nèi)氨的形成和吸收。ng)。)、先天性多囊腎、腎盂積水和結(jié)締組織病等都可造成急慢性腎功能不良，成為尿毒癥性腦病的重要病因。,尿毒癥性腦病的發(fā)病機(jī)理目前還不清楚。 2．運動障礙 患者早期既可有震顫、撲翼樣震顫、手足搐搦等，隨病情發(fā)展會有投擲樣運動，也可有局灶性或全身性癲癇大發(fā)作，也可出現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、腦干病理反射、四肢交替性癱等運動功能受損的臨床表現(xiàn),第二十六頁，共一百零八頁?？杉佑蒙窠?jīng)營養(yǎng)藥物，如維生素B1，維生素B6，維生素C，谷氨酸，胞二磷膽堿(dǎn jiǎn)等。而透析性腦損傷又分兩種，一種為急性透析性腦病，也稱尿素逆轉(zhuǎn)綜合征，另一種為慢性透析性腦損害，稱為透析性癡呆或透析性腦病 。,慢性透析性腦病發(fā)生在長期透析(多為兩年)的病人，停止透析、延長透析時間或腎臟移植均不能改善癥狀。,診斷 急性透析性腦損害多發(fā)生在透析治療3～4h內(nèi)或透析后當(dāng)天，透析后24～48h內(nèi)癥狀緩解。ng)呈進(jìn)行性發(fā)展。 預(yù)后 急性透析性腦病停止透析并對癥處理后，癥狀可很快消失，慢性透析性腦病恢復(fù)慢。ufā)因素： 急性或慢性肺感染。腦切面呈彌漫性水腫和點狀出血。nzhě)可表現(xiàn)為嗜睡、昏睡，當(dāng)PaCO2達(dá)到11.97 kPa以上時，患者進(jìn)入昏迷狀態(tài)。,臨床分型 輕型 神志恍惚、淡漠、嗜睡、精神異?；蚺d奮、 多語而無神經(jīng)系統(tǒng)異常體征。尼可剎米為常用，其對CNS其他部位刺激小、作用快且可通過增加靜脈滴注速度而調(diào)節(jié)通氣量。 病因(b236。,癥狀和體征 臨床表現(xiàn)與低血糖的程度、持續(xù)時間及低血糖發(fā)展的速度有關(guān)。,第四十六頁，共一百零八頁。,第四十七頁，共一百零八頁。,病理生理 DKA是由于胰島素量不足,糖代謝紊亂,脂肪及蛋白質(zhì)分解加速,使得體內(nèi)酮體大量增加。早期表現(xiàn)為糖尿病癥狀加重，疲乏(p237。 高滲性非酮癥酸中毒者，實驗室檢查的特征為高血糖和高血漿滲透壓，血糖可高至 33.3mmol/L以上(yǐsh224。,HHNKS 也應(yīng)積極補(bǔ)液，降低血糖并注意處理并發(fā)癥。 病因 胰腺急性或慢性炎癥。n)癥狀常出現(xiàn)在急性胰腺炎后的3～5天內(nèi)，常以精神錯亂開始,病人表現(xiàn)為躁動、興奮、奔跑、幻視、幻聽、摸索、昏睡,以至發(fā)展為昏迷。 EEG示高波幅彌漫性慢波。 y236。,病因 許多內(nèi)科慢性疾病都可引起低血鈉，服用大劑量催產(chǎn)素，大量補(bǔ)液，連續(xù)使用利尿劑，也可有低血鈉。u)無力、精神錯亂、譫妄、昏迷。 輕度低鈉可限制病人液體入量。,第六十三頁，共一百零八頁。,低鉀血性腦病 當(dāng)血清鉀3.5mmol/L時為低鉀血癥。 癥狀體征 大多病例僅表現(xiàn)為肌無力及易倦，部分低鉀血癥可見急性四肢癱瘓，有時呼吸肌亦可無力。重癥低鉀血或不能口服者，可給靜脈補(bǔ)鉀。ngqī)應(yīng)用利尿劑或補(bǔ)液、胰腺炎、血紫質(zhì)病及惡性溶骨性疾病等都可造成鎂離子的降低 。,第七十頁，共一百零八頁。ngyīn) 甲狀腺毒癥危象及其引發(fā)的腦病是在甲亢的基礎(chǔ)上一些誘發(fā)因素誘發(fā)所致，如對Basedow患者預(yù)先未用抗甲狀腺藥物控制或準(zhǔn)備不充分即行甲狀腺切除術(shù)；未治療或治療不充分的甲亢患者突發(fā)感染均可誘發(fā)腦病。少數(shù)病人可有肢體癱、假球麻痹及癲癇發(fā)作。包括周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)、脊髓、小腦及肌肉組織、大腦半球。而甲減病人當(dāng)有寒冷(h225。其他能引起維生素 B1缺乏的疾病還有嚴(yán)重營養(yǎng)不良、胃腸道疾病、神經(jīng)性厭食、長期發(fā)熱、尿毒癥、血液透析、妊娠(r232。,第七十八頁，共一百零八頁。也有的病人表現(xiàn)為反應(yīng)遲鈍、精力不集中、頭痛、失眠、昏睡或昏迷等癥狀。MRI 示病人雙側(cè)丘腦和腦干有對稱性改變，典型變化(bi224。因葡萄糖使丙酮酸氧化脫羧反應(yīng)減慢，使體內(nèi)維生素B族的儲備(chǔb232。)障礙者可給予腦復(fù)康、都可喜等藥物改善腦的功能。njīngx236。 軸突學(xué)說：早期(zǎoqī)軸突改變，晚期脫髓鞘。