【正文】 器官畸形與妊娠 ? 與妊娠的相互關(guān)系 ? 女性生殖器官的發(fā)生學：最早發(fā)育的是性腺，其次為內(nèi)殖器，最后是外生殖器。 卵巢的發(fā)生： 腰椎平面的生殖嵴 處體腔上皮細胞 生殖索、間質(zhì)、 部分生殖細胞 髓質(zhì) 原腸上皮 生殖細胞 皮質(zhì) （ 4個月）形成卵巢 以后髓質(zhì)逐漸縮小， 皮質(zhì)逐漸增厚 下降至盆腔正常位置 增殖 (胚胎 6~7W時 )中腎管 出現(xiàn) 副中腎管 出現(xiàn) (10W)中腎管消失 , 副中腎管內(nèi)移并融合 (12W)副中腎管間隔 消失腔化 (20W)副中腎管 內(nèi)出現(xiàn)管腔上皮 ,并與 尿生殖竇 融合 后腸末端 泄殖腔 直腸 子宮及陰道上部 陰道下部 內(nèi)生殖器的發(fā)生 : 外生殖器的發(fā)生： ? 由生殖結(jié)節(jié)、尿道褶、尿道溝、生殖隆突組成。 ? 女性生殖系統(tǒng)來自不同始基，在胚胎發(fā)育過程中演變而形成內(nèi)外生殖器，如果在這復雜過程中由某些因素干擾，出現(xiàn)各種不同畸形，如 卵巢未發(fā)育、卵巢不發(fā)育、先天性無陰道，陰道完全橫隔 等多伴有其它嚴重畸形。另外 先天性無子宮 常伴有不同程度的陰道發(fā)育不全，但輸卵管卵巢可能正常。另外還有始基子宮的 實質(zhì)子宮 等，綜合上述各種畸形等均與妊娠無相關(guān)性。另外還有卵巢發(fā)育不全可伴有可不伴有泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常，其妊娠機會甚為罕見。 卵巢異位 的卵巢分裂，發(fā)卵巢功能正常，妊娠可無防。至于 輸卵管發(fā)育不全 ，常為異位妊娠的原因，而 子宮畸形 與妊娠較上述各種生殖器畸形多見。 二、發(fā)病率 ? 先天性子宮畸形合并妊娠者并非少見，其發(fā)病率國內(nèi)統(tǒng)計２／１０００～７．５／１０００不等，而國外報道發(fā)病率較低在２／１０００以下甚而１／４０００．由于畸形子宮合并妊娠在早孕與圍產(chǎn)期的并發(fā)癥較多故應以重視．一般而論，孕婦伴子宮畸形者先予觀察，嚴密產(chǎn)前檢查甚為重要，患者應盡量避免流產(chǎn)，孕末期可出現(xiàn)異常胎位，在可能范圍內(nèi)予以矯正，如遇難產(chǎn)宜施行手術(shù)治療． 三、臨床表現(xiàn) ? １、完全中隔子宮妊娠 ? 此種子宮的外形不顯凹痕，而子宮腔內(nèi)有中隔，自子宮底直伸至子宮頸外口。有時此中隔可向陰道延長，呈生長重復子宮與雙陰道與雙陰道。子宮中隔或為一薄膜，或略增厚，其兩側(cè)子宮腔大小不等，一般對妊娠與分娩并無影響。如遇困難則為子宮收縮乏力、子宮頸強硬、產(chǎn)后子宮復舊不良以及胎盤滯留等。若中隔阻礙胎兒分娩，可行剖宮產(chǎn)術(shù)，手術(shù)時最好將子宮中隔切除。近年來有人借用前列腺切除技術(shù)，經(jīng)宮頸切除子宮縱隔代替開腹取得效果。 ２不完全中隔子宮妊娠 ? 外觀正常，宮腔上部有一不完全中隔分開。孕早中期流產(chǎn)和早產(chǎn)率高，其原因可能與胚囊種植于中隔，而該處血管少及蛻膜發(fā)育不良有關(guān)。