【正文】 鈉。 電解質(zhì)代謝失常相關(guān)腦病綜合征 低鈉血癥性腦病 當(dāng)血清鈉低于 135mmol/L以下時(shí) ,即為低鈉血癥或稱水中毒。 ? 防止各種并發(fā)癥 監(jiān)測(cè)血糖 、 血?dú)?、 電解質(zhì)及血 、 尿酮體 ， 控制感染 ， 注意呼吸監(jiān)護(hù) ， 以防止發(fā)生呼吸衰竭 。 第五十八頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 另外 ， 可加普魯卡因～ 250～ 500mg加生理鹽水或 10％ 葡萄糖 500～ 1000ml靜脈緩滴 。 第五十七頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 ? 腰穿 ICP高 ,CSF成分大致正常 。 第五十六頁(yè)，共一百零六頁(yè)。胰腺性腦病的病人可以出現(xiàn)神經(jīng)科病癥體征。 第五十五頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 近年發(fā)現(xiàn)胰液中存在豐富的磷脂酶 A，而胰腺炎患者血中磷脂酶 A活性很高，磷脂酶能分解卵磷脂， 使血腦屏障發(fā)生損害。 病理生理 病理機(jī)制目前還不清楚。 病因 胰腺急性或慢性炎癥。 第五十三頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 當(dāng)血漿滲透壓高于 350mOsm/L或血糖 、血鈉分別在 ， 宜補(bǔ)入低滲溶液 ， 如 ％ 鹽水 ， 在中心靜脈壓監(jiān)護(hù)下調(diào)整輸液速度 ， 當(dāng)血漿滲透壓下降到330mOsm/L時(shí) ， 應(yīng)停止輸入低滲溶液 。 第五十二頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 處理 DKA昏迷的治療原那么 補(bǔ)液 ， 降血糖 ， 糾正酸 、 堿及水 、 電解質(zhì)平衡 ， 積極治療原發(fā)病 ， 并對(duì)癥處理并發(fā)癥 。 ? 高滲性非酮癥酸中毒者，實(shí)驗(yàn)室檢查的特征為高血糖和高血漿滲透壓，血糖可高至 ，血鈉可達(dá) 155mmol/L， 血漿滲透壓顯著增高達(dá) 330～ 460mOsm 。 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? 糖尿病性酮癥酸中毒者血糖 、 血酮體增高 ,尿糖 、尿酮體陽(yáng)性 ， 可有酸中毒及電解質(zhì)紊亂 。 神志恍惚 、定向力障礙 、 煩躁 、 癲癇發(fā)作及昏迷 。 早期表現(xiàn)為糖尿病病癥加重 ，疲乏 、 頭痛 、 食欲差 、 惡心 、 嘔吐 、 腹瀉 ,逐漸開展為表情冷淡 、 嗜睡 、 呼吸深而慢 、 呼氣中略帶有酮味 、脈博細(xì)弱 、 血壓下降等脫水表現(xiàn) ， 病情嚴(yán)重的患者可煩躁 、 昏迷 。 第四十九頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 HHNKS是由于胰島素量缺乏 ,血糖利用減少 ,以至形成高糖血癥及糖尿 ,造成滲透性利尿 ,使水 、 鈉 、 鉀等從腎臟大量喪失 ,細(xì)胞脫水 ,神經(jīng)細(xì)胞也脫水 、 皺縮 ,造成神經(jīng)科病癥 。 酮體中的丙酮及乙酰乙酸對(duì) CNS是一種毒性物質(zhì) ,能抑制CNS酶的作用 ,阻礙 CNS的正常代謝和營(yíng)養(yǎng) ,使其功能發(fā)生紊亂而昏迷 。 第四十八頁(yè)，共一百零六頁(yè)。幼年起病和老年發(fā)病的糖尿病患者，在感染、停用胰島素、飲食失調(diào)等情況下，使胰島素絕對(duì)或相對(duì)缺乏，誘發(fā)酮癥酸中毒而致昏迷。 高糖血癥性腦病 血糖高時(shí)，糖代謝紊亂并引發(fā)蛋白質(zhì)、脂肪、電解質(zhì)等相繼代謝紊亂，引起腦的損傷，稱高糖血癥性腦病。 在既往有腦血流灌注缺乏者 ， 那么在低血糖發(fā)作后 ， 由于局部腦區(qū)壞死灶形成 ， 也可象腦卒中那樣遺留有偏癱 、 偏盲 、 共濟(jì)失調(diào) 、 震顫麻痹綜合征等局灶性神經(jīng)功能障礙的表現(xiàn) 。 預(yù)后 一般不會(huì)遺留后遺癥 ， 但反復(fù)發(fā)作的低血糖可以造成低糖血癥性癡呆 。 處理 積極尋找血糖過(guò)低的病因 ， 并針對(duì)病因治療 。 EEG呈彌漫性慢波 ， 可有癇性放電 。 