,第八十九頁，共一百零八頁。njīng)。15%可引起姿位性低血壓 胃腸功能紊亂，嘔吐、腹脹、腹瀉、便秘。 三、顱神經(jīng)病變 動眼神經(jīng)、外展神經(jīng)最易受累。,治療 控制血糖(xu232。ng)疾病,第九十五頁，共一百零八頁。,2. 肝性周圍神經(jīng)病 起病特點： 急性(j237。,卟啉性神經(jīng)系統(tǒng)(sh233。,間歇期沒有癥狀，發(fā)作期可有： 1. 植物神經(jīng)癥狀：急性腹部絞痛，部位不定，性質(zhì)嚴(yán)重。,癌性神經(jīng)病,癌腫對神經(jīng)系統(tǒng)的遠(yuǎn)隔影響，引起中樞神經(jīng)、周圍神經(jīng)、神經(jīng)肌肉、肌肉的病變。半球、小腦、腦干、脊髓。 亞急性小腦變性：癌性神經(jīng)病中比較多見。少數(shù)病例有后根神經(jīng)節(jié)、后索受累。,第一百零四頁，共一百零八頁。,癌性肌無力綜合征：多伴燕麥細(xì)胞型支氣管肺癌。,診斷： 對中年以上(yǐsh224。)劑，它在血液中能抑制(y236。)多巴脫羧酶的代謝，從而使左旋多巴不在周圍血液內(nèi)分解而全部進(jìn)入血腦屏障。,第一百零七頁，共一百零八頁。時間久后又出現(xiàn)病態(tài)疲勞，腱反射(fǎnsh232。ish233。神經(jīng)癥狀可為首發(fā)。神經(jīng)癥狀在癌發(fā)病后幾周內(nèi)即出現(xiàn)，也有在原發(fā)癌診斷前出現(xiàn)的。)人神經(jīng)癥狀在原發(fā)病持續(xù)較長時間后發(fā)生。不論是癌腫引起的自身免疫、代謝中毒還是慢病毒感染，神經(jīng)系統(tǒng)損害都是彌散的，可廣泛累及大腦、小腦、腦干、脊髓、周圍神經(jīng)和肌肉。u)痛，嚴(yán)重時呈上升型呼吸肌麻痹而死亡， 3. 中樞神經(jīng)癥狀：腦病，驚厥、昏迷、偏癱、單癱、精神癥狀，丘腦下部損傷（低血鈉、低血鎂、血容量減少及典型抗利尿激素分泌失調(diào)綜合征）。tǒng)并發(fā)癥,又稱血紫質(zhì)病，卟啉代謝異常，尿卟啉或其前體排泄增多，伴發(fā)腹痛、精神癥狀，肝脾腫大、皮膚損害。ng)傳染性肝炎：急性(j237。早期，發(fā)病緩慢，雙下肢乏力、走路不穩(wěn)開始，可伴括約肌障礙。ng)，神經(jīng)營養(yǎng) 。,四、脊髓病變 脊前動脈血栓形成(x237。 x236。發(fā)病急，病程持續(xù)數(shù)周到數(shù)月，側(cè)支循環(huán)建立可恢復(fù)。njīng)病變 最常侵犯尺神經(jīng)(sh233。蛋白質(zhì)、氨基酸代謝紊亂，維生素缺乏及營養(yǎng)障礙。,糖尿病 病因與發(fā)病(fā b236。,預(yù)后 對于(du236。,第八十二頁，共一百零八頁。)為第三腦室和導(dǎo)水管周圍有對稱性長Ｔ2信號影，且乳頭體萎縮。 小腦性共濟(jì)失調(diào) 以軀干和下肢共濟(jì)失調(diào)明顯。i)灰質(zhì)、第四腦室底部和小腦等部位點狀出血、細(xì)胞變性壞死，小膠質(zhì)細(xì)胞增生，神經(jīng)纖維髓鞘脫失等。,第七十七頁，共一百零八頁。 實驗室檢查 血清學(xué)檢查支持甲減的診斷。 病因及病生理 甲狀腺激素缺乏或不足，全身代謝過程減慢，基礎(chǔ)代謝率降低，耗氧和產(chǎn)熱減少，神經(jīng)系統(tǒng)能量代謝受到影響，表現(xiàn)出臨床癥狀(zh232。EEG可有異常,主要為彌散性節(jié)律慢化及額部占優(yōu)勢的發(fā)作性θ波和σ波。另外，甲狀腺激素與兒茶酚胺具有相互促進(jìn)作用，甲狀腺素可以加強(qiáng)兒茶酚胺對腦和神經(jīng)的興奮作用。,第七十一頁，共一百零八頁。,病理生理 鎂離子主要位于細(xì)胞內(nèi)，是活化多種酶系統(tǒng)、維持突觸傳遞及細(xì)胞膜興奮性所必需的。,第六十八頁，共一百零八頁。同時患者還可出現(xiàn)嚴(yán)重的心律失常。 病因 引起低鉀血癥常見的原因有長期補(bǔ)液而鉀的補(bǔ)給不足，腹瀉、嘔吐、腎病等鉀的丟失過多，內(nèi)分泌紊亂如醛固酮增多癥、Cushing綜合征、甲狀腺功能亢進(jìn)等代謝異常(y236。病情發(fā)展過程中，可以(kěyǐ)出現(xiàn)不持續(xù)的舞蹈樣動作，肌陣攣或驚厥。,第六十二頁，共一百零八頁。 EEG表現(xiàn)為節(jié)律不整,α～節(jié)律喪失及高幅慢波活動。ngy224。,第五十九頁，共一百零八頁。,處理 抑制或減少胰腺分泌 鎮(zhèn)靜止痛 一般止痛藥無效，可用哌替啶50～100mg每4～6h肌肉注射一次，可