【正文】 之出現(xiàn)精神 、 意識障礙 。 另外 ， 可能與代謝障礙有關(guān) 。 在有嚴(yán)重低血糖 、 驚厥發(fā)作的病人 ， 可見腦皮層下有缺氧性損害 ， 腔隙性壞死灶 ， 并有神經(jīng)元的線粒體損害 ，細(xì)胞腫脹 、 破裂 。 病因 目前仍不清楚 。 〔九〕其他 血漿交換、血液透析等療法也可應(yīng)用，肝臟移植近年已有開展 預(yù)后 在肝功能恢復(fù) 25％之后，神經(jīng)科病癥開始恢復(fù)，及時改善肝功能，并對癥處理，一般不遺留神經(jīng)科后遺癥。昏迷病人蛋白質(zhì)攝入應(yīng)限制為 20g/d， 隨意識狀態(tài)好轉(zhuǎn) ，蛋白質(zhì)攝入量可增加到 80～ 100g/d。 〔 六 〕 糾正代謝紊亂 維持電解質(zhì)和酸堿平衡 。 〔 四 〕 支鏈氨基酸 〔 五 〕 多巴氨替代治療 左旋多巴是中樞神經(jīng)遞質(zhì)去甲腎上腺素和多巴胺的前體物質(zhì) ， 可以補充兒茶酚胺的缺乏 ， 增強兒茶酚胺與假遞質(zhì)爭奪受體 ， 從而拮抗 5HT?？敲顾?,新霉素 ,乳果糖等。 第十三頁，共一百零六頁。 第十二頁，共一百零六頁。 有些病人可以有肌陣攣甚至抽搐 。 肝性腦病患者在意識狀態(tài)改善之后 ， 可以出現(xiàn)注意力 、 認(rèn)識力及記憶力的下降 ， 尤其近記憶力下降比較明顯 。 〔 六 〕 其他 血硫醇 、 短鏈脂肪酸在肝性腦病病人中增多 ，兩者均對 CNS有毒性作用 ， 且與血氨有相互協(xié)同作用 ， 使毒性增強 。錐體外系傳導(dǎo)通路中，當(dāng)多巴胺被假遞質(zhì)取代后，乙酰膽堿能占優(yōu)勢，出現(xiàn)錐體外系病變體征。 〔 二 〕 氨基酸代謝失衡 肝硬化肝功能失代償?shù)幕颊?， 血及 CSF中芳香氨基酸 (AAA)濃度明顯升高 ， 而支鏈氨基酸 (BCAA)濃度下降 ，正常人 BCAA/AAA為 3～ ， 而肝性腦病患者此比值可為 ～ ， AAA的增多 ， 使其更有時機進(jìn)入血腦屏障 ， 而 AAA的代謝產(chǎn)物 5HT對CNS有抑制作用 。肝臟有將血氨通過鳥氨酸循環(huán)轉(zhuǎn)為尿素的功能 。 肝性腦病 是一種由嚴(yán)重的急性或慢性肝病引起的CNS功能紊亂，是以意識障礙、行為異常為主要臨床表現(xiàn)的綜合征 . 病因 肝硬化、肝癌、門～腔靜脈吻合術(shù)后、急性重癥肝炎、肝壞死，晚期血吸蟲病 .誘因有進(jìn)食高蛋白飲食、胃腸道出血、應(yīng)用過量利尿劑、鎮(zhèn)靜劑或服用肝代謝藥物 、 手術(shù)及各種感染 . 第六頁，共一百零六頁。 鑒別診斷 代謝性腦病與其他能引起意識障礙的CNS疾病如：中風(fēng)、腦瘤、腦炎等鑒別診斷的關(guān)鍵在于患者意識狀態(tài)的改變是漸進(jìn)性開展，病程中雙瞳等大等圓，光反射存在，眼球運動好，眼頭反射、眼前庭反射存在。 血 、 尿滲透壓的檢查必須刻不容緩 ， CSF分析 ， 血鎂 、 磷及血激素水平的檢測也是必要的 。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可見，雙瞳等大等圓，瞳孔對光反射存在，眼球運動良好，眼腦反射、眼前庭反射均存在。 其他危險因素尚有感染 、 中毒 、內(nèi)分泌失調(diào)等 。 代謝性腦病 定義 代謝性腦病是指體內(nèi)生化代謝改變造成腦組織內(nèi)環(huán)境變化進(jìn)而導(dǎo)致腦功能紊亂的一組疾病的總稱 。 代謝性腦病是一類可治性的疾病 。 第二頁，共一百零六頁。代謝性腦病病人可有震顫、撲翼樣震顫、肌陣攣、去腦強直、去皮層狀態(tài)等表現(xiàn)，有的病人可以有驚厥發(fā)作。 假設(shè)疑心有毒物 、 藥物中毒 ， 及時作血藥濃度檢測和毒物篩查有利于進(jìn)一步診斷 。