第四十五頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 隨病情開展低糖血癥性腦病患者出現(xiàn)局灶性神經(jīng)科體征 ， 偏癱 、 偏盲 、 失語(yǔ) ， 血糖低于 作 。 早期輕癥者 ，表現(xiàn)為反復(fù)陣發(fā)性出汗 、 面色蒼白 、 暈厥 ， 中度的那么有饑餓感 、 無(wú)力 、 易沖動(dòng) 、 出汗 、 心悸 、 焦慮 、 震顫等交感神經(jīng)興奮病癥 。 第四十四頁(yè)，共一百零六頁(yè)。低糖血癥性腦病的主要病理變化為神經(jīng)元因能量缺乏而廣泛變性、壞死、膠質(zhì)細(xì)胞浸潤(rùn)。 病理生理 葡萄糖的氧化是 CNS主要的近乎唯一的代謝能源，葡萄糖氧化后放出的能量在三磷酸腺苷及磷酸肌酸中儲(chǔ)存，當(dāng)神經(jīng)系統(tǒng)需要能量時(shí)，即由三磷酸腺苷中分解釋放出來(lái)。 病因 低糖血癥性腦病可以單獨(dú)發(fā)生，也可為其他疾病的并發(fā)癥。 第四十二頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 ? 神經(jīng)精神病癥的處理 對(duì)肺性腦病患者有精神病癥及癲癇發(fā)作 ， 應(yīng)慎用鎮(zhèn)靜劑及抗癲癇藥 ， 必要時(shí)可給抑制呼吸作用輕微的藥物 ，如 10％ 水合氯醛射肛保存灌腸 ， 也可用苯妥英鈉 、 地西泮等 。尼可剎米為常用，其對(duì) CNS其他部位刺激小、作用快且可通過(guò)增加靜脈滴注速度而調(diào)節(jié)通氣量。 處理 加強(qiáng)通氣功能 吸氧 持續(xù)低流量氧氣吸入。 重型 昏迷或出現(xiàn)癲癇樣抽搐 ， 對(duì)各種刺激無(wú)反響；反射消失或出現(xiàn)病理性神經(jīng)體征 ， 瞳孔擴(kuò)大或縮小 ， 可合并上消化道出血 、 DIC或休克 。 臨床分型 輕型 神志恍惚 、 冷淡 、 嗜睡 、 精神異常或興奮 、 多語(yǔ)而無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)異常體征 。 ? CSF檢查常見壓力增高 ， 60％ 病例壓力在200mmH2O以上 ， 可見紅細(xì)胞增多 。 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? 血常規(guī)可示紅細(xì)胞增多 ， 血紅蛋白也相應(yīng)增加 。 患者可有局灶性或全身性癲癇發(fā)作 ， 亦可有單癱或偏癱 ， 病理征陽(yáng)性 。 病癥和體征 精神和意識(shí)狀態(tài)的改變 精神和意識(shí)狀態(tài)的變化與 PaCO2分壓有關(guān) ， 早期神志清楚 ， 主要表現(xiàn)為頭疼 、 頭昏 、 記憶力下降 、 注意力不集中 、神志恍惚 ， 隨著體內(nèi) CO2蓄積 ， 當(dāng) PaCO2 kPa時(shí) ， 患者可表現(xiàn)為嗜睡 、 昏睡 ， 當(dāng) PaCO2到達(dá) kPa以上時(shí) ， 患者進(jìn)入昏迷狀態(tài) 。 缺氧可致紅細(xì)胞增加 ， 而紅細(xì)胞增多可增加血液粘滯性 ， 此對(duì)顱內(nèi)壓增高也起一定作用 ， 再加上肺部循環(huán)障礙和動(dòng)脈高壓等綜合因素導(dǎo)致肺性腦病的發(fā)生 。 肺性腦病的發(fā)病機(jī)制主要為 CO2貯留 ， 使腦組織供氧缺乏導(dǎo)致腦缺氧 、 腦血管擴(kuò)張 、 腦組織水腫 ， 顱內(nèi)壓增高 。 腦切面呈彌漫性水腫和點(diǎn)狀出血 。 病理病生理 主要病理改變是由于腦部毛細(xì)血管的擴(kuò)張 、 充血和通透性增高所引起 。 ? 急性或慢性氣道阻塞 ， 如痰 、 異物等堵塞氣管 、 支氣管 。 另外 ， 長(zhǎng)時(shí)間高濃度吸氧也可觸發(fā)肺性腦病的發(fā)生 。 誘發(fā)因素： ? 急性或慢性肺感染 。 神經(jīng)系統(tǒng)疾病 :Ｇ uillain～ Barre綜合征 ， 腦干腫瘤 、 腦干炎癥 、 頸椎損傷 、 進(jìn)行性延髓麻痹 、重癥肌無(wú)力危象等病均可造成呼吸肌麻痹 。 病因 原發(fā)疾?。郝苑尾考膊。鹤畛Ｒ姷臑槁灾夤苎?、 哮喘 、 肺氣腫 、 肺源性心臟病 。 第三十三頁(yè)，共一百零六頁(yè)。密切注意心率 、 心律 、 血壓 、 呼吸監(jiān)測(cè) 。精神病癥嚴(yán)重的 ， 可酌量給予氯丙嗪 、 氟哌啶醇等抗精神病藥 。 