【正文】 煩躁 、 多動(dòng) 、 易受激惹 、 抽搐 ， 或可嗜睡 、 木僵 、譫妄并可進(jìn)入昏迷 。 發(fā)病前常有發(fā)熱 、 咳嗽 、 咽痛等上呼吸道感染病癥或腹瀉等消化道病癥 。 第十九頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 也有認(rèn)為可能與真菌感染后的毒素對(duì)人體臟器的損害有關(guān) 。 Reye綜合征的發(fā)病機(jī)理目前還不肯定 。 病理生理 以肝臟為最明顯的多臟器的彌漫性脂肪浸潤(rùn) ， 另一方面為原發(fā)性腦水腫 。 該病多發(fā)于兒童急性感染后 ， 可能與某些病毒感染有關(guān) ， 如水痘病毒 、 流感病毒 、 ECHO病毒 、肝炎病毒等感染后均有發(fā)病的報(bào)道 ， 同時(shí)與應(yīng)用阿斯匹林治療有關(guān) ， 近幾年用醋氨酚代替阿斯匹林治療病毒感染后的發(fā)熱病癥 ， Reye綜合征的發(fā)病率明顯下降 。 Reye～ Johnson綜合征 Reye和 Johnson等于 1963年幾乎同時(shí)報(bào)道 ， 多發(fā)于兒童 ， 常在感染后發(fā)生的一種急性特異性中毒性腦病 ， 同時(shí)伴有內(nèi)臟脂肪浸潤(rùn) 。延誤治療或反復(fù)發(fā)生的肝性昏迷，可能會(huì)遺有基底節(jié)區(qū)受損的病癥，如舞蹈、姿勢(shì)性震顫等不自主運(yùn)動(dòng)及病理征。 第十六頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 與此同時(shí) ， 保證熱量供給 ， 每天至少 1600kcal， 以高滲葡萄糖為主 。 〔 八 〕 保護(hù)肝臟 限制蛋白質(zhì)的攝入 ， 補(bǔ)充高熱量營(yíng)養(yǎng) 。 〔 七 〕 腦水腫治療 肝性腦病患者為細(xì)胞毒性腦水腫 ，可用滲透性利尿劑脫水降 ICP。 第十五頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 卡比多巴為多巴脫羧酶抑制劑 ， 它在血液中能抑制多巴脫羧酶的代謝 ， 從而使左旋多巴不在周圍血液內(nèi)分解而全部進(jìn)入血腦屏障 。 第十四頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 〔三〕降低血氨 常用降低血氨的藥物有谷氨酸、精氨酸、乙酰谷氨酰胺、門(mén)冬氨酸鉀鎂。 〔二〕去除和抑制腸道有毒物質(zhì)產(chǎn)生和吸收 口服抗生素可抑制腸道菌繁殖，減少氨產(chǎn)生和吸收。 處理 注意發(fā)現(xiàn)和糾正各種誘因、加強(qiáng)護(hù)理、支持療法、保證營(yíng)養(yǎng)和減少肝臟進(jìn)一步損害。 EEG改變與病人的意識(shí)狀態(tài)有關(guān)，在病程初期，主要表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱性彌漫性慢波，隨著昏迷加深， δ 波減少，高幅慢波明顯增多，并可出現(xiàn)肝性腦病特異性的三相波。 實(shí)驗(yàn)室檢查 肝功能異常 ， 血氨升高 ， 血清BCAA/AAA的比值明顯下降 。 可以有吸吮反射和強(qiáng)握反射 。 〔 ２ 〕 肌張力改變 半數(shù)病人可以出現(xiàn)肌張力增高 ，肌強(qiáng)直甚至出現(xiàn)去腦強(qiáng)直 ， 去皮層狀態(tài) 。 此外 ， 病人還可以出現(xiàn)意向性震顫 ， 手足徐動(dòng)及舞蹈動(dòng)作 。 第十一頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 在性格改變的同時(shí)或進(jìn)一步開(kāi)展 ，病人可以表現(xiàn)不同程度的意識(shí)障礙 ， 神志恍惚 ，反響遲鈍 ， 嗜睡 ， 隨之可出現(xiàn)木僵狀態(tài) ， 甚至昏迷 。 