【正文】 量大，它是薄而擴(kuò)張的支氣管靜脈破裂所致； 痰中帶血，伴有夜間陣發(fā)性呼吸困難； 咳粉紅色泡沫痰是急性肺水腫合并肺泡毛細(xì)血管破裂的特征性表現(xiàn)。 肺梗死，是二尖瓣狹窄伴有心衰的晚期并發(fā)癥。 咳嗽：臥位時(shí)干咳，可能因支氣管粘膜水腫易引起慢性支氣管炎，或左房增大壓迫左支氣管有關(guān)。 聲音嘶?。河捎谧笮姆棵黠@擴(kuò)張、支氣管淋巴結(jié)腫大和肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)所致。2. 體征 中、重度二尖瓣狹窄常有“二尖瓣面容”——雙顴呈紺紅色。 二尖瓣狹窄的心臟體征 心尖搏動(dòng)正常或不明顯； 心尖區(qū)第一心音亢進(jìn)、二尖瓣開瓣音，二尖瓣開瓣音在心尖區(qū)和胸骨左緣4肋間最易聽到。 心尖區(qū)舒張中晚期低調(diào)、隆隆樣、呈遞減—遞增型的舒張期雜音，常伴有舒張期震顫，是二尖瓣狹窄最典型的體征。 肺動(dòng)脈高壓和右室擴(kuò)大的心臟體征 肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)或分裂，胸骨左下緣可捫及右室收縮期冶舉樣搏動(dòng)，并聞及短促的收縮期噴時(shí)性雜音。 GrahamSteell雜音:于胸骨左上緣遞減型高調(diào)哈氣性舒張?jiān)缙陔s音，由于肺動(dòng)脈相對(duì)關(guān)閉不全。 擴(kuò)大伴三尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，胸骨左緣第5肋間有全收縮期吹風(fēng)性雜音，于吸氣時(shí)增強(qiáng)。 五、實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查1. 心電圖 左房擴(kuò)大，二尖瓣P(guān)波和右室肥厚及房顫等。2. X線檢查 。 中、重度二尖瓣狹窄左房顯著擴(kuò)大時(shí)，心影呈梨形，稱二尖瓣型心影，它是肺動(dòng)脈總干、左心耳和右心室擴(kuò)大所致。后前位和右前斜位可見食管受壓迫而向右后移位，左前斜位可見左主支氣管上抬。重者可見右心緣雙心房影。 中、重度肺瘀血時(shí)，雙側(cè)肺門陰影加深。肺淋巴管擴(kuò)張，在后前位及左前斜位可見右肺外下野及肋膈角附近有水平走向的線狀影，稱kerleyB線。長(zhǎng)期肺瘀血可在肺野內(nèi)有含鐵血黃素沉積點(diǎn)狀影。3. 超聲心動(dòng)圖(UCG) 為確定和定量診斷二尖瓣狹窄的可靠方法。 M型UCG典型表現(xiàn)是二尖瓣前葉活動(dòng)曲線EF斜率降低、雙峰消失，前后葉同向運(yùn)動(dòng)形成 “城墻樣”圖形。、縮短、瓣膜鈣化、活動(dòng)受限的程度，二尖瓣瓣口面積的測(cè)量有助于二尖瓣狹窄病人是否適宜行球囊二尖瓣成形術(shù)。 續(xù)波或脈沖波多普勒能較為準(zhǔn)確地測(cè)定舒張期跨二尖瓣壓差和二尖瓣口面積，判定狹窄的嚴(yán)重程度。 經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖顯示二尖瓣圖像更佳，也可鑒別左房血栓和粘液瘤。UCC還可提供房室大小、室壁厚度和運(yùn)動(dòng)、心臟功能、肺動(dòng)脈壓和其他瓣膜異常等信息。4. 心導(dǎo)管檢查 年齡為40歲以上男性或50歲以上女性行瓣膜置換術(shù)前了解有無(wú)冠狀動(dòng)脈病變，確定是否需旁路移植術(shù)時(shí)方進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影。