（應注意一旦流產(chǎn)，胎盤排出可能發(fā)生困難）。至妊娠晚期有時表現(xiàn)異常通胎產(chǎn)式，分娩時可能需要胎倒轉(zhuǎn)術(shù)或胎牽引術(shù)。有時中隔有系帶卻連系于子宮頸處，甚或陰道，因而阻礙胎兒先露部下降，致引起分娩障礙，宜行縱隔切開術(shù)。 ３、弓形子宮妊娠 ? 此種畸形子宮頗為常見，約為 50位產(chǎn)婦中有一例。未妊娠的弓形子宮在臨床上可能不易診斷，陰隨著妊娠月份的增長，子宮底部之凹痕漸趨顯著，使子宮變成心臟型，此種如高度發(fā)展，則可造成雙角子宮。絕大部分弓形子宮的妊娠與分娩均可順利完成，但有時胎位異常，即使臨近預產(chǎn)期，縱產(chǎn)式也可轉(zhuǎn)成橫產(chǎn)式，進而成為橫位。分娩時可發(fā)生產(chǎn)程延長、胎兒猝死以及胎盤滯留等。如弓形畸形明顯，橫產(chǎn)式不變，決不宜行胎倒轉(zhuǎn)術(shù)，剖腹產(chǎn)為最安全的處理方法。 ４雙子宮妊娠 ? 為兩個完整的子宮體和子宮頸，且兩個子宮頸常緊密排列，兩個子宮體上部卻左右分歧。一般陰道內(nèi)有一中隔，故造成兩個平行的陰道，有時兩個陰道寬窄不一，僅一側(cè)陰道有性交功能。有時只有一個陰道，其中無中隔。雙子宮的發(fā)病據(jù)報道為 %～１２％，差異較大，在全雙子宮病例中，流產(chǎn)率 30%左右，而有 68%可達正常分娩，但剖宮產(chǎn)率 82%。妊娠可發(fā)生于任何一側(cè)子宮內(nèi)，偶有兩子宮同時妊娠。非妊娠側(cè)子宮蛻膜排出可出血，但不影響妊娠側(cè)孕周的正常發(fā)展。雙子宮易導致早產(chǎn)，對這些病例應嚴密隨訪。 ５單宮頸雙角子宮妊娠 ? 此種畸形因副中腎管之融合公限于子宮頸處及其下部，故子宮體呈雙角形?；颊哂休^高流產(chǎn)率及早產(chǎn)率，有報道在 21%~30%，一般妊娠及分娩可順利完成。一角妊娠時，另一角可因內(nèi)分泌的影響而增大，其內(nèi)膜同時蛻變，可于妊娠期內(nèi)排出，通常發(fā)生于分娩后。妊娠之子宮角可發(fā)生扭轉(zhuǎn)及破裂。診斷： B超大型診斷并無困難。 ? 分娩可能發(fā)生難產(chǎn)，因子宮發(fā)育不全、子宮下段窄小、子宮肌收縮乏力等較為常見。還可發(fā)生異常通胎位，先露部銜接下降和內(nèi)旋受阻，而造成難產(chǎn)， ? 治療時應采取剖腹產(chǎn)。 ６單角子宮 ? 單角子宮妊娠往往未能事先發(fā)現(xiàn)，常因子宮肌發(fā)育差，子宮下段窄致使陰道分娩困難。 ７發(fā)育不全子宮角妊娠（子宮殘角妊娠） ? 表現(xiàn)為除正常子宮外，尚可見一較小子宮，宮腔內(nèi)可見內(nèi)膜線。 ? 受孕方式：一、精子經(jīng)對側(cè)輸卵管外游走至患側(cè)輸卵管內(nèi)與卵子結(jié)合而進入殘角。二、受精卵經(jīng)對側(cè)輸卵管外游到患側(cè)輸卵管而進入殘角著床發(fā)育。 ? 治療：一經(jīng)確診為發(fā)育不全子宮角妊娠，須立即手術(shù)切除殘角另側(cè)完全發(fā)育的子宮仍可正常受孕分娩；如為活胎，應先剖腹取胎，再將發(fā)育不全的子宮角切除。