【正文】 頭 CT可見腦萎縮 ， MRI對急性 Wernike腦病病人的早期診斷比 CT更敏感 。 MRI 示病人雙側(cè)丘腦和腦干有對稱性改變 ， 典型變化為第三腦室和導(dǎo)水管周圍有對稱性長Ｔ 2信號影 ， 且乳頭體萎縮 。 第八十一頁，共一百零六頁。 處理 維生素 B1 Wernike腦病的治療關(guān)鍵是對因治療 ， 首先用大劑量維生素 B1 ， 400～ 500mg/d， 肌注 ， 也可用長效維生素 B1(優(yōu)硫胺或呋喃硫胺 )， 50～ 100mg/d。必要時可靜脈注射維生素 B1， 100～ 200mg/d。 在補充維生素 B1同時 ， 尚需給予其他 B族維生素及煙酸 。 值得注意的是 ， 對疑心或確診為 Wernike腦病的病人 ， 嚴禁在未補充維生素 B1前而先給葡萄糖或皮質(zhì)激素治療 。 因葡萄糖使丙酮酸氧化脫羧反響減慢 ， 使體內(nèi)維生素 B族的儲藏最后耗竭 ， 導(dǎo)致臨床病癥加重 ， 而皮質(zhì)醇也可阻礙丙酮酸氧化 ， 使患者陷入昏迷 。 第八十二頁，共一百零六頁。 ? 降低腦代謝 、 防止腦水腫 當患者出現(xiàn)意識模糊 、 嗜睡 、 昏迷時 ， 應(yīng)予以吸氧 、 冰帽降頭溫 ，20％ 甘露醇靜脈快滴降低 ICP。 ? 改善腦組織代謝 ? 其他 昏迷患者注意血氣 、 水鹽及酸堿平衡 、肝腎功能的監(jiān)測 ， 并予以對癥處理 。 有精神障礙的可口服安定或小劑量氯丙嗪 、 奮乃靜 。 有記憶障礙者可給予腦復(fù)康 、 都可喜等藥物改善腦的功能 。 第八十三頁，共一百零六頁。 預(yù)后 對于病程中有昏迷 、 休克 、 心血管衰竭和在 72h內(nèi)對充分治療無效的病人 ， 預(yù)后不良 。 而在存活的 Wernike腦病患者中 ， 很多可轉(zhuǎn)為慢性的 Korsakof綜合征 。 第八十四頁，共一百零六頁。 系統(tǒng)性疾病引起 的其它神經(jīng)系統(tǒng)異常 第八十五頁，共一百零六頁。 代謝學(xué)說： 血中葡萄糖 ↑ ↓ 易感神經(jīng)組織細胞內(nèi)糖 ↑ ↓醛糖復(fù)原酶 山梨醇聚集 ↓ 細胞內(nèi)滲透壓 ↑， 水潴留 ， 鈉進入細胞內(nèi) ，鉀喪失 ↓ 氨基酸 ↓， ATP↓， 復(fù)原型谷胱甘肽及其他肽和蛋白喪失 ↓ 糖尿病性周圍神經(jīng)病理變化 山梨醇通路及糖尿病性代謝障礙多發(fā)性神經(jīng)病的關(guān)系 第八十六頁，共一百零六頁。 血管學(xué)說：血管腔變窄或阻塞 ， 局部血液循環(huán)受阻 ， 神經(jīng)缺血壞死 。 肌醇減少學(xué)說：動物實驗發(fā)現(xiàn)本病周圍神經(jīng)中不僅山梨醇增加 ， 肌醇也減少 ， 使神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢 。 軸突學(xué)說：早期軸突改變 ， 晚期脫髓鞘 。 其他：脂質(zhì)代謝異常，脂肪分解加速，血中游離脂肪酸，甘油酸酯，丙酮酸明顯增加，磷脂、膽固醇、脂蛋白也增加。蛋白質(zhì)、氨基酸代謝紊亂，維生素缺乏及營養(yǎng)障礙。 第八十七頁，共一百零六頁。 臨床表現(xiàn) 一、周圍神經(jīng)病 1． 對稱性多發(fā)性神經(jīng)病 對稱性遠端型多發(fā)性神經(jīng)病，開展緩慢，四肢遠端對稱性手套襪套樣感覺減退，下肢比上肢重。麻木、疼痛，針刺樣、燒灼樣感覺異常，夜間較重。運動障礙不明顯，可伴植物神經(jīng)病癥。 第八十八頁，共一百零六頁。 2. 單神經(jīng)病變 最常侵犯尺神經(jīng) 、 正中神經(jīng) 、橈神經(jīng) 、 腋神經(jīng) 、 股神經(jīng) 、 股外側(cè)皮神經(jīng) 。 血管病變所致 。 發(fā)病急 ， 病程持續(xù)數(shù)周到數(shù)月 ，側(cè)支循環(huán)建立可恢復(fù) 。 肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度幫助診斷 。 