六、診斷和鑒別診斷 1. 診斷中青年人心尖區(qū)有舒張期隆隆樣雜音伴左房擴(kuò)大，結(jié)合心電圖、X線檢查，尤其是超聲心動(dòng)圖檢查多能明確診斷。2. 鑒別 相對(duì)性二尖瓣狹窄：見于重度貧血、擴(kuò)張型心肌病、重癥心肌炎、甲狀腺功能亢進(jìn)、左向右分流的先天性心臟病及嚴(yán)重二尖瓣返流。由于左室擴(kuò)大而二尖瓣環(huán)未能相應(yīng)擴(kuò)張而致相對(duì)性二尖瓣狹窄。：見于嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。：阻塞二尖瓣口時(shí)產(chǎn)生舒張期隆隆樣雜音，雜音多隨體位而變動(dòng)。 七. 并發(fā)癥1. 心房顫動(dòng) 2. 急性肺水腫 為重度二尖瓣狹窄的嚴(yán)重并發(fā)癥。如未及時(shí)搶救，往往致死。3. 充血性心力衰竭 為嚴(yán)重二尖瓣狹窄晚期的并發(fā)癥及主要死亡原因。4. 栓塞 20％發(fā)生栓塞，其中有80％伴心房顫動(dòng)。2／3為體循環(huán)栓塞，余依次為周圍的脾、腎和腸系膜動(dòng)脈栓塞。5. 感染性心內(nèi)膜炎 較少見6. 肺部感染 常見，誘發(fā)和加重心功能不全。 八、治療 1. 內(nèi)科治療 預(yù)防鏈球菌感染和風(fēng)濕熱復(fù)發(fā) 勞逸適宜 避免從事緊張和勞動(dòng)強(qiáng)度大的工作。 心律失常 心房顫動(dòng)伴快速心室率可用洋地黃類藥，控制心室率在60～65次／min左右，如心室率控制不滿意，可加用小量β受體阻滯劑。對(duì)輕度二尖瓣狹窄病人如有適應(yīng)證應(yīng)考慮藥物或電復(fù)律治療。 大咯血 降低肺靜脈壓，如給予鎮(zhèn)靜劑，取坐位，積極的利尿劑治療等。 急性肺水腫 治療原則和方法與急性左心衰竭大致相同。 預(yù)防栓塞 慢性心房顫動(dòng)、有栓塞史或超聲檢查有左房血栓者，如無(wú)禁忌證，均應(yīng)長(zhǎng)期服用華法林抗凝治療。 限制鈉鹽，利尿劑及硝酸酯類藥物的應(yīng)用等。2. 經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)(percutaneous balloon mitral valvuloplasty，PBMV)是緩解單純二尖瓣口機(jī)械性狹窄的首選方法。適應(yīng)證為：中、重度單純二尖瓣狹窄，瓣葉特別是前葉活動(dòng)好，無(wú)明顯鈣化和瓣下結(jié)構(gòu)無(wú)明顯增厚，心腔內(nèi)無(wú)血栓，心功能Ⅱ、Ⅲ級(jí)是最理想。3. 外科治療有中、重度二尖瓣狹窄的癥狀，心功能Ⅱ級(jí)或Ⅱ級(jí)以上，；或有體循環(huán)栓塞史者，即使無(wú)其他癥狀，均應(yīng)考慮外科手術(shù)治療：：： ：適用于重度二尖瓣狹窄，心功能Ⅲ一Ⅳ級(jí)，合并有二尖瓣關(guān)閉不全或主動(dòng)脈瓣病變。 九、預(yù)后二尖瓣狹窄出現(xiàn)癥狀和發(fā)生心房顫動(dòng)、充血性心力衰竭伴心臟擴(kuò)大及有栓塞史者預(yù)后不良。內(nèi)科治療有癥狀的二尖瓣狹窄5年死亡率為20％，10年死亡率為40％，外科手術(shù)后死亡率與此相比成倍降低。預(yù)防風(fēng)濕活動(dòng)，減少并發(fā)癥和及時(shí)外科治療，可改善預(yù)后。 二尖瓣關(guān)閉不全(mitral inpetence，MI)一、病因1. 慢性 慢性風(fēng)濕性心臟病 最常見瓣葉異常。 二尖瓣脫垂 冠心病 左心室乳頭肌或其基底心肌缺血、梗死后纖維化，乳頭肌功能異常。 