顱腦先天性畸形影象學征象及診斷(編輯修改稿)
2025-09-07 13:03 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 不明 . (臨床表現(xiàn) ) 大多數(shù)腦膨出由于是出生時顱外皮下腫塊而發(fā)現(xiàn) ,少數(shù)腦膨出 (如顱底鼻咽部 )至兒童期 ,甚至于到成年期才發(fā)現(xiàn) . (影象征象 ) 顱骨中線可見骨質缺損 ,邊緣硬化腦膜 ,腦脊液和若干腦組織通過顱缺損處向外膨出 ,根據(jù)臨床及 CT掃描檢查不難診斷 .需明確 CT檢查目的是辨別是否伴有其它畸形以及硬腦膜 ,靜脈竇 (上矢狀竇及直竇 )是否進入腦膜中去 .同時必須進行增強掃描 . 前囟腦脊膜膨出 (ct,mri00079651) 枕部巨大腦膜腦膨出 (MRI00035930) (鑒別診斷 ) (1)顱骨皮樣囊腫和表皮樣囊腫 前者主要發(fā)生在中線部位 ,而后者可發(fā)生在 顱骨任何部位 ,垂直于缺損區(qū)顱板 ,均有受壓呈 向內(nèi)凹變薄的顱板且與顱腔分離開來 . (2)顱骨膜血竇 是頂部與上矢狀相通的血竇形成的顱外組織 的腫塊 ,臨床根據(jù)體位而鑒別 . ? Chiari畸形 （病因和病理） 病因不明確，病理分類１－３型． （臨床表現(xiàn)）臨床癥狀輕重與扁桃體下移 程度有關． （影象學表現(xiàn)） CT： （１）扁桃體下移改變，在 CT橫斷位難以顯 示． （２）腦室改變：側腦室不對稱擴大，枕角 和額角不成比例，第三腦室擴大明顯，其兩壁呈雙凹或 平行狀，可能與中間塊較大有關，其位置比正常時更靠 近室間孔．第四腦室位置低下，拉長． （３）硬膜改變：大腦鐮和天幕發(fā)育全． （４）天幕切跡表現(xiàn)：四疊體上下丘融合，呈鳥 嘴狀向后突起；小腦上部假腫瘤征象． （５）骨性改變． MRI:是檢查此病最好方法．最重要的是正矢狀位Ｔ１ＷＩ，脊髓空洞癥發(fā)生率２０％－２５％，小腦扁桃體向足側延伸，通過枕骨大孔到 C1水平（６２％）， C2(25%),C3(25%),枕大孔特別小，常伴腦積水． （診斷） 由于 CT征象缺乏特異性，只能提示Chiari畸形，ＭＲＩ能清晰顯示扁桃體下移及其程度，所以是診斷此病最好選擇． 五 神經(jīng)元移行異常 在胚胎第 8周神經(jīng)元開始從生發(fā)層沿緣層中呈放射狀排列的膠質纖維向外移行 ,形成大腦皮質 ,放射狀排列的纖維起到了引導神經(jīng)元移行作用 ,任何阻止神經(jīng)元移行的因素均可引起異常 .根據(jù)移行神經(jīng)元受阻的時間和程度 ,可造成各種移行異常 . ? 無腦回畸形和巨腦回畸形 (病理 )無腦回畸形發(fā)生在妊賑 814周期間 ,通常先移行神經(jīng)元形成深部皮質 ,而淺表的皮質是后來移行的神經(jīng)元所形成 .如果后者不能穿越先期移行的神經(jīng)元 ,就形成無腦回或巨腦回畸形 . (臨床表現(xiàn) )平滑腦預后不良 ,嚴重智力障礙 ,癲癇 ,肌張力低和顱面畸形分 13型 . 1型 :無腦回合并小頭畸形 . 2型 : 平滑腦合并腦積水頭大畸形 . 3型 :孤立性無腦回畸形 ,有腦小畸形 . (影像征象 ) 無腦回畸形典型 CT表現(xiàn)即腦白質區(qū)域減少 ,腦皮質明顯增厚 ,正常時灰白質呈指狀交叉征象消失 ,皮質內(nèi)無腦溝 ,腦回形成 (光滑腦 ).雙側側裂發(fā)育不良 ,表現(xiàn)為垂直于大腦半球的切跡 ,加上發(fā)育異常引起腦室擴大 ,而大腦呈“８”字型或沙鐘樣表現(xiàn)． MRI顯示腦表面光滑，無腦回，溝，皮質增厚，白質變薄，可見伴腦積水，灰質移位，胼胝體發(fā)育異常， DandyWalker畸形等其它顱內(nèi)畸形是診斷本病最佳影像
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