【正文】 。病情開展可以出現(xiàn)震顫，撲翼樣震顫、肌陣攣或全身性抽搐發(fā)作，病情呈進行性開展。與此同時，保證熱量供給，每天至少 1600kcal，以高滲葡萄糖為主。 第一百零五頁，共一百零六頁。 第一百零四頁，共一百零六頁。 連續(xù)高頻刺激出現(xiàn)易化現(xiàn)象 。 時間久后又出現(xiàn)病態(tài)疲勞 ， 腱反射減弱或消失 。 ?癌性肌無力綜合征：多伴燕麥細胞型支氣管肺癌 。病理以周圍神經(jīng)遠端脫髓鞘及軸索病變，前角細胞逆行性變性和后索上升性變性?？蔀閱紊窠?jīng)病或多神經(jīng)病。 第一百零二頁，共一百零六頁。 亞急性壞死性脊髓病變：以脊髓灰白質(zhì)明顯壞死為特征 ， 中胸段脊髓受累最為嚴重 。 神經(jīng)病癥可為首發(fā) 。 少數(shù)病例有后根神經(jīng)節(jié) 、 后索受累 。 第一百零一頁，共一百零六頁。病理小腦皮質(zhì)彌漫性變性 ， 浦肯野細胞脫失及血管周圍淋巴細胞浸潤 。 原發(fā)腫瘤多在肺癌 、 卵巢癌居多 。 有些患者有癲癇發(fā)作 ， 少數(shù)有癱瘓 、 失語及小腦 、 腦干病癥 。 ? 彌散性灰質(zhì)腦?。捍竽X半球內(nèi)神經(jīng)細胞普遍消失 。 一旦發(fā)生神經(jīng)科病癥 ， 進展迅速 ， 預后不良 。 半球 、 小腦 、 腦干 、 脊髓 。 腦部病變： 進行性多灶性白質(zhì)腦?。撼Ｒ娫l(fā)腫瘤為慢性淋巴細胞白血病 、 淋巴肉瘤 、 網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞腫瘤 ， 也可見于結(jié)節(jié)瘤 、 結(jié)核病等 。 不同原發(fā)腫瘤 ， 不同個體特異性可能使某些病癥先后出現(xiàn) ， 而構(gòu)成不同的臨床表現(xiàn) 。 病癥可在癌腫發(fā)現(xiàn)前 、 同時或后發(fā)生 。 第九十八頁，共一百零六頁。 診斷：臨床遇到急腹痛伴有周圍運動神經(jīng)元癱瘓或其他神經(jīng)損害的病人，應警惕此病。 2. 周圍神經(jīng)病癥：可在腹痛之后或同時出現(xiàn)上、下肢緩和性癱、肌肉痛，嚴重時呈上升型呼吸肌麻痹而死亡， 3. 中樞神經(jīng)病癥：腦病，驚厥、昏迷、偏癱、單癱、精神病癥，丘腦下部損傷〔低血鈉、低血鎂、血容量減少及典型抗利尿激素分泌失調(diào)綜合征〕。 第九十六頁，共一百零六頁。 許多藥物如：磺胺類 、 巴比妥類 、 抗驚厥藥 、酒精 、 安定 、 丙瞇嗪 、 麥角 、 類固醇 、 女性激素 ，感染 、 饑餓 、 精神創(chuàng)傷或過勞等都可能促使其發(fā)作 。 卟啉性神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 又稱血紫質(zhì)病 ， 卟啉代謝異常 ， 尿卟啉或其前體排泄增多 ， 伴發(fā)腹痛 、 精神病癥 ， 肝脾腫大 、 皮膚損害 。 2. 肝性周圍神經(jīng)病 起病特點： 急性傳染性肝炎：急性或亞急性起病 肝硬化：慢性起病 肝癌：可急可慢 神經(jīng)科臨床特點：四肢遠端感覺異常，感覺減退，肌力下降，腱反射降低，肌肉萎縮。 無明顯感覺平面 ， 腦脊液正常 。 肌張力高 ， 腱反射亢進 ， 肌陣攣 ， 病理征 。 神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)： 不少見 ， 但多與肝性腦病并存 ， 病癥被腦病或意識障礙所掩蓋 。 也可能與營養(yǎng)吸收不良 ， 維生素缺乏 、 代謝產(chǎn)物積聚有關(guān) 。 第九十二頁，共一百零六頁。 糖尿病性假脊髓病 后根病變引起 ， 后索病變?yōu)槔^發(fā)性 ， 脊髓性共濟失調(diào) 。 