先天性唇、面裂和腭裂(已修改)
2025-03-05 15:16 本頁(yè)面
【正文】 先天性唇、面裂和腭裂 面部胚胎發(fā)育 與 發(fā)病因素 面部胚胎發(fā)育 開(kāi)始于胚胎發(fā)育的第 3周 完成于胚胎發(fā)育第 12周 頜面部胚胎發(fā)育的時(shí)期 額鼻突 上頜突 下頜突 舌 弓 原始口凹 胚胎發(fā)育 3～ 5周 嗅 窩 內(nèi)側(cè)鼻突 外側(cè)鼻突 上頜突 下頜突 內(nèi)側(cè)鼻突 外側(cè)鼻突 上頜突 下頜突 鼻小柱，人中，前頜 鼻孔底，上唇 下 頜 胎兒 6周 面部與各胚突的關(guān)系 原發(fā)腭突 繼發(fā)腭突 繼發(fā)腭突 上頜突 原發(fā)腭突 切牙孔 胎兒 6周時(shí)腭部的發(fā)育 腭部與胚突的關(guān)系 唇、面裂和腭裂的形成 胎兒發(fā)育的前 12周 各胚突的正常發(fā)育或融合受到阻礙 出現(xiàn)各種不同的 畸形 胚胎發(fā)育的 4～～ 8周受到影響，唇裂發(fā)生 胚胎發(fā)育的 8～～ 12周受到影響，腭裂發(fā)生 正中裂 下唇正中裂或下頜裂 單側(cè)唇裂、雙側(cè)唇裂 面斜裂 面橫裂 面裂的形成 牙槽突裂 單側(cè)或雙側(cè)腭裂 腭突融合方向 腭裂的形成 原發(fā)腭突 繼發(fā)腭突 前 頜 先天性唇、腭及面裂 的 發(fā)病因素 1. 遺傳因素 多基因遺傳性疾病 Anderson: 27％ Barsky: 5% 宋儒耀： ％ 2. 營(yíng)養(yǎng)因素 目前公認(rèn)維生素的缺乏是造成唇腭裂的重要因素 動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明：缺乏維生素 A、 B及葉酸等的適當(dāng)供應(yīng)，可以導(dǎo)致腭裂等畸形的發(fā)生 人類(lèi) ？ 懷孕早期過(guò)度嘔吐或偏食，造成營(yíng)養(yǎng)維生素缺乏或營(yíng)養(yǎng)不良 3. （ 懷孕初期 ） 損傷和感染 損傷（不全人工流產(chǎn)、不科學(xué)的藥物墮胎） 風(fēng)疹病毒感染（胎兒畸形如：先天性白內(nèi)障、心臟病、聾啞癥，唇腭裂等） 1940年澳大利亞發(fā)生風(fēng)疹流行導(dǎo)致唇腭裂新生兒出生 懷孕早期的小鼠 腭裂幼鼠 地噻米松 腎上腺素 注 射 4. 內(nèi)分泌的影響（激素） 腎上腺皮質(zhì)激素分泌增加 誘發(fā)腭裂 精神性 損傷性 生理性 機(jī)理：抑制纖維母細(xì)胞的發(fā)育 5. 藥物因素 環(huán)磷酰胺、苯妥英鈉、甲氨蝶呤等 胎盤(pán)進(jìn)入胚胎 畸形發(fā)生（唇、腭裂） 苯妥英鈉中毒綜合癥：眶間距增寬、鼻梁塌陷、唇腭裂、趾甲發(fā)育不良及智力障礙等 6. 物理因素： 射線（ X線）、微波 7. 煙酒因素： 妊娠早期大量吸煙（ 被動(dòng)吸煙 ） 酗酒（胚胎酒精中毒綜合癥：小頭畸形、面中份發(fā)育不足，唇腭裂伴有智力障礙等 ） 針對(duì)多種致病因素 如何預(yù)防 (懷孕早期 ) ？ ? 合理的營(yíng)養(yǎng)：補(bǔ)充維生素、鈣、磷等礦物質(zhì) ? 避免過(guò)度勞累和外傷 ? 避免精神過(guò)度緊張 ? 避免病毒感染 ? 避免頻繁接觸射線和微波 ? 患病后避免應(yīng)用致胎兒畸形的藥物 ? 戒煙（家庭戒煙）、禁忌酗酒 唇腭裂給患者帶來(lái)的影響 ? 外貌 ? 功能障礙：飲食、吞咽、呼吸 ? 發(fā)音：腭裂語(yǔ)音 ? 發(fā)育：頜骨發(fā)育障礙，全身營(yíng)養(yǎng)不良 ? 心理：自卑 對(duì)患兒成年后的學(xué)習(xí)、工作和生活都將產(chǎn)生較大的不良影響 唇腭裂的發(fā)病率 唇腭裂的患病率 德國(guó) 1/1241 荷蘭 1/954 美國(guó) 1/949 瑞典 1/960 中國(guó) 1/1151 根據(jù)國(guó)內(nèi)外統(tǒng)計(jì)資料，大致在 1/1000左右，近年來(lái)有上升趨勢(shì)，約在 1/800左右 薛冰調(diào)查 1986年 10月～～ 1987年 9月，全國(guó) 945所醫(yī)院，1234284活產(chǎn)兒中，檢出 2265人患有唇腭裂，約為 1/545 唇裂合并腭裂者 1390例 ％ 單純唇裂 690例 ％ 單純腭裂 385例 ％ 645273男嬰 唇腭裂 1280例 597192女?huà)? 唇腭裂 975例 統(tǒng)計(jì)學(xué)比較男女間有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異 男性 女性 我國(guó)的人口眾多（ 1202200000人） 唇腭裂患者（嬰兒，幼兒，成人） 多?。。? 唇腭裂的治療 唇腭裂患者均需要手術(shù)治療 唇裂的修復(fù)主要是恢復(fù)其外形 腭裂的治療則以恢復(fù)功能為首要，特別是發(fā)音功能 從目前技術(shù)水平來(lái)看，前者更容易達(dá)到要求 目前，唇腭裂的治療僅僅采用手術(shù)方法來(lái)修復(fù)裂隙的概念已經(jīng)被拋棄 手術(shù)不是唇腭裂患
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