【正文】 增高，凝血酶原時間延長，可有尿酮體陽性及氨基酸尿，CSF檢查，ICP升高(shēnɡ ɡāo)，糖含量降低。神經(jīng)影像學(xué)檢查可提示腦水腫 。,處理 降ICP，使ICP維持在270mmH2O以下。 糾正低血糖、酸堿平衡及電解質(zhì)紊亂。 給予低蛋白和高糖飲食，以減少內(nèi)源性蛋白質(zhì)的分解代謝。 duō)的氨。,第二十二頁，共一百零八頁。ji224。那些年齡小于１歲、血清氨高達(dá)正常值５倍、凝血酶原時間遠(yuǎn)大于20秒、在發(fā)病后的48小時內(nèi)就出現(xiàn)腎功能衰竭及快速進(jìn)展的肝功能衰竭的患兒預(yù)后不良。,第二十三頁，共一百零八頁。ngm224。nghu224。,病理生理 彌漫性腦水腫。腦組織表面蒼白、神經(jīng)細(xì)胞可有色素沉著、空泡形成、基膜腫脹、彎曲、染色質(zhì)消失等。n)細(xì)胞固縮、破裂，出現(xiàn)細(xì)胞消失區(qū)。,第二十四頁，共一百零八頁。水、鹽代謝紊亂(wěnlu224。而繼尿毒癥之后的甲狀旁腺功能亢進(jìn)，可致鈣、磷代謝失衡，腦細(xì)胞內(nèi)鈣含量增高，可影響細(xì)胞功能，另外甲狀旁腺激素還可通過抑制線粒體的氧化磷酸化過程而影響腦組織的能量代謝，使腦細(xì)胞功能異常。,第二十五頁，共一百零八頁。對外界認(rèn)識能力下降、定向力、記憶力均受損，隨病程進(jìn)展，可以(kěyǐ)出現(xiàn)嗜睡、昏迷等嚴(yán)重意識障礙，甚至可以(kěyǐ)出現(xiàn)去腦強直、去皮層狀態(tài) 。,實驗室檢查 血尿素氮明顯升高，其他(q237。 尿毒癥性腦病CSF壓力增高不嚴(yán)重，蛋白質(zhì)含量可增高。早期輕度精神障礙時EEG可正常，隨病情發(fā)展，表現(xiàn)為低電壓且慢波活動較多，以額～頂區(qū)為主，當(dāng)有肌陣攣、抽搐發(fā)作時，EEG為彌漫性慢波，背景上出現(xiàn)棘波、尖波或棘慢綜合波等。,處理 應(yīng)在積極治療原發(fā)病的基礎(chǔ)上，對神經(jīng)科癥狀對癥處理，抽搐可用安定20mg靜脈慢推，或苯巴比妥鈉0.1g肌注。 當(dāng)血尿素氮超過35.7mmol/L時，則應(yīng)積極采用透析治療，但透析時不能使尿素氮降低過快，以免引起透析性腦病。,透析性腦病,透析療法為目前治療腎功能衰竭的最為有效的治療措施之一，包括血液透析和腹膜透析。ch233。血液透析較腹膜透析引起腦損傷的發(fā)病率高。,第二十九頁，共一百零八頁。尿素逆轉(zhuǎn)綜合征發(fā)病機理是由于透析時血內(nèi)尿素氮迅速下降，而由于血腦屏障的關(guān)系，腦內(nèi)尿素氮下降緩慢，形成腦內(nèi)外尿素氮的濃度梯度，水分進(jìn)入(j236。)腦內(nèi)，形成或加重腦水腫，出現(xiàn)神經(jīng)癥狀。,第三十頁，共一百零八頁。有發(fā)現(xiàn)透析性腦病的發(fā)病率有地域性，推斷該病可能與神經(jīng)元中毒(zh242。)有關(guān)。ng d,第三十一頁，共一百零八頁。其主要臨床表現(xiàn)為頭疼、惡心、嘔吐、煩躁、易激惹、譫妄或嗜睡、抽搐、昏迷。病人可表現(xiàn)為言語障礙，以命名障礙、吶吃、言語停頓為特點，記憶力、思維能力下降，嚴(yán)重時出現(xiàn)癡呆，人格改變。ngq237。ngq237。EEG為暴發(fā)性間歇性雙側(cè)同步的α節(jié)律，以額葉為主，其次是以額葉為主的棘、慢復(fù)合波等癇性活動。,處理 癥狀輕的，可用50％葡萄糖40～60ml靜脈注射或20％甘露醇250ml靜脈滴注減輕腦水腫。有癲癇發(fā)作時，可靜脈慢推安定(ānd236。密切注意心率、心律、血壓、呼吸監(jiān)測。,第三十三頁，共一百零八頁。,病因 原發(fā)疾病：慢性肺部疾?。鹤畛Ｒ姷臑槁灾夤苎?、哮喘、肺氣腫、肺源性心臟病。 