第九十一頁，共一百零六頁。 二 、 神經(jīng)根病變 血管病變所致 ， 根性疼 、麻木 。 8. 發(fā)汗障礙 ， 下半身少汗或無汗 ， 上半身代償性多汗 。 15%可引起姿位性低血壓 6. 胃腸功能紊亂 ， 嘔吐 、 腹脹 、 腹瀉 、 便秘 。 第八十九頁，共一百零六頁。 肌電圖和神經(jīng)傳導速度幫助診斷 。 血管病變所致 。 第八十八頁，共一百零六頁。麻木、疼痛，針刺樣、燒灼樣感覺異常，夜間較重。 第八十七頁，共一百零六頁。 其他：脂質(zhì)代謝異常，脂肪分解加速，血中游離脂肪酸，甘油酸酯，丙酮酸明顯增加，磷脂、膽固醇、脂蛋白也增加。 肌醇減少學說：動物實驗發(fā)現(xiàn)本病周圍神經(jīng)中不僅山梨醇增加 ， 肌醇也減少 ， 使神經(jīng)傳導速度減慢 。 代謝學說： 血中葡萄糖 ↑ ↓ 易感神經(jīng)組織細胞內(nèi)糖 ↑ ↓醛糖復原酶 山梨醇聚集 ↓ 細胞內(nèi)滲透壓 ↑， 水潴留 ， 鈉進入細胞內(nèi) ，鉀喪失 ↓ 氨基酸 ↓， ATP↓， 復原型谷胱甘肽及其他肽和蛋白喪失 ↓ 糖尿病性周圍神經(jīng)病理變化 山梨醇通路及糖尿病性代謝障礙多發(fā)性神經(jīng)病的關(guān)系 第八十六頁，共一百零六頁。 第八十四頁，共一百零六頁。 預后 對于病程中有昏迷 、 休克 、 心血管衰竭和在 72h內(nèi)對充分治療無效的病人 ， 預后不良 。 有記憶障礙者可給予腦復康 、 都可喜等藥物改善腦的功能 。 ? 改善腦組織代謝 ? 其他 昏迷患者注意血氣 、 水鹽及酸堿平衡 、肝腎功能的監(jiān)測 ， 并予以對癥處理 。 第八十二頁，共一百零六頁。 值得注意的是 ， 對疑心或確診為 Wernike腦病的病人 ， 嚴禁在未補充維生素 B1前而先給葡萄糖或皮質(zhì)激素治療 。必要時可靜脈注射維生素 B1， 100～ 200mg/d。 第八十一頁，共一百零六頁。 頭 CT可見腦萎縮 ， MRI對急性 Wernike腦病病人的早期診斷比 CT更敏感 。 實驗室檢查 血中的丙酮酸 1mg％ ， 血清維生素 B1含量降低 ，轉(zhuǎn)酮酶活性也降低 ， 肝功能有異常 。 ? 其他 約半數(shù) Wernike腦病的病人可以有多發(fā)性周圍神經(jīng)炎的表現(xiàn) ， 以四肢無力和肌肉疼痛為主 ， 也有的病人合并有低體溫 、 低血壓 、 抗利尿激素分泌異常和其他慢性酒精中毒的臨床表現(xiàn) 。 ? 眼球運動障礙 最常見的為雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹 ， 其次為垂直運動障礙和凝視麻痹 ， 可有眼球震顫 ， 也可有眼球浮動 、 瞳孔縮小和光反響異常 。 ? 精神和意識障礙 表現(xiàn)為定向力 、 計算力 、 近記憶力下降 ， 并有幻覺 、 妄想 、 躁動或抑郁 。 病癥和體征 Wernike腦病以突然發(fā)生的神經(jīng)系統(tǒng)障礙為主要臨床表現(xiàn) ， 典型的 Wernike腦病患者可以出現(xiàn)三組特征性的變化 ， 即精神和意識障礙 ， 小腦性共濟失調(diào)和眼球運動障礙 ， 多數(shù)患者同時存在周圍神經(jīng)病的表現(xiàn) ， 如多發(fā)性神經(jīng)炎故也稱 Wernike腦病四聯(lián)征 。 第七十八頁，共一百零六頁。 另外 ， 焦磷酸硫胺素也為糖代謝中重要酶系轉(zhuǎn)酮酶的輔酶成分 ， 維生素 B1缺乏 ， 糖代謝不能正常進行 ， 組織供能受到影響 。 第七十七頁，共一百零六頁。 病因 慢性酒精中毒為 Wernike腦病最常見的病因。 第七十六頁，共一百零六頁。 甲減病人 EEG可見低電壓慢波 。 而甲減病人當有寒冷 、 感染各種創(chuàng)傷或鎮(zhèn)靜劑使用不當?shù)日T因時 ， 會出現(xiàn)粘液性水腫昏迷 ， 可表現(xiàn)出明顯的腦功能受損 。 