先天性軟骨發(fā)育不良(編輯修改稿)
2025-06-22 03:07 本頁面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 骨骺的骨化中心正好嵌入這 V形切跡之中。由于骨化中心靠近骨干，使關(guān)節(jié)間隙有增寬的感覺。下肢弓形，腓骨長(zhǎng)于脛骨，上肢尺骨長(zhǎng)于橈骨。③椎體厚度減少，但脊柱全長(zhǎng)的減少要比四肢長(zhǎng)度的減少相對(duì)少很多。自第一腰椎至第五腰椎，椎弓間距離逐漸變小。脊髓造影可見椎管狹小，有多處椎間盤后突。④骨盆狹窄，骼骨扁而圓，各個(gè)徑均小，髖臼向后移，接近坐骨切跡，有髖內(nèi)翻，髖臼與股骨頭大小不對(duì)稱。肋骨短，胸骨寬而厚。肩胛角不銳利，肩胛盂淺而小。 五、預(yù)后 ? 嬰兒如未夭折，成年后可以勝任各種工作，預(yù)后良好。少數(shù)病人，由于枕大孔變小而發(fā)生腦積水。椎管狹窄的發(fā)生率可達(dá) 40%，大部分在腰椎。偶有在頸椎或胸椎，造成對(duì)神經(jīng)根或脊髓產(chǎn)生壓迫作用，需作椎板切除術(shù)減壓，或做椎間孔擴(kuò)大術(shù)。偶有因下肢畸形而作截骨者。對(duì)病因無特殊療法。 六、預(yù)防保健 ? 對(duì)本征患兒應(yīng)積極預(yù)防 心力衰竭 和感染的發(fā)生。本征的預(yù)防參照 先天性疾病 的預(yù)防方法。預(yù)防措施應(yīng)從孕前貫穿至產(chǎn)前： ? 婚前體檢在預(yù)防出生缺陷中起到積極的作用，作用大小取決于檢查項(xiàng)目和內(nèi)容，主要包括血清學(xué)檢查 (如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒 )、生殖系統(tǒng)檢查 (如篩查宮頸炎癥 )、普通體檢 (如血壓、心電圖 )以及詢問疾病家族史、個(gè)人既往病史等，做好遺傳病咨詢工作。 ? 孕婦盡可能避免危害因素，包括遠(yuǎn)離煙霧、酒精、藥物、輻射、農(nóng)藥、噪音、揮發(fā)性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產(chǎn)前保健的過程中需要進(jìn)行系統(tǒng)的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學(xué)篩查等，必要時(shí)還要進(jìn)行染色體檢查。 ? 一旦出現(xiàn)異常結(jié)果，需要明確是否要終止妊娠；胎兒在宮內(nèi)的安危；出生后是否存在后遺癥，是否可治療，預(yù)后如何等等。采取切實(shí)可行的診治措施。 ? 所用產(chǎn)前診斷技術(shù)有： ? 所用產(chǎn)前診斷技術(shù)有： ? ①羊水細(xì)胞培養(yǎng)及有關(guān)生化檢查 (羊膜穿刺時(shí)間以妊娠16
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