神經(jīng)系統(tǒng)疾病:Ｇuillain～Barre綜合征，腦干腫瘤、腦干炎癥、頸椎(jǐngzhuī)損傷、進(jìn)行性延髓麻痹、重癥肌無力危象等病均可造成呼吸肌麻痹。,誘發(fā)(y242。 藥物影響如異丙嗪、異戊巴比妥、苯巴比妥、哌替啶、嗎啡等。 水和電解質(zhì)平衡紊亂。,第三十六頁，共一百零八頁。肉眼可見軟腦膜血管充血、擴張，腦表面滲血和點狀出血，蛛網(wǎng)膜下腔也可有血性滲出。鏡下有彌漫性神經(jīng)細(xì)胞變性，血管周圍水腫和軟化灶。)主要為CO2貯留，使腦組織供氧不足導(dǎo)致腦缺氧、腦血管擴張、腦組織水腫，顱內(nèi)壓增高。缺氧可致紅細(xì)胞增加，而紅細(xì)胞增多可增加血液粘滯性，此對顱內(nèi)壓增高也起一定作用，再加上肺部循環(huán)障礙和動脈高壓等綜合因素導(dǎo)致肺性腦病的發(fā)生。,癥狀和體征 精神和意識狀態(tài)的改變 精神和意識狀態(tài)的變化與PaCO2分壓有關(guān)，早期神志清楚，主要表現(xiàn)為頭疼、頭昏、記憶力下降、注意力不集中、神志恍惚，隨著體內(nèi)CO2蓄積，當(dāng)PaCO29.31 kPa時，患者(hu224。 運動障礙 在肺性腦病患者，各種不自主運動均可見到，如震顫、撲翼樣震顫、肌陣攣。 ICP高癥狀,第三十八頁，共一百零八頁。 血氣分析示PaCO2增高，CO2結(jié)合力增高，標(biāo)準(zhǔn)碳酸氫鹽(SB)或剩余堿(BE)的含量增加，血液pH值降低。 EEG 絕大多數(shù)病人EEG為全腦彌漫性慢波,第三十九頁，共一百零八頁。 中型 半昏迷、譫妄、躁動、肌肉輕度抽動或語無倫次、對各種反應(yīng)遲鈍、瞳孔對光反射遲鈍、而無上消化道出血或DIC等并發(fā)癥。ng)；反射消失或出現(xiàn)病理性神經(jīng)體征，瞳孔擴大或縮小，可合并上消化道出血、DIC或休克。,處理 加強通氣功能 吸氧 持續(xù)低流量氧氣吸入。)呼吸道通暢 呼吸興奮劑的應(yīng)用 對通氣不足，伴有明顯CO2潴 留者，在適當(dāng)增加吸入氧濃度的同時，給予呼吸興奮劑。 控制感染 調(diào)整水、電解質(zhì)及酸堿平衡,第四十一頁，共一百零八頁。n〃ch225。 其他 肺性腦病患者可以出現(xiàn)心衰、心率失常、腎衰、消化道出血等，均應(yīng)對癥處理。,低 糖 血 癥 性 腦 病,血糖低于2.9 mmol/L時引起腦部癥狀，稱為低糖血癥性腦病。ngyīn) 低糖血癥性腦病可以單獨發(fā)生，也可為其他疾病的并發(fā)癥。,病理生理 葡萄糖的氧化是CNS主要的近乎唯一的代謝能源，葡萄糖氧化后放出的能量在三磷酸腺苷及磷酸肌酸中儲存，當(dāng)神經(jīng)系統(tǒng)需要能量時，即由三磷酸腺苷中分解(fēnjiě)釋放出來。低糖血癥性腦病的主要病理變化為神經(jīng)元因能量缺乏而廣泛變性、壞死、膠質(zhì)細(xì)胞浸潤。,第四十四頁，共一百零八頁。早期輕癥者，表現(xiàn)為反復(fù)陣發(fā)性出汗、面色蒼白、暈厥，中度的則有饑餓感、無力、易激動、出汗、心悸、焦慮、震顫等交感神經(jīng)興奮癥狀。隨病情發(fā)展低糖血癥性腦病患者出現(xiàn)局灶性神經(jīng)科體征，偏癱、偏盲、失語，血糖低于1.7時會出現(xiàn)驚厥發(fā)作。,第四十五頁，共一百零八頁。 EEG呈彌漫性慢波，可有癇性放電。,處理 積極尋找血糖過低的病因，并針對病因治療(zh236。o)。 預(yù)后 一般不會遺留后遺癥，但反復(fù)發(fā)作的低血糖可以造成低糖血癥性癡呆。在既往有腦血流灌注不足者，則在低血糖發(fā)作后，由于部分腦區(qū)壞死灶形成，也可象腦卒中那樣遺留有偏癱、偏盲、共濟失調(diào)、震顫麻痹綜合征等局灶性神經(jīng)功能障礙的表現(xiàn) 。,高糖血癥性腦病 血糖高時，糖代謝紊亂并引發(fā)蛋白質(zhì)、脂肪、電解質(zhì)等相繼代謝紊亂，引起腦的損傷，稱高糖血癥性腦病。