第七十五頁，共一百零六頁。 病因及病生理 甲狀腺激素缺乏或缺乏，全身代謝過程減慢，根底代謝率降低，耗氧和產(chǎn)熱減少，神經(jīng)系統(tǒng)能量代謝受到影響，表現(xiàn)出臨床病癥。包括周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)、脊髓、小腦及肌肉組織、大腦半球。 第七十四頁，共一百零六頁。 處理 重點應在治療甲亢進甲狀腺危象上 。 實驗室檢查 血清學檢查支持甲亢診斷 。 可有姿勢性震顫及肢體的舞蹈樣動作 。 病癥體征 甲亢性腦病主要表現(xiàn)精神障礙和異常肢體運動 。 另外 ， 甲狀腺激素與兒茶酚胺具有相互促進作用 ， 甲狀腺素可以加強兒茶酚胺對腦和神經(jīng)的興奮作用 。 病因 甲狀腺毒癥危象及其引發(fā)的腦病是在甲亢的根底上一些誘發(fā)因素誘發(fā)所致 ， 如對Basedow患者預先未用抗甲狀腺藥物控制或準備不充分即行甲狀腺切除術(shù)；未治療或治療不充分的甲亢患者突發(fā)感染均可誘發(fā)腦病 。甲亢性腦病為甲狀腺毒癥發(fā)生危象時表現(xiàn)的腦功能障礙的一種代謝性腦病。 內(nèi)分泌性腦病 甲狀腺功能亢進性腦病 甲狀腺功能亢進簡稱甲亢，為甲狀腺素分泌過盛引起的一種內(nèi)分泌代謝異常病。 實驗室檢查 血清鎂低于正常 處理 補充鎂劑，診治原發(fā)病 .應注意在除外腎功能不良之前 ,慎從靜脈補鎂。 低鎂患者可以出現(xiàn)與低鈣相似的手足搐搦 ， 同時伴有大量出汗 、 心動過速及低熱 ， 此為 “ 鎂缺乏性手足搐搦 〞 。 病癥體征 低鎂血癥性腦病可表現(xiàn)為肌肉顫搐 、 震顫及明顯的舞蹈或手足徐動樣多動 。 病理生理 鎂離子主要位于細胞內(nèi) ， 是活化多種酶系統(tǒng) 、 維持突觸傳遞及細胞膜興奮性所必需的 。 病因 腸梗阻劇烈嘔吐后可以發(fā)生血清鎂的降低 ， 糖尿病酸中毒 、 脂肪痢 、 長期應用利尿劑或補液 、 胰腺炎 、 血紫質(zhì)病及惡性溶骨性疾病等都可造成鎂離子的降低 。 低鎂血性腦病 血清鎂水平低于 。靜脈補鉀宜緩慢滴注，鉀濃度不宜超過40mmol/Ｌ，密切監(jiān)測心電圖及血鉀和尿量 。輕度低鉀血可口服 10％氯化鉀 30～ 60ml， 分次服。 第六十七頁，共一百零六頁。 同時患者還可出現(xiàn)嚴重的心律失常 。 病癥體征 大多病例僅表現(xiàn)為肌無力及易倦 ， 局部低鉀血癥可見急性四肢癱瘓 ， 有時呼吸肌亦可無力 。 第六十六頁，共一百零六頁。血清鉀的降低可以造成腦細胞的功能受損。 第六十五頁，共一百零六頁。 補液速度不宜過快 ， 通常在48h內(nèi)逐漸糾正高滲狀態(tài) ， 以防補液過快發(fā)生腦水腫或其他電解質(zhì)異常 。 實驗室檢查 血清鈉高于正常 第六十四頁，共一百零六頁。 病癥體征 開展速度快或嚴重的高鈉血癥 ， 患者常出現(xiàn)嗜睡 、 昏睡及昏迷 ， 伴有肌肉強直 、腦膜刺激征 ， 并可表現(xiàn)去腦強直或去皮層狀態(tài) 。 病理生理 高血鈉癥性腦病 ,腦組織脫水并可伴有點狀出血或微血管的血栓形成，造成腦組織損傷。 病因 主要為水分喪失或攝入過少。 第六十二頁，共一百零六頁。 輕度低鈉可限制病人液體入量 。 處理 低鈉血癥性腦病主要為針對病因治療 ，并可補高滲鹽水對癥處理 。 EEG表現(xiàn)為節(jié)律不整 ,α ～節(jié)律喪失及高幅慢波活動。慢性低鈉血癥病情逐漸開展 ,嚴重時出現(xiàn)神經(jīng)功能受損病癥，肌肉無力、精神錯亂、譫妄、昏迷。 第六十頁，共一百零六頁。 病因 許多內(nèi)科慢性疾病都可引起低血鈉，服用大劑量催產(chǎn)素，大量補液，連續(xù)使用利尿劑，也可有低血