第十頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 〔 五 〕 γ 氨基丁酸增多 γ 氨基丁酸可由腸道內(nèi)細(xì)菌作用于蛋白質(zhì)產(chǎn)生 ， 肝功能不良時(shí) ， 蛋白質(zhì)代謝受影響 ，特別是進(jìn)食過(guò)多的蛋白質(zhì) ， 那么 γ 氨基丁酸增多 ， 而后者為中樞抑制性遞質(zhì) ， 其增多可以出現(xiàn)腦功能的抑制 ，甚至昏迷 。 第九頁(yè)，共一百零六頁(yè)。這些假遞質(zhì)在肝內(nèi)被單胺氧化酶分解，而肝功能不良時(shí)，這種假遞質(zhì)的降解作用不能很好的完成，假遞質(zhì)可與多巴胺、兒茶酚胺競(jìng)爭(zhēng)受體，使兒茶酚胺對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的沖動(dòng)作用受影響，興奮沖動(dòng)不能傳遞到大腦皮層而產(chǎn)生異常抑制，出現(xiàn)意識(shí)障礙與昏迷。 第八頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 第七頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 肝功能不良 ， 血氨增高 。 〔 一 〕 氨代謝障礙 本病患者 80～ 90％ 有血氨增高 ， 故認(rèn)為氨中毒為本病的重要環(huán)節(jié) 。 病理生理 目前還不十分確切 。 第五頁(yè)，共一百零六頁(yè)。除低血糖腦病外，代謝性腦病不表現(xiàn)局灶性神經(jīng)科體征。 CT或 MRI均不應(yīng)提示腦組織有器質(zhì)性損害 第四頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 假設(shè)疑心有毒物 、 藥物中毒 ， 及時(shí)作血藥濃度檢測(cè)和毒物篩查有利于進(jìn)一步診斷 。 實(shí)驗(yàn)室檢查 血糖 、 電解質(zhì) 、 血?dú)夥治黾案?、 腎功能 。代謝性腦病病人可有震顫、撲翼樣震顫、肌陣攣、去腦強(qiáng)直、去皮層狀態(tài)等表現(xiàn)，有的病人可以有驚厥發(fā)作。隨意識(shí)障礙程度加深及體內(nèi)酸堿平衡失調(diào)的出現(xiàn)，可以出現(xiàn)呼吸模式的變化，病人可以有過(guò)度換氣后呼吸暫停及或潮式呼吸的表現(xiàn)。 第二頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 易于發(fā)生代謝性腦病者包括老年人 、MOF、 接受對(duì) CNS有毒性作用藥物治療及嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)缺乏病人 。 代謝性腦病是一類可治性的疾病 。內(nèi)科疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 第一頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 代謝性腦病 定義 代謝性腦病是指體內(nèi)生化代謝改變?cè)斐赡X組織內(nèi)環(huán)境變化進(jìn)而導(dǎo)致腦功能紊亂的一組疾病的總稱 。 早期識(shí)別代謝性腦病并給予及時(shí)處理 ， 對(duì)病人預(yù)后極其重要 。 其他危險(xiǎn)因素尚有感染 、 中毒 、內(nèi)分泌失調(diào)等 。 