3． 多發(fā)性神經(jīng)病 同時 、 多個單神經(jīng)受累 。 第八十九頁，共一百零六頁。 4. 植物神經(jīng)病變 5. 四肢發(fā)冷 ， 以兩足為重 ， 表皮血管痙攣引起 。 15%可引起姿位性低血壓 6. 胃腸功能紊亂 ， 嘔吐 、 腹脹 、 腹瀉 、 便秘 。 7. 泌尿生殖系統(tǒng) ， 陽痿 、 性欲減退 、 排尿障礙 。 8. 發(fā)汗障礙 ， 下半身少汗或無汗 ， 上半身代償性多汗 。 第九十頁，共一百零六頁。 二 、 神經(jīng)根病變 血管病變所致 ， 根性疼 、麻木 。 三 、 顱神經(jīng)病變 動眼神經(jīng) 、 外展神經(jīng)最易受累 。 第九十一頁，共一百零六頁。 四 、 脊髓病變 脊前動脈血栓形成 。 糖尿病性假脊髓病 后根病變引起 ， 后索病變?yōu)槔^發(fā)性 ， 脊髓性共濟失調(diào) 。 糖尿病性肌萎縮 肌肉萎縮及肌力減退為主要病癥 ， 多不伴有感覺及營養(yǎng)障礙 ， 腱反射亢進 ， 病理反射陽性 ， CSF蛋白增高 。 第九十二頁，共一百零六頁。 1. 肝性脊髓病 發(fā)病機理：同肝性腦病 ， 血氨增高 ， 引起脊髓錐體束 、 后索產(chǎn)生脫髓鞘性改變 。 也可能與營養(yǎng)吸收不良 ， 維生素缺乏 、 代謝產(chǎn)物積聚有關(guān) 。 肝臟疾病 第九十三頁，共一百零六頁。 神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)： 不少見 ， 但多與肝性腦病并存 ， 病癥被腦病或意識障礙所掩蓋 。 早期 ， 發(fā)病緩慢 ，雙下肢乏力 、 走路不穩(wěn)開始 ， 可伴括約肌障礙 。 肌張力高 ， 腱反射亢進 ， 肌陣攣 ， 病理征 。 深感覺減退 ， 肌力一般在三 四級 ， 截癱少見 。 無明顯感覺平面 ， 腦脊液正常 。 第九十四頁，共一百零六頁。 2. 肝性周圍神經(jīng)病 起病特點： 急性傳染性肝炎：急性或亞急性起病 肝硬化：慢性起病 肝癌：可急可慢 神經(jīng)科臨床特點：四肢遠端感覺異常，感覺減退，肌力下降，腱反射降低，肌肉萎縮。 第九十五頁，共一百零六頁。 卟啉性神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 又稱血紫質(zhì)病 ， 卟啉代謝異常 ， 尿卟啉或其前體排泄增多 ， 伴發(fā)腹痛 、 精神病癥 ， 肝脾腫大 、 皮膚損害 。 遺傳性間歇型卟啉病最易出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病癥 。 許多藥物如：磺胺類 、 巴比妥類 、 抗驚厥藥 、酒精 、 安定 、 丙瞇嗪 、 麥角 、 類固醇 、 女性激素 ，感染 、 饑餓 、 精神創(chuàng)傷或過勞等都可能促使其發(fā)作 。病理上中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)中散在脫髓鞘斑塊 ， 伴有神經(jīng)元消失或空泡形成等非特異性變化 。 第九十六頁，共一百零六頁。 間歇期沒有病癥，發(fā)作期可有： 1. 植物神經(jīng)病癥：急性腹部絞痛，部位不定，性質(zhì)嚴重。 2. 周圍神經(jīng)病癥：可在腹痛之后或同時出現(xiàn)上、下肢緩和性癱、肌肉痛，嚴重時呈上升型呼吸肌麻痹而死亡， 3. 中樞神經(jīng)病癥：腦病，驚厥、昏迷、偏癱、單癱、精神病癥，丘腦下部損傷〔低血鈉、低血鎂、血容量減少及典型抗利尿激素分泌失調(diào)綜合征〕。 第九十七頁，共一百零六頁。 診斷：臨床遇到急腹痛伴有周圍運動神經(jīng)元癱瘓或其他神經(jīng)損害的病人，應(yīng)警惕此病。 確診需實驗室檢查支持：尿卟吩膽元增多或新鮮尿陽光下 12天成暗紫色。 第九十八頁，共一百零六頁。 癌性神經(jīng)病 癌腫對神經(jīng)系統(tǒng)的遠隔影響 ， 引起中樞神經(jīng) 、周圍神經(jīng) 、 神經(jīng)肌肉 、 肌肉的病變 。 