腱索斷裂 腱索可是先天性異常，或繼發(fā)于感染性心內(nèi)膜炎、外傷和風(fēng)濕熱、或少見于發(fā)育不良。二尖瓣后葉腱索的斷裂較前葉多見 感染性心內(nèi)膜炎 引起瓣葉穿孔，贅生物阻礙瓣膜關(guān)閉，以及瓣膜退縮引起二尖瓣關(guān)閉不全。 左心室擴(kuò)大 嚴(yán)重的左室重度擴(kuò)張(如擴(kuò)張型心臟病)引起瓣環(huán)擴(kuò)張， 老年二尖瓣環(huán)和環(huán)下部鈣化 鈣化僵硬引起二尖瓣關(guān)閉不全等。高血壓、主動(dòng)脈瓣狹窄及糖尿病等可加速瓣環(huán)鈣化發(fā)展。 其他少見原因 先天畸形、SLE、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、肥厚梗阻性心肌病、心內(nèi)膜心肌纖維化和左房粘液瘤。2． 急性： 腱索斷裂 感染性心內(nèi)膜炎損傷瓣葉或致腱索斷裂 急性心肌梗死致乳頭肌急性缺血、壞死斷裂 創(chuàng)傷損傷二尖瓣結(jié)構(gòu) 人工瓣膜損壞二、病理生理 慢性二尖瓣返流時(shí)，左室容量負(fù)荷過度 →增加左室舒張末容量，心肌代償性離心性擴(kuò)大和肥厚→ 維持正常的前向心搏量(代償期)→持續(xù)嚴(yán)重的過度負(fù)荷，終致左室心肌功能衰竭，左室舒張末壓和左房壓明顯上升，肺瘀血出現(xiàn)→最終肺動(dòng)脈高壓和右室衰竭發(fā)生。 急性二尖瓣返流→左房和左室容量負(fù)荷驟增→左室擴(kuò)張程度有限，故前向心搏量和心排血量明顯減少→左室舒張末壓急驟上升，繼之左房壓亦急劇升高→導(dǎo)致肺瘀血，甚至急性肺水腫→相繼肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭。 三、臨床表現(xiàn)1. 癥狀 慢性二尖瓣關(guān)閉不全 癥狀取決于返流嚴(yán)重程度、病情進(jìn)展速度、肺動(dòng)脈壓及是否伴發(fā)瓣膜、心肌和冠狀動(dòng)脈病變。輕度可終身無(wú)癥狀。嚴(yán)重返流導(dǎo)致心排血量低下引起倦怠、乏力、呼吸困難等。 風(fēng)心病 首次風(fēng)濕熱到出現(xiàn)癥狀間期長(zhǎng)，一旦出現(xiàn)明顯癥狀時(shí)，多已有不可逆的左室功能不全。 二尖瓣脫垂 一般二尖瓣關(guān)閉不全較輕，多數(shù)無(wú)癥狀；嚴(yán)重二尖瓣返流晚期出現(xiàn)左心衰竭。 急性二尖瓣關(guān)閉不全 輕度二尖瓣返流可有輕微勞力后呼吸困難。嚴(yán)重急性二尖瓣返流可很快出現(xiàn)急性左心衰竭，甚至急性肺水腫或心源性休克。2. 體征 慢性二尖瓣關(guān)閉不全 心尖搏動(dòng)明顯，向左下移位，呈抬舉性搏動(dòng)。 心音 S1減弱或不能聽及；S2分裂—由于左室射血期縮短，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉提前可致，吸氣時(shí)明顯；嚴(yán)重返流心尖區(qū)可聞及S3，臥位時(shí)易聽到；S4為最常見體征。P2亢進(jìn)或分裂。 心臟雜音，在心尖區(qū)最響全收縮期高調(diào)一貫性Ⅲ級(jí)或Ⅲ級(jí)以上的粗糙的吹風(fēng)樣雜音，雜音向左腋下和左肩胛下區(qū)傳導(dǎo)，可伴震顫。以后葉損害為主，雜音多向胸骨旁和主動(dòng)脈區(qū)傳導(dǎo)。二尖瓣脫垂雜音多為收縮中晚期并伴有喀喇音。 急性二尖瓣關(guān)閉不全 心尖搏動(dòng)為高動(dòng)力型，左心衰竭時(shí)消失，P2亢進(jìn)。由于收縮末期左室—左房壓差小，心尖區(qū)返流性雜音于S2前終止，呈遞減型，低調(diào)，不如慢性者響。