臨床病癥 在原發(fā)病的根底上首先出現(xiàn)意識(shí)狀態(tài)的變化，這種變化可急、可緩。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可見(jiàn)，雙瞳等大等圓，瞳孔對(duì)光反射存在，眼球運(yùn)動(dòng)良好，眼腦反射、眼前庭反射均存在。 第三頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 血 、 尿滲透壓的檢查必須刻不容緩 ， CSF分析 ， 血鎂 、 磷及血激素水平的檢測(cè)也是必要的 。 EEG 最常見(jiàn)的為在普遍性慢波為背景的情況下 ， 根據(jù)腦病的原因不同可以有三相波或尖波的出現(xiàn) 。 鑒別診斷 代謝性腦病與其他能引起意識(shí)障礙的CNS疾病如：中風(fēng)、腦瘤、腦炎等鑒別診斷的關(guān)鍵在于患者意識(shí)狀態(tài)的改變是漸進(jìn)性開(kāi)展，病程中雙瞳等大等圓，光反射存在，眼球運(yùn)動(dòng)好，眼頭反射、眼前庭反射存在。另外，代謝性腦病不會(huì)出現(xiàn)長(zhǎng)吸式呼吸或抽泣樣呼吸等呼吸中樞明顯受損的呼吸形式 。 肝性腦病 是一種由嚴(yán)重的急性或慢性肝病引起的CNS功能紊亂，是以意識(shí)障礙、行為異常為主要臨床表現(xiàn)的綜合征 . 病因 肝硬化、肝癌、門(mén)～腔靜脈吻合術(shù)后、急性重癥肝炎、肝壞死，晚期血吸蟲(chóng)病 .誘因有進(jìn)食高蛋白飲食、胃腸道出血、應(yīng)用過(guò)量利尿劑、鎮(zhèn)靜劑或服用肝代謝藥物 、 手術(shù)及各種感染 . 第六頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 其中蛋白質(zhì)代謝障礙可能為主要原因 。肝臟有將血氨通過(guò)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)轉(zhuǎn)為尿素的功能 。 血氨可以通過(guò)血腦屏障到達(dá)大腦 ， 干擾腦的能量代謝 ， 從而影響腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行沖動(dòng)系統(tǒng)代謝的完整性而出現(xiàn)昏迷 。 〔 二 〕 氨基酸代謝失衡 肝硬化肝功能失代償?shù)幕颊?， 血及 CSF中芳香氨基酸 (AAA)濃度明顯升高 ， 而支鏈氨基酸 (BCAA)濃度下降 ，正常人 BCAA/AAA為 3～ ， 而肝性腦病患者此比值可為 ～ ， AAA的增多 ， 使其更有時(shí)機(jī)進(jìn)入血腦屏障 ， 而 AAA的代謝產(chǎn)物 5HT對(duì)CNS有抑制作用 。 〔三〕假神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō) 食物蛋白在腸內(nèi)被細(xì)菌分解為某些胺類物質(zhì)，如：色胺和酪胺，這些物質(zhì)的結(jié)構(gòu)與多巴胺、兒茶酚胺有相似之處，故為假遞質(zhì)。錐體外系傳導(dǎo)通路中，當(dāng)多巴胺被假遞質(zhì)取代后，乙酰膽堿能占優(yōu)勢(shì)，出現(xiàn)錐體外系病變體征。 〔 四 〕 葡萄糖代謝障礙 肝臟受損 ， 那么糖元合成 、 分解均受影響 ， 血糖降低 ， 而葡萄糖是神經(jīng)組織代謝的主要能源 ，血糖降低 ， 腦代謝受到影響 。 〔 六 〕 其他 血硫醇 、 短鏈脂肪酸在肝性腦病病人中增多 ，兩者均對(duì) CNS有毒性作用 ， 且與血氨有相互協(xié)同作用 ， 使毒性增強(qiáng) 。 病癥和體征 1． 精神病癥 患者可有性格改變 、 情緒不穩(wěn) 、 易激惹 、 興奮 、 欣快或冷淡 、 憂郁 ， 可有幻覺(jué) 、 妄想 。 