先天性心臟病課件再(已修改)
2025-01-18 00:10 本頁面
【正文】 兒科三組 ：是指胎兒期心臟及大血管發(fā)育異常所致的先天性畸形，是小兒最常見的心臟病 ：發(fā)病率在活產(chǎn)嬰兒中 6 ‰ 10‰ ， 在全國每年約有 15萬患有先天性心臟病的新生兒，未治療 1/3死亡 ：發(fā)病情況依次為 室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈瓣狹窄 ：發(fā)紺型先心病存活中最常見 患兒，男， 3歲， TOF，中央性青紫（ +） 患兒，女， 5歲 單心室、單心房， 中央性青紫（ +） 患兒，男， 3歲， VSD伴肺動脈高壓 ,發(fā)育較同齡兒遲緩 杵狀指（趾） （母體的感染和母體的疾病） 85% 基因和環(huán)境共同作用 ? 先天性心臟病總論 ? 正常心血管生理解剖 ? 房間隔缺損 ? 室間隔缺損 ? 動脈導(dǎo)管未閉 ? 法洛四聯(lián)癥 ? 肺動脈瓣狹窄 ? 完全性大動脈轉(zhuǎn)位 ? 常見先天性心臟病鑒別診斷 第一節(jié) 正常心血管解剖生理 1．房室管的分隔 心房與心室之間原是以狹窄的房室管通連的。 此后，房室管背側(cè)壁和腹側(cè)壁的心內(nèi)膜下組織增生，各形成一個(gè)隆起，分別稱為背、腹心內(nèi)膜墊（ endocardiac cushion）。也就是上圖中間的紅色部分 兩個(gè)心內(nèi)膜墊彼此對向生長 ， 互相融合 ， 便將房室管分隔左 、 右房室孔 （ 如圖 ） 。 圍繞房室孔的間充質(zhì)局部增生并向腔內(nèi)隆起 ， 逐漸形成房室瓣 . 2．原始心房的分隔 在原始心房頂部背側(cè)壁的中央出現(xiàn)一個(gè)薄的半月形矢狀隔，稱原發(fā)隔（ septum primum）或第 1房間隔。此隔沿心房背側(cè)及腹側(cè)壁漸向心內(nèi)膜墊方向生長，在其游離緣和心內(nèi)膜墊之間暫留的通道，稱原發(fā)孔（ foramen primum）或第 Ⅰ 房間孔。 原發(fā)孔逐漸變小，最后由心內(nèi)膜墊組織向上凸起，并與原發(fā)隔游離緣融合而封閉。 在原發(fā)孔閉合之前，原發(fā)隔上部的中央變薄而穿孔，若干個(gè)小孔融合成一個(gè)大孔，稱繼發(fā)孔（ foramen secundum）或第 Ⅱ 房間孔。原始心房被分成左、右兩部分，但兩者之間仍有繼發(fā)孔交通 。 第 5周末，在原發(fā)隔的右側(cè)，從心房頂端腹側(cè)壁再長出一個(gè)弓形或半月形的隔，稱繼發(fā)隔（ septum secundum）或第 Ⅱ 房間隔。此隔較厚，漸向心內(nèi)膜墊生長，下緣呈弧形 當(dāng)繼發(fā)隔前、后緣與心內(nèi)膜墊接觸時(shí)，下方留有一個(gè)卵圓形的孔，稱卵圓孔（ foramen ovale）。卵圓孔的位置比原發(fā)隔上的繼發(fā)孔稍低。原發(fā)隔很薄，上部貼于左心房頂?shù)牟糠种饾u消失，其余部分在繼發(fā)隔的左側(cè)蓋于卵圓孔，稱卵圓孔瓣（ valve of foramen ovale）。 心室壁組織向上凸起形成一個(gè)較厚的半月形肌性嵴，稱室間隔肌部（ muscular part of interventricular septum）。此隔不斷向心內(nèi)膜墊方向伸展，上緣凹陷，它與心內(nèi)墊之間留有一孔，稱室間孔（ interventricular foramen），使左、右心室相通 。 胚胎發(fā)育第 7周末 ,由于心動脈球內(nèi)部形成左、右球嵴，對向生長融合，同時(shí)向下延伸，分別與肌性隔的前緣和后緣融合，如此關(guān)閉了室間孔上部的大部分 室間孔其余部分則由心內(nèi)膜墊的組織所封閉。這便形成了室間隔的膜
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