嚴(yán)重返流亦可出現(xiàn)心尖區(qū)S3和短促舒張期隆隆樣雜音。 四、實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查1. 心電圖 慢性二尖瓣關(guān)閉不全常有左房擴(kuò)大，左室肥厚伴勞損圖形，心房顫動(dòng)、竇性心動(dòng)過速。2. X線檢查 慢性重度返流常見左房和左室增大，左室衰竭時(shí)可見肺瘀血和間質(zhì)性肺水腫征。3. 超聲心動(dòng)圖 ，評(píng)價(jià)左室功能及確定病因。 多普勒彩色血流顯像對(duì)二尖瓣返流極為敏感，且可半定量返流程度。若返流血流束局限于二尖瓣環(huán)附近為輕度二尖瓣關(guān)閉不全，達(dá)左房腔中部為中度二尖瓣關(guān)閉不全，直達(dá)心房頂部，貫通整個(gè)心房為重度二尖瓣關(guān)閉不全。4. 心導(dǎo)管檢查和左室造影 可發(fā)現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全的存在和程度及提供心功能評(píng)價(jià)，并可確定大部分病人的病因。 五、診斷和鑒別診斷 1. 診斷：二尖瓣關(guān)閉不全的主要診斷依據(jù)是心尖區(qū)典型的收縮期雜音伴左房室增大。結(jié)合起病緩急、發(fā)病情況、超聲心動(dòng)圖及其它實(shí)驗(yàn)檢查確定病因診斷。2. 鑒別診斷 相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全 室間隔缺損 2. 主動(dòng)脈瓣狹窄 心底部噴射性收縮期雜音，偶伴有收縮期震顫，呈遞增—遞減型，雜音向頸部傳導(dǎo)。 三尖瓣關(guān)閉不全 以上有賴于超聲心動(dòng)圖來(lái)作出正確診斷。六、并發(fā)癥 1. 心力衰竭；2. 體循環(huán)栓塞；3. 感染性心內(nèi)膜炎。 七、治療1. 慢性二尖瓣關(guān)閉不全 內(nèi)科治療 預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，風(fēng)心病需預(yù)防風(fēng)濕熱， 慢性心房顫動(dòng)的處理同二尖瓣狹窄，應(yīng)長(zhǎng)期抗凝治療以防血栓栓塞； 慢性心力衰竭者應(yīng)限制鈉鹽攝人，洋地黃和利尿劑，尤其是血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑的使用尤為重要。 外科治療 手術(shù)適應(yīng)證： 合理藥物治療后仍有心功能不全和(或)癥狀尚輕，但非創(chuàng)傷性檢查顯示左室功能進(jìn)行性惡化； 心功能Ⅱ級(jí)，特別有心臟擴(kuò)大，左室收縮末期容積大于30m1／m2者； 心功能Ⅲ～Ⅳ級(jí)，經(jīng)內(nèi)科療法充分治療后應(yīng)及時(shí)手術(shù)。2. 急性二尖瓣關(guān)閉不全 內(nèi)科治療一般為術(shù)前緊急過渡措施，應(yīng)予緊急處理。 八、預(yù)后慢性二尖瓣關(guān)閉不全的代償期較長(zhǎng)，無(wú)癥狀期可長(zhǎng)達(dá)20多年以上，一旦失代償則病情迅速惡化。二尖瓣關(guān)閉不全經(jīng)確診后內(nèi)科治療5年存活率為80％，10年為60％。若合并有二尖瓣狹窄，內(nèi)科治療5年生存率為67％，10年為30％。勞動(dòng)力嚴(yán)重喪失的二尖瓣關(guān)閉不全者，內(nèi)科治療5年生存率為45％，即使行瓣膜置換術(shù)，預(yù)后亦不佳。