20xx年醫(yī)學(xué)專題—pid--8版原發(fā)性免疫缺陷病(編輯修改稿)
2024-11-04 12:59 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 red immunodeficiency syndrome，AIDS),三、免疫(miǎny236。)缺陷病,第三十三頁，共七十二頁。,34,原發(fā)性免疫缺陷病(PID)概述 PID病因及分類 PID的共同臨床表現(xiàn) PID的實驗室篩查*和診斷 幾種常見的PID PID的治療(zh236。li225。o)及預(yù)防,原發(fā)性免疫(miǎny236。)缺陷病,第三十四頁，共七十二頁。,35,定義： 由于先天因素(多為遺傳因素)引起免疫器官、免疫細(xì)胞和免疫活性分子等發(fā)生缺陷，致使免疫反應(yīng)缺如或降低，導(dǎo)致機體抗感染免疫功能低下的一組臨床綜合征。 發(fā)病率： 已發(fā)現(xiàn)有200+種，150余種已明確(m237。ngqu232。)致病基因 總發(fā)病率不清，估計為1:10000,PID概述(ɡ224。i sh249。),第三十五頁，共七十二頁。,36,原發(fā)性免疫(miǎny236。)缺陷病(PID)概述 PID病因及分類 PID的共同臨床表現(xiàn)* PID的實驗室篩查*和診斷 幾種常見的PID PID的治療及預(yù)防,第三十六頁，共七十二頁。,37,PID病因(b236。ngyīn),病因不明，可能(kěn233。ng)是多因素所致 遺傳因素：基因突變或缺失 宮內(nèi)因素：感染，如風(fēng)疹病毒、CMV,第三十七頁，共七十二頁。,38,PID分類(fēn l232。i),命名原則：是以細(xì)胞、分子遺傳學(xué)為基礎(chǔ)來命名 Bruton 病 →X連鎖無丙種球蛋白血癥 （Xlinked agammaglobulinemia，XLA) Swiss 型無丙種球蛋白血癥 →嚴(yán)重聯(lián)合免疫(miǎny236。)缺 陷?。?Severe combined ID，SCID ) WAS →濕疹血小板減少伴免疫缺陷,第三十八頁，共七十二頁。,39,2009年WHO及國際免疫(miǎny236。)協(xié)會分類,PID共分八大類： T細(xì)胞和B細(xì)胞聯(lián)合免疫缺陷(quēxi224。n) 以抗體為主的免疫缺陷 其他已明確臨床(基因表型)的免疫缺陷綜合征 免疫調(diào)節(jié)失衡性疾病 先天性吞噬細(xì)胞數(shù)量和(或)功能缺陷 天然免疫缺陷 自身炎癥反應(yīng)性疾病 補體缺陷 。,第三十九頁，共七十二頁。,40,原發(fā)性免疫(miǎny236。)缺陷病的相對發(fā)病率:,摘自 Stiem 2004,第四十頁，共七十二頁。,41,原發(fā)性免疫缺陷(quēxi224。n)病(PID)概述 PID病因及分類 PID的共同臨床表現(xiàn) PID的實驗室篩查*和診斷 幾種常見的PID PID的治療及預(yù)防,第四十一頁，共七十二頁。,42,PID共同(g242。ngt243。ng)臨床表現(xiàn),反復(fù)感染(gǎnrǎn) 自身免疫疾病 易患腫瘤,第四十二頁，共七十二頁。,43,(一)反復(fù)感染是最常見的表現(xiàn) 特點: 反復(fù)、 嚴(yán)重、 持久 感染的部位(b249。w232。i)： 呼吸道、胃腸道、皮膚、全身 以呼吸道最常見,第四十三頁，共七十二頁。,44,病原體 抗體缺陷——G+菌化膿性感染 T細(xì)胞(x236。bāo)缺陷——病毒、真菌、結(jié)核和沙門菌屬 等細(xì)胞內(nèi)病原體感染 補體成分缺陷——奈瑟菌屬 中性粒細(xì)胞功能缺陷——金葡球菌,多重、機會(jī hu236。)感染多,第四十四頁，共七十二頁。,45,感染的時間： T細(xì)胞缺陷和聯(lián)合免疫缺陷生后不久發(fā)病, 抗體(k224。ngtǐ)缺陷為主，因存母體抗體(k224。ngtǐ)，6～12月后發(fā)病,感染的治療(zh236。li225。o)： 抑菌劑無效，需殺菌劑、聯(lián)合、長療程才有效,第四十五頁，共七十二頁。,46,（二）自身免疫性疾病 溶血性貧血、血小板減少性紫癜(zǐ di224。n)、系統(tǒng)性血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、免疫復(fù)合物性腎炎、I型糖尿病、免疫性甲狀腺功能低下和關(guān)節(jié)炎等,（三）腫 瘤 淋巴系統(tǒng)(x236。tǒng)腫瘤(尤其B細(xì)胞淋巴瘤)最常見,第四十六頁，共七十二頁。,47,原發(fā)性免疫(miǎny236。)缺陷病(PID)概述 PID病因及分類 PID的共同臨床表現(xiàn)* PID的實驗室篩查和診斷 幾種常見的PID PID的治療及預(yù)防,第四十七頁，共七十二頁。,48,病史 感染史 發(fā)病(fā b236。ng)年齡 過去史：疫苗病 臍帶脫落延遲 GVH（移植物抗寄主反應(yīng)） 其他臨床特征 家族史：家譜調(diào)查,體檢和X線 皮膚 淋巴結(jié)、扁桃體、肝脾 毛細(xì)血管擴張 先天(xiāntiān)畸形 X線：
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