除低血糖腦病外，代謝性腦病不表現(xiàn)局灶性神經(jīng)科體征。 病理生理 目前還不十分確切 。 肝功能不良 ， 血氨增高 。 第八頁，共一百零六頁。 第九頁，共一百零六頁。 第十頁，共一百零六頁。 第十一頁，共一百零六頁。 〔 ２ 〕 肌張力改變 半數(shù)病人可以出現(xiàn)肌張力增高 ，肌強直甚至出現(xiàn)去腦強直 ， 去皮層狀態(tài) 。 實驗室檢查 肝功能異常 ， 血氨升高 ， 血清BCAA/AAA的比值明顯下降 。 處理 注意發(fā)現(xiàn)和糾正各種誘因、加強護(hù)理、支持療法、保證營養(yǎng)和減少肝臟進(jìn)一步損害。 〔三〕降低血氨 常用降低血氨的藥物有谷氨酸、精氨酸、乙酰谷氨酰胺、門冬氨酸鉀鎂。 卡比多巴為多巴脫羧酶抑制劑 ， 它在血液中能抑制多巴脫羧酶的代謝 ， 從而使左旋多巴不在周圍血液內(nèi)分解而全部進(jìn)入血腦屏障 。 〔 七 〕 腦水腫治療 肝性腦病患者為細(xì)胞毒性腦水腫 ，可用滲透性利尿劑脫水降 ICP。 與此同時 ， 保證熱量供給 ， 每天至少 1600kcal， 以高滲葡萄糖為主 。延誤治療或反復(fù)發(fā)生的肝性昏迷，可能會遺有基底節(jié)區(qū)受損的病癥，如舞蹈、姿勢性震顫等不自主運動及病理征。 該病多發(fā)于兒童急性感染后 ， 可能與某些病毒感染有關(guān) ， 如水痘病毒 、 流感病毒 、 ECHO病毒 、肝炎病毒等感染后均有發(fā)病的報道 ， 同時與應(yīng)用阿斯匹林治療有關(guān) ， 近幾年用醋氨酚代替阿斯匹林治療病毒感染后的發(fā)熱病癥 ， Reye綜合征的發(fā)病率明顯下降 。 Reye綜合征的發(fā)病機理目前還不肯定 。 第十九頁，共一百零六頁。 患兒可煩躁 、 多動 、 易受激惹 、 抽搐 ， 或可嗜睡 、 木僵 、譫妄并可進(jìn)入昏迷 。 3． 其他病癥 由于本病為多臟器受累 ，故臨床表現(xiàn)也是多樣的 ， 如肝脾腫大 、 肝功能異常 、 心律失常 、 心衰 、 腎衰等都可出現(xiàn) 。 第二十一頁，共一百零六頁。 口服或鼻飼新霉素 50mg/Kg或新霉素 500mg溶于 150ml生理鹽水中保存灌腸 ， 抑制腸道內(nèi)氨的形成和吸收 。 第二十二頁，共一百零六頁。 第二十三頁，共一百零六頁。腦組織外表蒼白、神經(jīng)細(xì)胞可有色素沉著、空泡形成、基膜腫脹、彎曲、染色質(zhì)消失等。 尿毒癥性腦病的發(fā)病機理目前還不清楚。 第二十五頁，共一百零六頁。 實驗室檢查 血尿素氮明顯升高，其他項檢查如血、尿常規(guī)，血清各項生化、電解質(zhì)水平均支持腎功能不良。 第二十七頁，共一百零六頁。 第二十八頁，共一百零六頁。而透析性腦損傷又分兩種，一種為急性透析性腦病，也稱尿素逆轉(zhuǎn)綜合征，另一種為慢性透析性腦損害，稱為透析性癡呆或透析性腦病 。另外，透析治療后，血中代謝性酸中毒改善， CO2很快通過血腦屏障透出，而 HCO3那么不能通過，與 H+結(jié)合形成 H2CO3，CSF的 PCO2增高，腦出現(xiàn)酸中毒，這也加重神經(jīng)科病癥。有發(fā)現(xiàn)限食含鋁食物、禁用含鋁鹽透析液，腦病病癥可以改善，但單純停用含鋁透析液，病癥無明顯變化，故推斷可能是血漿內(nèi)鋁結(jié)合蛋白限制了鋁的排出，造成腦內(nèi)鋁的蓄積，出現(xiàn)鋁的中毒。 透析性腦病多發(fā)生在長期反復(fù)透析的病人 ， 是一種以言語障礙 ， 運用障礙 ， 癡呆 ， 肌陣攣 ， 癲癇發(fā)作為主要臨床表現(xiàn)的進(jìn)行性的腦損害 。 第三十二頁，共一百零六頁。密切注意心率 、 心律 、 血壓 、 呼吸監(jiān)測 。 病因 原發(fā)疾?。郝苑尾考膊。鹤畛Ｒ姷臑槁灾夤苎?、 哮喘 、 肺氣腫 、 肺源性心臟病 。 