急性嚴(yán)重返流伴血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定者，如未及時(shí)手術(shù)治療，極難存活。 第二節(jié) 主動(dòng)脈瓣疾病主動(dòng)脈瓣狹窄(aortic stenosis)一、病因和病理1. 風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄 2. 先天性主動(dòng)脈瓣狹窄 3. 其他少見原因 二、病理生理 主動(dòng)脈瓣狹窄→左心室射血阻力增加→左室舒張末壓增高，主動(dòng)脈壓力降低，→左室向心性肥厚→相繼發(fā)生左心房擴(kuò)大、左心房壓力增高，最終引起肺靜脈壓、肺毛細(xì)血管楔嵌壓、肺動(dòng)脈壓均相繼升高的一系列左心室功能不全的表現(xiàn)。同時(shí)心肌耗氧量增加；舒張時(shí)間(心肌灌注時(shí)間)減少；冠狀動(dòng)脈灌注壓減少；心肌缺血，這些因素進(jìn)一步損害了左心室功能，加重了左心功能不全。 三、臨床表現(xiàn)1. 癥狀 出現(xiàn)晚。典型的癥狀是呼吸困難、運(yùn)動(dòng)時(shí)暈厥和心絞痛三大主癥。 呼吸困難 暈厥或眩暈 心絞痛 常見，隨年齡增長(zhǎng)，發(fā)作更頻繁。 猝死 約有20％～25％病人發(fā)生猝死，可為首發(fā)癥狀，2. 體征 心音 Sl正常， S2反常分裂—嚴(yán)重狹窄時(shí)左室射血時(shí)間顯著延長(zhǎng)。S3出現(xiàn)預(yù)示左心功能不全。s4可見于中、重度狹窄。 在胸骨右緣第2肋間和胸骨左緣4肋間最響，呈吹風(fēng)性，粗糙、響亮，3—4級(jí)以上，遞增—遞減型雜音，多伴有震顫，向頸部傳導(dǎo)，也可沿胸骨下及心尖區(qū)傳導(dǎo)。 嚴(yán)左室增大，心尖區(qū)有抬舉性搏動(dòng)。脈搏細(xì)小，收縮壓、舒張壓降低，脈壓差縮小。 四、實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查1. 心電圖 左室肥厚伴STT繼發(fā)性改變，房室傳導(dǎo)和室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯(左束支傳導(dǎo)阻滯、PR間期延長(zhǎng))、心房顫動(dòng)或室性心律失常等。2. X線檢查 輕度狹窄心影可正常，中、重度狹窄左室可增大，常見主動(dòng)脈瓣鈣化影及升主動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張征象，晚期可有肺瘀血。3. 超聲心動(dòng)圖 為確定主動(dòng)脈瓣狹窄的重要方法。4. 心導(dǎo)管術(shù) 左心導(dǎo)管檢查用以確定主動(dòng)脈瓣狹窄的嚴(yán)重程度，考慮人工瓣膜置換術(shù)或分離術(shù)，根據(jù)所得的壓力差計(jì)算出瓣口面積。 五、診斷和鑒別診斷 1． 診斷：有典型主動(dòng)脈瓣狹窄的雜音，一般診斷不難。超聲心動(dòng)圖能明確診斷并對(duì)主動(dòng)脈瓣狹窄作定量分析。2. 主動(dòng)脈瓣狹窄與其他左室流出道梗阻疾病的鑒別： 先天性主動(dòng)脈瓣下狹窄常合并二尖瓣返流。 六、并發(fā)癥 心臟性猝死 約占10％一20％。猝死前常有暈厥、心絞痛或心力衰竭史。2. 胃腸道出血。3. 心力衰竭 4. 其他 感染性心內(nèi)膜炎及體循環(huán)栓塞等。 七、治療1. 內(nèi)科治療 無(wú)癥狀的輕度主動(dòng)脈瓣狹窄可以不需特殊處理，但中、重度狹窄病人應(yīng)避免劇烈體力活動(dòng)。以防止暈