幼年(y242。n)起病和老年發(fā)病的糖尿病患者，在感染、停用胰島素、飲食失調(diào)等情況下，使胰島素絕對或相對不足，誘發(fā)酮癥酸中毒而致昏迷。,第四十八頁，共一百零八頁。酮體中的丙酮及乙酰乙酸對CNS是一種毒性物質(zhì),能抑制CNS酶的作用,阻礙CNS的正常代謝和營養(yǎng),使其功能發(fā)生紊亂而昏迷。o),造成脫水、低鉀、低鈉、低氯等改變,使病情加重以致死亡。另外,細(xì)胞脫水而發(fā)生低血容量休克,這也可造成神經(jīng)精神癥狀的加重 。,癥狀和體征 糖尿病性酮癥酸中毒病程多為數(shù)日到數(shù)周，少數(shù)可在幾小時內(nèi)即出現(xiàn)昏迷。f225。 高滲性非酮癥高血糖昏迷開始表現(xiàn)為煩渴、多尿、無力、嘔吐等，以后嚴(yán)重脫水，并出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀。,第五十頁，共一百零八頁。腰穿CSF血糖增高。ng)，血鈉可達(dá)155mmol/L， 血漿滲透壓顯著增高達(dá)330～460mOsm 。,處理 DKA昏迷的治療原則 補液，降血糖，糾正酸、堿及水、電解質(zhì)平衡，積極治療原發(fā)病，并對癥處理并發(fā)癥。ngzhu224。,第五十二頁，共一百零八頁。當(dāng)血漿滲透壓高于350mOsm/L或血糖、血鈉分別在33.3mmol/L或155mmol/L以上時，宜補入低滲溶液，如0.45％鹽水，在中心靜脈壓監(jiān)護(hù)下調(diào)整輸液速度，當(dāng)血漿滲透壓下降到330mOsm/L時，應(yīng)停止輸入低滲溶液。)時，應(yīng)警惕腦水腫、ICP高的出現(xiàn)，并用甘露醇脫水降ICP。,胰性腦病,指在急性胰腺炎或慢性復(fù)發(fā)性胰腺炎急性加劇期，出現(xiàn)的以精神狀態(tài)及意識(y236。)狀態(tài)變化為主要表現(xiàn)的一種代謝性腦病。,第五十四頁，共一百零八頁?？赡芘c胰腺炎時胰臟釋放的系列胰酶有關(guān)，這些酶進(jìn)入血液，引起腦血管的病變，靜脈淤血，小出血灶和軟化灶以及神經(jīng)細(xì)胞中毒、水腫、代謝障礙。另外，急性胰腺炎時，可以(kěyǐ)存在肺脂肪栓塞后的缺氧狀態(tài)、腦脂肪性栓塞、低糖血癥、高糖血癥、電解質(zhì)平衡失調(diào)，這些可以(kěyǐ)加重腦病的癥狀。,癥狀和體征 胰腺性腦病的精神(jīngsh233。胰腺性腦病的病人可以出現(xiàn)神經(jīng)科癥狀體征。,第五十六頁，共一百零八頁。 腰穿ICP高,CSF成分(ch233。n)大致正常。,第五十七頁，共一百零八頁。另外，可加普魯卡因(pǔ lǔ kǎ yīn)0.5～1.0g或利多卡因250～500mg加生理鹽水或10％葡萄糖500～1000ml靜脈緩滴。,第五十八頁，共一百零八頁。 防止各種并發(fā)癥 監(jiān)測血糖、血氣、電解質(zhì)及血、尿酮體，控制感染， 注意(zh249。)呼吸監(jiān)護(hù)，以防止發(fā)生呼吸衰竭。,電解質(zhì)代謝(d224。)失常相關(guān)腦病綜合征,低鈉血癥性腦病 當(dāng)血清(xu232。低血鈉可引起腦功能受損,出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)科癥狀體征。而顱腦外傷、腦血管疾病、惡性腫瘤、肺部感染及某些藥物如巴比妥類、噻嗪類、三環(huán)抗抑郁劑都可引起抗利尿激素分泌過多，而此為引起低血鈉的重要(zh242。o)原因。,癥狀體征 急性低鈉血癥主要表現(xiàn)為發(fā)展迅速的惡心、嘔吐、肌肉(jīr242。慢性低鈉血癥病情逐漸發(fā)展,嚴(yán)重時出現(xiàn)神經(jīng)功能受損癥狀，肌肉(jīr242。 實驗室檢查 血清鈉低于135mmol/L。,第六十一頁，共一百零八頁