先天性疾病和腦積水--孟慶海(已修改)
2025-06-07 03:07 本頁面
【正文】 先天性疾病和腦積水 孟慶海 常見疾病有以下幾種 : ? 一、腦膜腦膨出 ? 二、顱底凹陷癥 ? 三、 Chiari畸形（ ArnoldChiari畸形） ? 四、狹顱癥 ? 五、脊髓栓系綜合征 ? 六、腦積水 第一節(jié) 腦膜腦膨出的手術(shù)治療 ?病因： 顱裂和脊柱裂，為先天性顱骨和椎管閉合不 全畸形。 完全性： 多伴嚴(yán)重腦畸形（露腦畸形、無腦畸形或脊髓外 翻）多為死胎，意義不大。 不完全性 隱性： 無腦組織膨出 顯性： 腦（脊）膜膨出 腦膜腦膨出 脊髓脊膜膨出 ? 好發(fā)于顱骨中線區(qū)域，少數(shù)偏側(cè)。 ? 按部位分類 后顱裂： 包括枕外粗隆上或下腦膨出。 前顱裂： 包括額、額顏面（鼻額、鼻篩竇、鼻眶）和顱底（經(jīng)篩竇、經(jīng)額竇）腦膨出。 后顱裂引起的腦膜腦膨出預(yù)后好于前顱裂 臨床表現(xiàn) ? 囊性腦膨出，膨出可因顱內(nèi)壓的升高和降低而表現(xiàn)為增大和縮小。 ? 表面皮膚正?；蛲诵宰?，局部可多毛。 ? 囊之基底可寬或呈蒂狀，小而能回納者可摸到骨裂邊緣。 ? 后顱裂在枕外粗隆上可以發(fā)生腦膨出，前顱裂可發(fā)生在額骨至鼻根部，顱底者則可突入眼眶、鼻腔、口腔或咽部。 ? 透光試驗(yàn)用以鑒別腦膜膨出 /腦膜腦膨出。 ? 隱性顱裂僅在局部皮膚有藏毛竇，其周色素沉著或毛細(xì)血管痣等。其有潛行通道與顱內(nèi)溝通，易反復(fù)發(fā)生腦膜炎。 ? 多無神經(jīng)障礙，少數(shù)可伴智力障礙、癲癇、腦癱、視力障礙、腦積水、脊柱裂和顏面畸形等。 治療及預(yù)后 ? 盡可能在 1歲前手術(shù)。伴腦積水者應(yīng)先作腦脊液分流術(shù)。 ? 手術(shù)目的：切除膨出囊壁，保存神經(jīng)功能。 ? 伴嚴(yán)重腦畸形、膨出物有腦干組織者為手術(shù)禁忌癥。 ? 因故不能早期手術(shù)時(shí)應(yīng)注意保護(hù)膨出部位的皮膚，防止感染和破潰。 ? 單純腦膜膨出者預(yù)后優(yōu)于腦膜腦膨出者。 適應(yīng)證 ? 顱頂或顱底各部位的腦膜腦膨出 ? 病人全身情況較好，可耐受手術(shù)，且征得病人家屬同意 禁忌證 ? 局部有急性感染者 ? 全身情況差，不能耐受手術(shù)者 ? 對有大塊服組織疝出或有明顯腦功能缺損者應(yīng)慎重處置 ? 患兒家屬拒絕手術(shù) 術(shù)前準(zhǔn)備 ? 必要的影像學(xué)檢查： MRI， CT等 ? 鼻咽部細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn) ? 術(shù)前抗癲癇藥的應(yīng)用－－術(shù)前 3天 ? 術(shù)前 30分鐘應(yīng)用抗生素 鼻根部腦膜腦膨出手術(shù) ? 平臥位 ? 冠狀切口 ? 硬膜外入路 鼻根部腦膜腦膨出手術(shù) ? 硬膜缺損可用絲線縫合，再取顳肌筋膜或骨膜翻轉(zhuǎn)縫合進(jìn)行修補(bǔ)，最后把帶蒂骨膜平鋪在硬膜與顱底骨之間，用生物膠加固。
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