病癥可在癌腫發(fā)現(xiàn)前 、 同時或后發(fā)生 。 不管是癌腫引起的自身免疫 、 代謝中毒還是慢病毒感染 ， 神經(jīng)系統(tǒng)損害都是彌散的 ， 可廣泛累及大腦 、 小腦 、 腦干 、 脊髓 、 周圍神經(jīng)和肌肉 。 不同原發(fā)腫瘤 ， 不同個體特異性可能使某些病癥先后出現(xiàn) ， 而構(gòu)成不同的臨床表現(xiàn) 。 第九十九頁，共一百零六頁。 腦部病變： 進行性多灶性白質(zhì)腦?。撼Ｒ娫l(fā)腫瘤為慢性淋巴細胞白血病 、 淋巴肉瘤 、 網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞腫瘤 ， 也可見于結(jié)節(jié)瘤 、 結(jié)核病等 。 中樞神經(jīng)白質(zhì)發(fā)生彌漫性多灶性髓鞘變性 。 半球 、 小腦 、 腦干 、 脊髓 。 多數(shù)人神經(jīng)病癥在原發(fā)病持續(xù)較長時間后發(fā)生 。 一旦發(fā)生神經(jīng)科病癥 ， 進展迅速 ， 預(yù)后不良 。 第一百頁，共一百零六頁。 ? 彌散性灰質(zhì)腦?。捍竽X半球內(nèi)神經(jīng)細胞普遍消失 。 臨床表現(xiàn)為起病隱襲 、 持續(xù)進展的癡呆 。 有些患者有癲癇發(fā)作 ， 少數(shù)有癱瘓 、 失語及小腦 、 腦干病癥 。 ?亞急性小腦變性：癌性神經(jīng)病中比較多見 。 原發(fā)腫瘤多在肺癌 、 卵巢癌居多 。 神經(jīng)病癥在癌發(fā)病后幾周內(nèi)即出現(xiàn) ， 也有在原發(fā)癌診斷前出現(xiàn)的 。病理小腦皮質(zhì)彌漫性變性 ， 浦肯野細胞脫失及血管周圍淋巴細胞浸潤 。齒狀核 、 下橄欖核 、 腦干 、 皮質(zhì)小腦束和脊髓小腦束也可受累 。 第一百零一頁，共一百零六頁。 脊髓病變： 運動神經(jīng)元?。杭顾枨敖羌毎?、 延髓運動細胞 ，前根神經(jīng)纖維及錐體束變性 。 少數(shù)病例有后根神經(jīng)節(jié) 、 后索受累 。 見于各種癌腫 ， 特別是肺癌 。 神經(jīng)病癥可為首發(fā) 。 臨床病癥與肌萎縮側(cè)索硬化相似 ， 有些病例可有感覺障礙 。 亞急性壞死性脊髓病變：以脊髓灰白質(zhì)明顯壞死為特征 ， 中胸段脊髓受累最為嚴重 。 亞急性起病橫貫性脊髓損害 ， 病變可迅速上升 。 第一百零二頁，共一百零六頁。 周圍神經(jīng)病變： 可為感覺性、運動性或混合性。可為單神經(jīng)病或多神經(jīng)病。以肺癌多見。病理以周圍神經(jīng)遠端脫髓鞘及軸索病變，前角細胞逆行性變性和后索上升性變性。 第一百零三頁，共一百零六頁。 ?癌性肌無力綜合征：多伴燕麥細胞型支氣管肺癌 。 主要肢體近端和軀干肌無力 ， 活動后疲勞 ，繼續(xù)活動那么暫時改善 。 時間久后又出現(xiàn)病態(tài)疲勞 ， 腱反射減弱或消失 。 膽堿酯酶抑制劑無效 ， 單個電刺沖動作電位波幅減低 。 連續(xù)高頻刺激出現(xiàn)易化現(xiàn)象 。 ?癌性肌?。号c肌炎 、 皮肌炎相似 。 第一百零四頁，共一百零六頁。 診斷： 對中年以上發(fā)病 ， 臨床表現(xiàn)不能以單一病灶解釋的病例 ， 如小腦病癥同時合并眼瞼下垂或肢體感覺病癥或肌肉萎縮 ， 應(yīng)提高警惕 。 第一百零五頁，共一百零六頁。 內(nèi)容總結(jié) 內(nèi)科疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。與此同時，保證熱量供給，每天至少 1600kcal，以高滲葡萄糖為主。另外，透析治療后，血中代謝性酸中毒改善， CO2很快通過血腦屏障透出，而 HCO3那么不能通過，與 H+結(jié)合形成 H2CO3， CSF的 PCO2增高，腦出現(xiàn)酸中毒，這也加重神經(jīng)科病癥。病情開展可以出現(xiàn)震顫，撲翼樣震顫、肌陣攣或全身性抽搐發(fā)作，病情呈進行性開展。肌張力高，腱反射亢進，肌陣攣，病理征 第一百零六頁，共一百零六頁。