誘發(fā)因素： ? 急性或慢性肺感染 。 ? 急性或慢性氣道阻塞 ， 如痰 、 異物等堵塞氣管 、 支氣管 。 腦切面呈彌漫性水腫和點狀出血 。 缺氧可致紅細(xì)胞增加 ， 而紅細(xì)胞增多可增加血液粘滯性 ， 此對顱內(nèi)壓增高也起一定作用 ， 再加上肺部循環(huán)障礙和動脈高壓等綜合因素導(dǎo)致肺性腦病的發(fā)生 。 患者可有局灶性或全身性癲癇發(fā)作 ， 亦可有單癱或偏癱 ， 病理征陽性 。 ? CSF檢查常見壓力增高 ， 60％ 病例壓力在200mmH2O以上 ， 可見紅細(xì)胞增多 。 重型 昏迷或出現(xiàn)癲癇樣抽搐 ， 對各種刺激無反響；反射消失或出現(xiàn)病理性神經(jīng)體征 ， 瞳孔擴大或縮小 ， 可合并上消化道出血 、 DIC或休克 。尼可剎米為常用，其對 CNS其他部位刺激小、作用快且可通過增加靜脈滴注速度而調(diào)節(jié)通氣量。 第四十二頁，共一百零六頁。 病理生理 葡萄糖的氧化是 CNS主要的近乎唯一的代謝能源，葡萄糖氧化后放出的能量在三磷酸腺苷及磷酸肌酸中儲存，當(dāng)神經(jīng)系統(tǒng)需要能量時，即由三磷酸腺苷中分解釋放出來。 第四十四頁，共一百零六頁。 隨病情開展低糖血癥性腦病患者出現(xiàn)局灶性神經(jīng)科體征 ， 偏癱 、 偏盲 、 失語 ， 血糖低于 作 。 EEG呈彌漫性慢波 ， 可有癇性放電 。 預(yù)后 一般不會遺留后遺癥 ， 但反復(fù)發(fā)作的低血糖可以造成低糖血癥性癡呆 。 高糖血癥性腦病 血糖高時，糖代謝紊亂并引發(fā)蛋白質(zhì)、脂肪、電解質(zhì)等相繼代謝紊亂，引起腦的損傷，稱高糖血癥性腦病。 第四十八頁，共一百零六頁。 HHNKS是由于胰島素量缺乏 ,血糖利用減少 ,以至形成高糖血癥及糖尿 ,造成滲透性利尿 ,使水 、 鈉 、 鉀等從腎臟大量喪失 ,細(xì)胞脫水 ,神經(jīng)細(xì)胞也脫水 、 皺縮 ,造成神經(jīng)科病癥 。 早期表現(xiàn)為糖尿病病癥加重 ，疲乏 、 頭痛 、 食欲差 、 惡心 、 嘔吐 、 腹瀉 ,逐漸開展為表情冷淡 、 嗜睡 、 呼吸深而慢 、 呼氣中略帶有酮味 、脈博細(xì)弱 、 血壓下降等脫水表現(xiàn) ， 病情嚴(yán)重的患者可煩躁 、 昏迷 。 實驗室檢查 ? 糖尿病性酮癥酸中毒者血糖 、 血酮體增高 ,尿糖 、尿酮體陽性 ， 可有酸中毒及電解質(zhì)紊亂 。 處理 DKA昏迷的治療原那么 補液 ， 降血糖 ， 糾正酸 、 堿及水 、 電解質(zhì)平衡 ， 積極治療原發(fā)病 ， 并對癥處理并發(fā)癥 。 當(dāng)血漿滲透壓高于 350mOsm/L或血糖 、血鈉分別在 ， 宜補入低滲溶液 ， 如 ％ 鹽水 ， 在中心靜脈壓監(jiān)護(hù)下調(diào)整輸液速度 ， 當(dāng)血漿滲透壓下降到330mOsm/L時 ， 應(yīng)停止輸入低滲溶液 。 病因 胰腺急性或慢性炎癥。 近年發(fā)現(xiàn)胰液中存在豐富的磷脂酶 A，而胰腺炎患者血中磷脂酶 A活性很高，磷脂酶能分解卵磷脂， 使血腦屏障發(fā)生損害。胰腺性腦病的病人可以出現(xiàn)神經(jīng)科病癥體征。 ? 腰穿 ICP高 ,CSF成分大致正常 。 另外 ， 可加普魯卡因～ 250～ 500mg加生理鹽水或 10％ 葡萄糖 500～ 1000ml靜脈緩滴 。 ? 防止各種并發(fā)癥 監(jiān)測血糖 、 血氣 、 電解質(zhì)及血 、 尿酮體 ， 控制感染 ， 注意呼吸監(jiān)護(hù) ， 以防止發(fā)生呼吸衰竭 。 病因 許多內(nèi)科慢性疾病都可引起低血鈉，服用大劑量催產(chǎn)素，大量補液，連續(xù)使用利尿劑，也可有低血鈉。慢性低鈉血癥病情逐漸開展 ,嚴(yán)重時出