顱腦先天性畸形影象學征象及診斷(已修改)
2025-08-23 13:03 本頁面
【正文】 顱腦先天性畸形影像學 征像及診斷 蘇州大學附屬兒童醫(yī)院影像科 陳方 前言 顱腦先天性畸形約半數(shù)發(fā)現(xiàn)于出生時和新生兒期 ,其余在嬰幼和兒童期間 ,是小兒顱腦疾病的重要組成部分 ,也是胎兒及嬰幼兒死亡重要原因 . 神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育開始于妊娠第三周 ,在妊娠一個月內(nèi)胚胎受到損害 ,均可導致顱腦畸形 ,有的畸形也可發(fā)生妊娠后期 ,胚胎時期神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常引起顱腦畸形原因多種多樣 . 一 透明隔異常 (含透明隔間腔 ,囊腫 ,缺如及膈 視發(fā)育不良 ) 透明隔位于中線的潛在間隙 ,是由兩層三角形薄膜形成 ,將額角分開 . 透明隔腔 ,(第五腦室 )因其無室管膜 ,故不屬腦室系統(tǒng) ,在嬰幼兒期開始退化 . (CT征象）腦脊液密度間隙，雙層各有薄膜，將額角分開，寬度１－２ mm. (mri征象 )位于雙側額角間之腔隙呈長 T1長 T2,壓水呈低信號 透明隔間腔 （ ct00082801)(MRI00077004) ?透明隔囊腫 : 透明隔腔內(nèi)液體增多 ,呈囊狀擴大 , 較大囊腫可引起腦積水 . (影像征象 ):囊腫呈圓形或橢圓形 ,橫 經(jīng) 3mm,腦脊液密度或信號 ,壓迫額 角分離外移 ,脈絡脈叢外移 ,腦室輕度 擴大 透明隔囊腫 (CT00009338) 透明隔囊腫 MRI征象 (MRI00077854) ?透明隔缺如 : 透明隔缺如可分先天性腦積水 ,也可繼發(fā) 于腦積水 .(影象征象 )雙側腦室間無透明隔 ,雙側額角變扁 (橫軸位 )。上方變扁 ,交角變鈍 ,(冠狀位 ) 透明隔缺如 MRI征象 （ MRI０００６１７３５ ） ?膈 視發(fā)育不良 : 包括透明隔缺如 ,原發(fā)性視神經(jīng)發(fā)育不良 ,及垂體功能不全 . (臨床表現(xiàn) )女性多 ,失明 ,眼球震顫 ,侏儒 (垂體性 ), 肌張力低及癲癇 .(影像征象 )視神經(jīng)5mm，透明隔缺如，額角變鈍，前上方變扁，鞍上池擴大． （鑒別診斷）前腦無裂畸形無或部分存在大腦鐮． 膈－視發(fā)育不良 （ ctooo50509) 膈 視發(fā)育不良 (CT/MRI00050509) 膈－視發(fā)育不良 （ mri00050509) 膈－視發(fā)育不良 （ mri00050509 ) Mri矢狀位平掃提示胼胝體體后部缺如 二胼胝體發(fā)育異常 胼胝體是神經(jīng)系統(tǒng)最大纖維束 ,越過中線 把 大腦半球連接起來 ,若纖維不能越過中線 , 胼胝體就不能形成 (病因和病理 )在胚胎 20周以前受到各種原因損害 ,均了引起胼胝體發(fā)育異常 ,胼胝體異常的部位和范圍與病變發(fā)生的時間和形成次序密切相關 . 胼胝體發(fā)育異常 (臨床表現(xiàn) ) 胼胝體發(fā)育不全的臨床表現(xiàn)各不相同 .單純部分胼胝體發(fā)言不全常常表現(xiàn)癲癇和智力障礙 .臨床癥狀較多較重 (合并其它畸形 )除了出現(xiàn)癲癇外 ,還會出現(xiàn)周期性低體溫和嬰兒痙孿 . (影像征像 ) ? 胼胝體嘴部缺如 :大腦縱裂池增寬 ,與第三腦室前壁相連 . ? 胼胝體體部缺如 :雙側側腦室擴大 .體部分開 ,平行 ,體部脈絡脈叢夾角變小 . ? 胼胝體膝部缺如 :雙側側腦室前角分離 ,平直 ,呈倒“八”字形或新月形，室間孔擴大，間距增寬． ? 胼胝體壓部缺如：雙側側腦室三角區(qū)不成比例擴大． 胼胝體嘴部缺如 (MRI00061735) 胼胝體體部缺如 (MRI00073018) 胼胝體壓部缺如 (MRI000
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