【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 gǒngm243。)黃疸 皮膚黃疸第五十三 頁(yè) ，共一百三十 頁(yè) ?！?膽紅素的代謝 (d224。ixi232。)? 膽紅素的 來(lái)源和形成? 膽紅素在血循環(huán)中的 運(yùn)輸 (y249。nshū)? 肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的 攝取、結(jié)合和排泄? 膽紅素的 腸肝循環(huán)第五十四 頁(yè) ，共一百三十 頁(yè) 。 (zh232。ngch225。ng)來(lái)源 ? 每日生成膽紅素約 200~250mg? 80~85%：衰老的紅細(xì)胞在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng) 被破壞而來(lái)? 10~15%：其他 (q237。tā)物質(zhì)（ “旁路性 ”膽紅素） 骨髓幼稚紅細(xì)胞 肝內(nèi)含有亞鐵血紅素的蛋白質(zhì)第五十五 頁(yè) ，共一百三十 頁(yè) 。膽紅素的形成 (x237。ngch233。ng)衰老 RBC→ 單核 巨噬細(xì)胞系統(tǒng) (x236。tǒng)的破壞，降解為血紅蛋白（組織蛋白酶） →( 血紅素 +珠蛋白 )→ （催化酶）膽綠素 → （膽綠素還原酶）膽紅素第五十六 頁(yè) ，共一百三十 頁(yè) 。膽紅素的來(lái)源 (l225。iyu225。n)衰老 (shuāilǎo)紅細(xì)胞 網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng) (x236。tǒng)分解血紅蛋白 (血紅素 )膽綠素 膽紅素bilirubin血紅素加氧酶膽綠素還原酶第五十七 頁(yè) ，共一百三十 頁(yè) 。 (y249。nshū)? 膽紅素 +白蛋白 血循環(huán) 中 膽紅素 白蛋白復(fù)合物 ? 游離 (y243。ul237。)膽紅素 （ 非結(jié)合膽紅素 UCB）第五十八 頁(yè) ，共一百三十 頁(yè) 。膽紅素在血液 (xu232。y232。)中的轉(zhuǎn)運(yùn)血漿膽紅素白蛋白血管 (xu232。guǎn)與血清 (xu232。qīng)中的白蛋白結(jié)合，形成膽紅素 白蛋白復(fù)合物 Alb膽紅素第五十九 頁(yè) ，共一百三十 頁(yè) 。 (gānz224。ng)的代謝1)攝?。焊胃] → 膽紅素 → 肝細(xì)胞攝取 → 肝細(xì)胞內(nèi)與 Y、 Z載體蛋白結(jié)合 → 光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的微粒體 2)結(jié)合：非結(jié)合膽紅素 葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶 膽紅素葡萄糖醛酸酯 (結(jié)合膽紅素 conjugated bilirubin CB)3)排泄：是一種主動(dòng)的耗能的分泌 (fēnm236。)過(guò)程，經(jīng)高爾基復(fù)合體運(yùn)輸至毛細(xì)膽管微突 → 細(xì)胞管 → 膽管 → 腸道第六十 頁(yè) ，共一百三十 頁(yè) 。膽紅素膽紅素白蛋白膽紅素 葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸 +結(jié)合結(jié)合 (ji233。h233。)膽紅素膽紅素Conjugated Bilirubin膽紅素在肝內(nèi)的代謝 (d224。ixi232。)肝臟是攝取、處理和排泄膽紅素的重要 (zh242。ngy224。o)器官第六十一 頁(yè) ，共一百三十 頁(yè) 。膽紅素的攝取 (sh232。qǔ)? 肝竇 膽紅素 白蛋白復(fù)合物 Disse間隙 (ji224。n x236。) 肝細(xì)胞攝取 （載體介導(dǎo)膜轉(zhuǎn)運(yùn)）? 膽紅素 +白蛋白 肝細(xì)胞 載體蛋白 Y和 Z? ? 膽紅素 載體蛋白 Y/Z第六十二 頁(yè) ，共一百三十 頁(yè) 。膽紅素的結(jié)合 (ji233。h233。)? 肝臟 膽紅素 + 葡萄糖醛酸 光面 (ɡuānɡ mi224。n)內(nèi)質(zhì)網(wǎng) 微粒體 葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶 膽紅素葡萄糖醛酸酯 ? 膽紅素葡萄糖醛酸酯：是 結(jié)合膽紅素 CB第六十三 頁(yè) ，共一百三十 頁(yè) 。膽紅素的排泄 (p225。ixi232。)? 肝臟 膽紅素葡萄糖醛酸酯 高爾基復(fù)合體 主動(dòng)運(yùn)輸 毛細(xì)膽管 細(xì)膽管 膽管 腸道 腸道細(xì)菌脫氫還原? 尿膽原 （ 68473 ?mol/L/日） ① 8090% 氧化 (yǎnghu224。) 糞便 糞膽素 排出第六十四 頁(yè) ，共一百三十 頁(yè) 。? 尿膽原 回腸末段或結(jié)腸 1020%重吸收 肝門靜脈回到肝內(nèi) 尿膽原 大部分再轉(zhuǎn)變 (zhuǎnbi224。n) ② ③ 小部分經(jīng)體循環(huán)? 