第三十二頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 病情開展可以出現(xiàn)震顫 ， 撲翼樣震顫 、 肌陣攣或全身性抽搐發(fā)作 ， 病情呈進(jìn)行性開展 。 透析性腦病多發(fā)生在長(zhǎng)期反復(fù)透析的病人 ， 是一種以言語(yǔ)障礙 ， 運(yùn)用障礙 ， 癡呆 ， 肌陣攣 ， 癲癇發(fā)作為主要臨床表現(xiàn)的進(jìn)行性的腦損害 。 診斷 急性透析性腦損害多發(fā)生在透析治療 3～ 4h內(nèi)或透析后當(dāng)天 ， 透析后 24～ 48h內(nèi)病癥緩解 。有發(fā)現(xiàn)限食含鋁食物、禁用含鋁鹽透析液，腦病病癥可以改善，但單純停用含鋁透析液，病癥無(wú)明顯變化，故推斷可能是血漿內(nèi)鋁結(jié)合蛋白限制了鋁的排出，造成腦內(nèi)鋁的蓄積，出現(xiàn)鋁的中毒。 慢性透析性腦病發(fā)生在長(zhǎng)期透析 (多為兩年 )的病人，停止透析、延長(zhǎng)透析時(shí)間或腎臟移植均不能改善病癥。另外，透析治療后，血中代謝性酸中毒改善， CO2很快通過(guò)血腦屏障透出，而 HCO3那么不能通過(guò)，與 H+結(jié)合形成 H2CO3，CSF的 PCO2增高，腦出現(xiàn)酸中毒，這也加重神經(jīng)科病癥。 病理生理 透析性腦損害的病理改變無(wú)特異性，主要為腦缺氧的表現(xiàn)。而透析性腦損傷又分兩種，一種為急性透析性腦病，也稱尿素逆轉(zhuǎn)綜合征，另一種為慢性透析性腦損害，稱為透析性癡呆或透析性腦病 。但在透析治療過(guò)程中，由于血液生化成分的急劇變化，可造成神經(jīng)組織受損，引起透析性腦損傷。 第二十八頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 可加用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物 ， 如維生素 B1， 維生素 B6， 維生素 C， 谷氨酸 ， 胞二磷膽堿等 。 第二十七頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 EEG檢查可與病情開展相平衡。 實(shí)驗(yàn)室檢查 血尿素氮明顯升高，其他項(xiàng)檢查如血、尿常規(guī)，血清各項(xiàng)生化、電解質(zhì)水平均支持腎功能不良。 對(duì)外界認(rèn)識(shí)能力下降 、 定向力 、 記憶力均受損 ， 隨病程進(jìn)展 ， 可以出現(xiàn)嗜睡 、 昏迷等嚴(yán)重意識(shí)障礙 ， 甚至可以出現(xiàn)去腦強(qiáng)直 、 去皮層狀態(tài) 。 第二十五頁(yè)，共一百零六頁(yè)。而繼尿毒癥之后的甲狀旁腺功能亢進(jìn)，可致鈣、磷代謝失衡，腦細(xì)胞內(nèi)鈣含量增高，可影響細(xì)胞功能，另外甲狀旁腺激素還可通過(guò)抑制線粒體的氧化磷酸化過(guò)程而影響腦組織的能量代謝，使腦細(xì)胞功能異常。 尿毒癥性腦病的發(fā)病機(jī)理目前還不清楚。神經(jīng)元細(xì)胞的損害，無(wú)固定好發(fā)區(qū)，皮層、皮層下、大腦、小腦、腦干均可累及。腦組織外表蒼白、神經(jīng)細(xì)胞可有色素沉著、空泡形成、基膜腫脹、彎曲、染色質(zhì)消失等。 病理生理 彌漫性腦水腫。 第二十三頁(yè)，共一百零六頁(yè)。那些年齡小于１歲、血清氨高達(dá)正常值５倍、凝血酶原時(shí)間遠(yuǎn)大于20秒、在發(fā)病后的 48小時(shí)內(nèi)就出現(xiàn)腎功能衰竭及快速進(jìn)展的肝功能衰竭的患兒預(yù)后不良。 第二十二頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 換血及腹膜透析 ， 以去除體內(nèi)過(guò)多的氨 。 口服或鼻飼新霉素 50mg/Kg或新霉素 500mg溶于 150ml生理鹽水中保存灌腸 ， 抑制腸道內(nèi)氨的形成和吸收 。 給予維生素Ｋ以糾正凝血酶原時(shí)間 。 第二十一頁(yè)，共一百零六頁(yè)。 Reye綜合征病人 EEG呈彌漫性慢波 。 3． 其他病癥 由于本病為多臟器受累 ，故臨床表現(xiàn)也是多樣的 ， 如肝脾腫大 、 肝功能異常 、 心律失常 、 心衰 、 腎衰等都可出現(xiàn) 。 隨昏迷程度的加深 ， 可以有過(guò)度呼吸 ， 疾病的終末期可以出現(xiàn)腦干受累體征 ， 如去皮層狀態(tài)或去大腦強(qiáng)直 ， 瞳孔光反射 、 眼腦反射 、 眼前庭反射可以消失 。 患兒可