【正文】 而影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)的甲基化，造成髓鞘脫失、軸突變性而致病 病因及發(fā)病機(jī)制 第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性 第十四章 脊髓疾病 ?病變主要在脊髓的后索和錐體束，嚴(yán)重時(shí)大腦白質(zhì)、視神經(jīng)和周圍神經(jīng)可不同程度受累 ?脊髓切面顯示白質(zhì)脫髓鞘樣改變 ?鏡下可見髓鞘腫脹，空泡形成，及軸突變性 病 理 第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性 第十四章 脊髓疾病 中年以后起病，男女無明顯差別 、倦怠、腹瀉和舌炎等病史，伴血清維生素Ｂ 12 減低， 常先于神經(jīng)系統(tǒng) 癥狀出現(xiàn) 臨床表現(xiàn) 第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性 第十四章 脊髓疾病 神經(jīng)癥狀 ?雙下肢無力、發(fā)硬和雙手動(dòng)作笨拙、步態(tài)不穩(wěn)、踩棉花感，可見步態(tài)蹣跚、步基增寬， Romberg征陽性等 ?隨后出現(xiàn)手指、足趾末端對(duì)稱性持續(xù)刺痛、麻木和燒灼感等 ?檢查雙下肢震動(dòng)覺、位置覺障礙，以遠(yuǎn)端明顯；少數(shù)患者有手套 襪套樣感覺減退 ?有些患者屈頸時(shí)出現(xiàn) Lhermitte征 臨床表現(xiàn) 第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性 第十四章 脊髓疾病 ，表現(xiàn)為肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和病理征陽性；如周圍神經(jīng)病變較重時(shí)，則表現(xiàn)為肌張力減低、腱反射減弱、但病理征常為陽性。少數(shù)患者可見視神經(jīng)萎縮及中心暗點(diǎn)，提示大腦白質(zhì)與視神經(jīng)廣泛受累 臨床表現(xiàn) 第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性 第十四章 脊髓疾病 ： ?巨細(xì)胞低色素性貧血，血網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù) ↓ ?維生素Ｂ 12含量 ↓ ： 注射組織胺后作胃液分析，可發(fā)現(xiàn)抗組胺性胃酸缺乏 ： 多正常，少數(shù)可有輕度蛋白增高 ： 病變部位呈條形、點(diǎn)片狀病灶， T1低信號(hào)， T2高信號(hào) 輔助檢查 第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性 第十四章 脊髓疾病 圖 1410脊髓亞急性聯(lián)合變性 MRI表現(xiàn) 脊髓后索 T2高信號(hào) 輔助檢查 第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性 第十四章 脊髓疾病 ： 緩慢隱匿起病，出現(xiàn)脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)損害癥狀及體征，血清中維生素Ｂ 12缺乏，惡性貧血，或試驗(yàn)性診斷 診斷及鑒別診斷 第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性 第十四章 脊髓疾病 ： （ 1）非惡性貧血型聯(lián)合系統(tǒng)變性 （ bined system disease of nonpernicious anemia type） （ 2）脊髓壓迫癥 （ 3）多發(fā)性硬化 （ 4）周圍神經(jīng)病 診斷及鑒別診斷 第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性 第十四章 脊髓疾病 （ 1）大劑量維生素Ｂ 12 （ 2）鐵劑 （ 3）葉酸 （ 4）胃蛋白酶合劑或飯前服稀鹽酸合劑 治 療 第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性 第十四章 脊髓疾病 ?早期診斷并及時(shí)治療是改善本病預(yù)后的關(guān)鍵 ?如能在起病 3個(gè)月內(nèi)積極治療，多數(shù)可完全恢復(fù)；若充分治療 6個(gè)月至 1年仍有神經(jīng)功能障礙，則難以恢復(fù) ?不經(jīng)治療神經(jīng)系統(tǒng)癥狀會(huì)持續(xù)加重，甚至可能死亡 預(yù) 后 第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性 第十四章 脊髓疾病 第六節(jié) 脊髓血管病 Vascular diseases of the spinal cord 第十四章 脊髓疾病 脊髓血管病分為以下三大類： ?