20xx年醫(yī)學(xué)專題—pid--8版原發(fā)性免疫缺陷病(存儲版)
【正文】 治療(zh236。,48,病史 感染史 發(fā)病(fā b236。bāo)檢測,第五十頁，共七十二頁。 y242。,56,X連鎖(li225。,59,2.X連鎖高免疫球蛋白M血癥（XHIM） 男孩(n225。淋巴瘤和自身(z236。,4.慢性(m224。ng)肉芽腫?。╟hronic grannlomatous, CGD）,第六十三頁，共七十二頁。 ① RAG1/2缺陷：RAG1或RAG2基因突變，外周血T和B細(xì)胞計數(shù)均明顯下降(xi224。 ③ 網(wǎng)狀發(fā)育不良（reticular dysgenesis）：為淋巴干細(xì)胞和髓前體細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，外周血淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和血小板均嚴(yán)重減少，常死于嬰兒期。i)治療,靜脈注射丙種球蛋白(IVIG)：有低IgG血癥 高效(ɡāo xi224。chu225。,總 結(jié),第七十一頁，共七十二頁。已發(fā)現(xiàn)有200+種，150余種已明確致病基因。天然抗體：抗A、抗B血型抗體（IgM）,第七十二頁，共七十二頁。來自母親的IgG在6個月時消失， 3個月后自身。 原發(fā)性免疫缺陷病是單基因遺傳病，治療原則是替代、干細(xì)胞移植和基因治療。n)咨詢 檢出致病基因攜帶者，給遺傳學(xué)指導(dǎo)。,68,2.替代(t236。)產(chǎn)物累積，抑制T、B細(xì)胞增殖和分化。ng)聯(lián)合免疫缺陷病 （severe combined immunodeficiency, SCID）：,第六十四頁，共七十二頁。,4.慢性(m224。 慢性化膿性感染，形成肉芽腫，尤見于淋巴結(jié)、肝、肺和胃腸道。)缺陷 （WiskottAldrich syndrome, WAS） ：,第六十頁，共七十二頁。,58,臨床特點： 男孩發(fā)病 生后4～12個月開始出現(xiàn)反復(fù)、嚴(yán)重的細(xì)菌感染 口服脊灰活疫苗可引起癱瘓(tānhu224。ngt243。n) 正常人刺激后﹥90%，CGD1%,3.吞噬作用(tūn sh236。ih243。,47,原發(fā)性免疫(miǎny236。,45,感染的時間： T細(xì)胞缺陷和聯(lián)合免疫缺陷生后不久發(fā)病, 抗體(k224。ngt243。)協(xié)會分類,PID共分八大類： T細(xì)胞和B細(xì)胞聯(lián)合免疫缺陷(quēxi224。)缺陷病(PID)概述 PID病因及分類 PID的共同臨床表現(xiàn)* PID的實驗室篩查*和診斷 幾種常見的PID PID的治療及預(yù)防,第三十六頁，共七十二頁。)缺陷病,第三十四頁，共七十二頁。,32,三、免疫(miǎny236。,29,數(shù)目正常,但儲存空虛,嚴(yán)重感染(gǎnrǎn)易發(fā)生中性粒細(xì)胞減少功能暫時性低下，易發(fā)生化膿性感染(gǎnrǎn),(四)中性(zhōngx236。n), 新生兒臍血IgM過高提示宮內(nèi)感染 出生后3～4月為成人的50%，1歲時為75%，于6～8歲達成人水平 IgM是抗G桿菌主要抗體，新生兒易G菌感染,第二十五頁，共七十二頁。有產(chǎn)生IgM的B細(xì)胞，產(chǎn)生IgG的B細(xì)胞2歲時、產(chǎn)生IgA的B細(xì)胞5歲時達成人水平(shuǐp237。,20,二、小兒(xiǎo 233。)復(fù)合物,活化(hu243。ngyu225。ngyu225。,11,SL,SC,ProB,CFU,M216。i)免疫學(xué), 維持自身穩(wěn)定：清除衰老、損傷和死亡的細(xì)胞, 免疫監(jiān)護作用：清除突變細(xì)胞（腫瘤）,第八頁，共七十二頁。bāo)毒性反應(yīng) PMN：多型核白細(xì)胞 GVH:移植物抗寄主反應(yīng) CD：細(xì)胞計數(shù) CH：補體 TH：輔助細(xì)胞 HLA：人類白細(xì)胞抗原,第六頁，共七十二頁。,代號(d224。兒科學(xué),第一頁，共七十二頁。r)免疫系統(tǒng)發(fā)育和特點 原發(fā)性免疫缺陷病(PID),內(nèi) 容,第四頁，共七十二頁。o)：中文意思,CTL：細(xì)胞(x236。nd224。guān)和組織,第十頁，共七十二頁。ng)：T和B淋巴細(xì)胞執(zhí)行 T細(xì)胞：細(xì)胞免疫 B細(xì)胞：體液免疫 非特異性免疫反應(yīng)：吞噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、自然殺傷細(xì)胞等執(zhí)行（補體等參與）,(三)免疫反應(yīng): 概念： 免疫細(xì)胞對抗原(k224。,15,抗原(k224。,TH1,CTL,NK,TH0,IL12, IL18,IL1,IL2,IFN,ADCC,B,IL4，5，6，7，8，9，10，11，13，14，16，17,Ab,免疫(miǎny236。ng)的目的： －保證適當(dāng)?shù)拿庖叻磻?yīng)，以清除抗原 －阻止過分的炎癥反應(yīng),第十九頁，共七十二頁。,22,（二）B淋
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