肝性腦病患者在意識(shí)狀態(tài)改善之后 ， 可以出現(xiàn)注意力 、 認(rèn)識(shí)力及記憶力的下降 ， 尤其近記憶力下降比較明顯 。 2． 神經(jīng)科病癥 〔 １ 〕 不自主運(yùn)動(dòng) 約 30%～ 56％ 肝性腦病的病人在昏迷前期會(huì)出現(xiàn)撲翼樣震顫 ， 當(dāng)病人上肢平舉時(shí) ， 掌指關(guān)節(jié)出現(xiàn)不規(guī)那么的 、 每秒 6～ 9次 、 急速而細(xì)小的震顫 ， 多為雙側(cè)性 ， 興奮時(shí)病癥加重 。 有些病人可以有肌陣攣甚至抽搐 。 〔 ３ 〕 錐體束征 昏迷初期患者可以出現(xiàn)腱反射亢進(jìn) ， 病理征陽(yáng)性 。 第十二頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 血清尿素氮增高也可以 ， 血鉀 、 鈉 、 鈣及總膽固醇下降 。 第十三頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 〔一〕預(yù)防及去除誘因 積極控制感染、腹瀉、消化道出血，停用利尿劑及對(duì) CNS有害藥物?？敲顾?,新霉素 ,乳果糖等。一般谷氨酸與乙酰谷氨酰胺聯(lián)合應(yīng)用，后者具有神經(jīng)遞質(zhì)和載體的作用，容易通過(guò)血腦屏障，至腦內(nèi)變成谷氨酸，以降低腦內(nèi)高氨現(xiàn)象。 〔 四 〕 支鏈氨基酸 〔 五 〕 多巴氨替代治療 左旋多巴是中樞神經(jīng)遞質(zhì)去甲腎上腺素和多巴胺的前體物質(zhì) ， 可以補(bǔ)充兒茶酚胺的缺乏 ， 增強(qiáng)兒茶酚胺與假遞質(zhì)爭(zhēng)奪受體 ， 從而拮抗 5HT。 溴隱停為多巴胺受體的促效藥 ， 應(yīng)用其治療肝性腦病有效 。 〔 六 〕 糾正代謝紊亂 維持電解質(zhì)和酸堿平衡 。 20％ 甘露醇 。昏迷病人蛋白質(zhì)攝入應(yīng)限制為 20g/d， 隨意識(shí)狀態(tài)好轉(zhuǎn) ，蛋白質(zhì)攝入量可增加到 80～ 100g/d。 最近有報(bào)道 ， 應(yīng)用植物蛋白較動(dòng)物蛋白有明顯優(yōu)勢(shì) ， 因?yàn)橹参锏鞍椎陌被岙a(chǎn)氨少 ， 且其毒性氨基酸的數(shù)量較動(dòng)物蛋白少 ，植物纖維還有助于促進(jìn)腸道菌群對(duì)氨的代謝作用 。 〔九〕其他 血漿交換、血液透析等療法也可應(yīng)用，肝臟移植近年已有開(kāi)展 預(yù)后 在肝功能恢復(fù) 25％之后，神經(jīng)科病癥開(kāi)始恢復(fù)，及時(shí)改善肝功能，并對(duì)癥處理，一般不遺留神經(jīng)科后遺癥。 第十七頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 病因 目前仍不清楚 。 第十八頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 在有嚴(yán)重低血糖 、 驚厥發(fā)作的病人 ， 可見(jiàn)腦皮層下有缺氧性損害 ， 腔隙性壞死灶 ， 并有神經(jīng)元的線粒體損害 ，細(xì)胞腫脹 、 破裂 。 因從患者的臟器和排泄物中常能別離出病毒 ， 認(rèn)為為病毒感染引起 。 另外 ， 可能與代謝障礙有關(guān) 。 病癥和體征 1． 前驅(qū)病癥 好發(fā)于 1～ 10歲兒童 ， 但 2mo嬰兒到青年均有發(fā)病 。 2． 神經(jīng)科病癥和體征 繼前驅(qū)病癥后 4～ 7d， 患兒出現(xiàn)頑固性嘔吐 ， 繼之出現(xiàn)精神 、 意識(shí)障礙 。 患者在意識(shí)狀態(tài)改變的同時(shí) ， 可有 ICP高的指征 。 第二十