缺血性 ?出血性 ?血管畸形 第六節(jié) 脊髓血管病 概 述 第十四章 脊髓疾病 脊髓動(dòng)脈粥樣硬化、動(dòng)脈炎、腫瘤、蛛網(wǎng)膜粘連等可導(dǎo)致缺血性脊髓病 第六節(jié) 脊髓血管病 病因及發(fā)病機(jī)制 第十四章 脊髓疾病 15分鐘以上可導(dǎo)致脊髓不可逆損傷 、壞死、血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤，并有血管再通 第六節(jié) 脊髓血管病 病 理 第十四章 脊髓疾病 可侵犯數(shù)個(gè)節(jié)段，多 累及 中央灰質(zhì)；脊髓外出血形成血腫或破入蛛網(wǎng)膜下腔，引起組織水腫、淤血及繼發(fā)變性 是由異常血管形成的網(wǎng)狀血管團(tuán)和供血?jiǎng)用}及引流靜脈所組成 第六節(jié) 脊髓血管病 病 理 第十四章 脊髓疾病 （ 1）脊髓短暫性缺血發(fā)作（ spinal TIA）： 典型表現(xiàn)為間歇性跛行和下肢遠(yuǎn)端發(fā)作性無力 （ 2）脊髓梗死（ spinal infarction） : 卒中樣起病，因閉塞的供血?jiǎng)用}不同分為： ?脊髓前動(dòng)脈綜合征 ?脊髓后動(dòng)脈綜合征 ?中央動(dòng)脈綜合征 第六節(jié) 脊髓血管病 臨床表現(xiàn) 第十四章 脊髓疾病 ： 包括硬脊膜外出血、硬脊膜下出血、髓內(nèi)出血和脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血 ： 臨床不常見。大多為動(dòng)靜脈畸形，分為四種類型：硬脊膜動(dòng)靜脈瘺、髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形、髓周動(dòng)靜脈瘺和混合型。病變多見于胸腰段 第六節(jié) 脊髓血管病 臨床表現(xiàn) 第十四章 脊髓疾病 ： ? 椎管內(nèi)出血－壓力增高 ? 脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血 — 腦脊液均勻血性 ? 血腫形成 — 腦脊液蛋白 ↑，壓力 ↓ 第六節(jié) 脊髓血管病 輔助檢查 第十四章 脊髓疾病 MRI： 可顯示病變部位的脊髓出血、梗死、增粗。增強(qiáng)后可以發(fā)現(xiàn)畸形血管 選擇性脊髓動(dòng)脈造影對(duì)脊髓血管畸形的診斷最有價(jià)值 第六節(jié) 脊髓血管病 輔助檢查 第十四章 脊髓疾病 ： 根據(jù)突然起病、脊髓損傷的臨床特點(diǎn)結(jié)合腦脊液和脊髓影像學(xué)可以給予臨床診斷 ： （ 1）其他原因?qū)е碌拈g歇性跛行 （ 2）急性脊髓炎 （ 3）亞急性壞死性脊髓炎 第六節(jié) 脊髓血管病 診斷及鑒別診斷 第十四章 脊髓疾病 ?缺血性脊髓血管病的治療原則與缺血性腦血管病相似 ?硬膜外或硬膜下血腫應(yīng)緊急手術(shù)以清除血腫，解除對(duì)脊髓的壓迫 ?脊髓血管畸形治療原則阻斷動(dòng)靜脈間的異常交通 第六節(jié) 脊髓血管病 治 療 第十四章 脊髓疾病 第七節(jié) 放射性脊髓病 Radiation myelopathy 第十四章 脊髓疾病 接受放射治療的惡性腫瘤患者經(jīng)一段時(shí)間治療后產(chǎn)生脊髓損害稱放射性脊髓病，如同時(shí)造成腦部損傷稱放射性腦脊髓病 第七節(jié) 放射性脊髓病 定 義 第十四章 脊髓疾病 ① 直接照射損傷 ②血管受累引起脊髓缺血繼發(fā)軟化、壞死 ③自身免疫反應(yīng) ④自由基損傷 第七節(jié) 放射性脊髓病 病因及發(fā)病機(jī)制 第十四章 脊髓疾病 ?受累節(jié)段脊髓腫脹，灰質(zhì)和白質(zhì)界限不清 ?鏡下： 血管壁纖維素樣改變，管壁增厚，伴有管腔內(nèi)血栓性栓塞，有淋巴細(xì)胞浸潤。累及灰質(zhì)時(shí)前角細(xì)胞變性且數(shù)量減少 第七節(jié) 放射性脊髓病 病 理 第十四章 脊髓疾病 頸髓受累多見： 第七節(jié) 放射性脊髓病 臨床表現(xiàn) 第十四章 脊髓疾病 正?；虻鞍咨愿撸蛔倒芡〞? 可發(fā)現(xiàn)微小病灶 第七節(jié) 放射性脊髓病 輔助檢查 第十四章 脊髓疾病 診斷： MRI檢查，可確定診斷 第七節(jié) 放射性脊髓病 診斷及鑒別診斷 第十四章 脊髓疾病 鑒別診斷 ? 主要與癌腫的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移相鑒別 ? 注意有無顱底部位骨質(zhì)破壞 第七節(jié) 放射性脊髓病 診斷及鑒別診斷 第十四章 脊髓疾病 、抗氧化劑可改善癥狀 第七節(jié) 放射性脊髓病 治 療 第十四章 脊髓疾病 本病一旦發(fā)生，治療效果欠佳，因此應(yīng)注意預(yù)防，進(jìn)行放射治療時(shí)應(yīng)控制放療劑量、時(shí)間，保護(hù)非放射區(qū)組織，減少本病的發(fā)生 第七節(jié) 放射性脊髓病 預(yù) 后 第十四章 脊髓疾病