結(jié)合膽紅素 尿膽素 膽汁排入 腸 內(nèi) 腎 排出體外? “ 膽紅素的腸肝循環(huán) ” ? ?mol/L/日第六十五 頁(yè) ，共一百三十 頁(yè) 。 結(jié)合膽紅素進(jìn)入腸道 → 回腸末端和結(jié)腸，經(jīng)腸道細(xì)菌的 β葡萄糖醛酸苷酶作用分解為尿膽原 1)8090%在腸道與氧接觸 ,氧化為尿膽素，從糞便 (f232。nbi224。n)排除，稱為糞膽素 2)10－ 20％重吸收，經(jīng)肝門靜脈回到肝內(nèi)，大部分轉(zhuǎn)為結(jié)合膽紅素，再次排泄到腸道，小部分進(jìn)入體循環(huán)，經(jīng)腎排出膽紅素的腸肝循環(huán)第六十六 頁(yè) ，共一百三十 頁(yè) 。膽紅素正常 (zh232。ngch225。ng)代謝示意圖第六十七 頁(yè) ，共一百三十 頁(yè) 。兩種膽紅素的比較(bǐji224。o)　 非結(jié)合膽紅素 UCB Unconjugated Bilirubin　 結(jié)合膽紅素 CB Conjugated Bilirubin脂溶性，不溶于水，不能從尿中排出血中與白蛋白結(jié)合而運(yùn)輸水溶性，可從尿中排出肝中與葡萄糖醛酸結(jié)合 不易與重氮試劑反應(yīng) 易與重氮試劑反應(yīng)第六十八 頁(yè) ，共一百三十 頁(yè) 。明確 (m237。ngqu232。)以下幾個(gè)問(wèn)題? 非結(jié)合膽紅素也稱游離膽紅素，不溶于水，不能通過(guò)腎臟濾過(guò)，尿液中不出現(xiàn)游離膽紅素? 結(jié)合膽紅素為水溶性，能通過(guò)腎臟濾過(guò)，也稱尿膽紅素? 尿膽原 → 尿膽素（隨尿液排出 (p225。i chū)）? 尿膽原 → 糞膽素（隨糞便排出）第六十九 頁(yè) ，共一百三十 頁(yè) ?！?黃疸 (hu225。ngdǎn)分類? 按病因?qū)W分 類 (fēn l232。i)? 按膽紅素性質(zhì)分 類溶血性黃疸肝細(xì)胞性黃疸膽汁 (dǎnzhī)淤積性黃疸先天性非溶血性黃疸UCB增高為主的黃疸以 CB增高為主的黃疸第七十 頁(yè) ，共一百三十 頁(yè) 。 ★ 病因、發(fā)生機(jī)制 (jīzh236。)及臨床表現(xiàn) 一〕按病因?qū)W分類 溶血性黃疸 肝細(xì)胞性黃疸 膽汁淤積性黃疸 先天性非溶血性黃疸第七十一 頁(yè) ，共一百三十 頁(yè) 。黃疸的分類：依發(fā)生 (fāshēng)部位部部 位位 機(jī)機(jī) 制制 原原 因因肝前性肝前性 膽紅素生成過(guò)多膽紅素生成過(guò)多 溶血性溶血性肝肝 性性 處理膽紅素能力下降處理膽紅素能力下降 肝細(xì)胞性肝細(xì)胞性肝后性肝后性 膽紅素排泄障礙膽紅素排泄障礙 梗阻性梗阻性第七十二 頁(yè) ，共一百三十 頁(yè) 。衰老 (shuāilǎo)紅細(xì)胞破壞血紅蛋白200~250mg“ 旁路性 ” 膽紅素非衰老 (shuāilǎo)紅細(xì)胞來(lái)源1530 mg非酯型膽紅素與血漿白 蛋白 (d224。nb225。i)結(jié)合肝竇 與白蛋白分離小膽管總膽管肝細(xì)胞性黃疸膽汁淤積性黃疸Z蛋白 Y蛋白高爾基氏體微粒體內(nèi)多種酶UDGT毛細(xì)膽管酯化膽紅素光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng) 黃疸的分類肝細(xì)胞肝前性 /溶血性黃疸肝后性 /阻塞性黃疸肝內(nèi) /肝外阻塞性第七十三 頁(yè) ，共一百三十 頁(yè) 。溶血性黃疸 (hu225。ngdǎn)病因：? 先天性溶血性貧血， 如海洋性貧血、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥? 后天獲得性溶血性貧血 ，如自身免疫性溶血性貧血、不同 (b249。 t243。nɡ)血型輸血后溶血、新生兒溶血以及蠶豆病、伯氨喹、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等引起的溶血? 非免疫性溶血性貧血， 如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、蛇毒、敗血癥、毒蕈中毒等 第七十四 頁(yè) ，共一百三十 頁(yè) 。溶血性黃疸 (hu225。ngdǎn)發(fā)生機(jī)制：? 大量紅細(xì)胞破壞，形成大量非結(jié)合膽紅素，超過(guò)肝細(xì)胞攝取、結(jié)合與排泌能力? 溶血造成貧血、缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物(chǎnw249。)的毒性作用，削弱了肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的代謝功能? 非結(jié)合膽紅素在血中潴留出現(xiàn)黃疸 第七十五 頁(yè) ，共一百三十 頁(yè) 。非結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素膽素原糞膽原尿膽原先天性溶血先天性溶血性貧血性貧血(p237。nxu232。)獲得性溶血獲得性溶血性貧血性貧血(p237。nxu232。)溶血性黃疸 (hu225。ngdǎn)的發(fā)病機(jī)制特　點(diǎn)血液總膽紅素非結(jié)合膽紅素尿液　 尿膽原糞便　 糞膽原第七十六 頁(yè) ，共一百三十 頁(yè) 。第