顱腦先天性畸形影象學征象及診斷-資料下載頁
2025-08-11 13:03本頁面
【正文】 結構 ,且與大腦皮質相延續(xù) .腦穿通畸形囊腫壁為締結組織 ,形態(tài)多不規(guī)則 ,憑這些影像學表現(xiàn)可加以鑒別 .閉合型腦裂畸形需與灰質移位鑒別 ,MRI多平面成像可較好顯示裂隙的形態(tài)，對應裂隙側腦室壁呈幕狀突起，憑這些影像學表現(xiàn)可以進行鑒別． ?腦穿通畸型 腦穿通畸形屬于兒童常見腦畸形 ,在早產(chǎn)兒 ,難產(chǎn)兒中發(fā) 病率最高 ,分為先天性腦穿通畸形和后天性腦穿通畸形兩類 ,先天性腦穿通性畸形與胚胎期的發(fā)育異常，母體孕期營養(yǎng)和遺傳因素有關；后天性腦穿通畸形多為顱腦外傷，產(chǎn)傷，各種血管性或感染性病變，顱腦手術后所致． （臨床表現(xiàn)）取決于囊腫大小和部位，常表現(xiàn)為癲癇發(fā)作，頭圍增大，肢體癱瘓，顱骨畸形，腦癱和腦積水等． （影像征象） CT檢查顯示病變腦實質內邊界清晰，水樣密度囊腔，與相鄰腦室和蛛網(wǎng)膜下腔溝通，并側腦組織缺失或發(fā)育不良，可伴患側腦室增大． MRI可多方位顯示腦室內 空腔的形態(tài)．其中心為液化壞死，呈腦脊液信號，鄰近腦實質信號無異常． 左額葉腦穿通畸形 （ CT00041114) 左枕葉腦穿通畸形 （ CT/MRI00054074) 左枕葉腦穿通畸形 MRI征象 右額葉腦穿通畸形術后 CT復查（ CT00081841) 左側腦穿通畸形術后 CT復查 （ CT00014017) （鑒別診斷） 本病應與巨大蛛網(wǎng)膜和開放型腦裂畸形相鑒別，．巨大蛛網(wǎng)膜囊腫多位于腦溝，腦裂與腦池周圍，不與腦室相通，有明顯占位效應，相鄰腦實質有受壓改變，腦穿通畸形囊腫占位效應常不明顯，病灶相鄰腦實質破壞，一般不難鑒別．開放性腦裂畸形與本病主要鑒別點為腦裂畸形的裂隙周圍襯以移位灰質，腦穿通畸形囊腫壁為結締組織，憑此可加以鑒別． ? 灰質移位 灰質移位是指神經(jīng)元在異常部位聚集，是神經(jīng)元在放射狀移行過程中終止．移位的灰質結節(jié)在室管膜下到皮質下均可發(fā)生，可孤立存在，也可與其他畸形并存． （病理和臨床）根據(jù)異位灰質分布形態(tài)和位置分為３型：１型為結節(jié)型，異位灰質呈結節(jié)狀分布于腦室旁，并突入腦室內．２型為扳層型，異位灰質不規(guī)則地分布于白質內．３型為帶狀型，異位灰質呈帶狀分布于白質內，或皮質內，也稱“ 雙層皮質 ” ．灰質異位可由多種原因引起，包括遺傳因素，血管因素，環(huán)境因素有包括中毒，輻射，胎兒酒精綜合征等． （影像征象） CT表現(xiàn)為室管膜下或腦白質內灰質密度團塊狀影，大小不等，密度與灰質相同，無占位或周圍腦組織水腫，可伴腦裂畸形，透明隔缺如，胼胝體發(fā)育不良，發(fā)育畸形．增強檢查見灰質與正?；屹|同時強化． MRI顯示側腦室旁或白質內小結節(jié)影， T1WI及 T2WI中均與腦灰質信號相同，單發(fā)或多發(fā)，可局灶性或彌漫性分布，累及單側或雙側大腦半球，大小 13mm不等，可與突向側腦室．異位灰質周圍無水腫，無占位效應，增強無強化，因 MRI組織分辨率較高，容易區(qū)分灰白質，特別在 T1WI中異位灰質顯示更明顯，故 MRI是診斷本病首選影像學檢查方法． 灰質異位 （ CT00036814) 帶狀灰質異位 CT征象 （ CT/MRI00044042) 帶狀灰質異位 MRI征象 帶狀灰質異位 MRI征象 (鑒別診斷 ) 孤立性灰質異位應與顱內占位鑒別 .灰質異位發(fā)生于腦室邊緣及白質區(qū)域內 ,呈結節(jié)影 , 無占位效應 ,且增強前后 CT值或信號強度與腦皮質一致，病變周圍無水腫，一般影像學檢查即可明確診斷．灰質異位須與結節(jié)性硬化相鑒別，結節(jié)性硬化癥室管膜下結節(jié)常伴有鈣化，呈高密度，少數(shù)結節(jié)呈等密度 MRI顯示等密度結節(jié)與大腦皮質信號不完全一致，呈短Ｔ１信號是重要鑒別點．室管膜下種植常有原發(fā)腫瘤病史，種植灶明顯強化伴水腫可資鑒別． 謝謝 再見
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