20xx年醫(yī)學專題—第八章-免疫缺陷病與自身免疫病(編輯修改稿)
2024-11-19 05:07 本頁面
【文章內容簡介】 有：①感染：多種病毒 ( 如 HIV 、肝炎病毒、 EB 病毒 ) 、細菌 ( 如結核分枝桿菌、麻風分枝桿菌 ) 、寄生蟲 ( 如血吸蟲、瘧原蟲 ) 感染均可導致免疫缺陷。②重度營養(yǎng)不良或蛋白質丟失過多：如慢性消耗性疾病、大面積燒傷、腎病綜合征等。③惡性腫瘤和造血系統(tǒng)疾?。喝绨籽?、惡性淋巴瘤、再生障礙性貧血等。④免疫抑制劑 ( 如腎上腺皮質激素、環(huán)孢素 A) 及抗癌藥物的使用。⑤手術、放射線、自身免疫性疾病、內分泌代謝性疾病及衰老等均可引起繼發(fā)性免疫缺陷。 獲得性免疫缺陷綜合征 (acquired immunodeficiency syndrome,AIDS)是一種以細胞免疫缺陷為主的聯(lián)合免疫缺陷癥，它是由人類免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)感染所致。人類免疫缺陷病毒主要侵犯CD4 + T細胞， 引起以 CD4 + T細胞缺損為中心的嚴重免疫缺陷。其特征是在免疫缺陷基礎上出現(xiàn)一系列臨床癥狀，主要是機會感染、惡性腫瘤和中樞神經 系統(tǒng)損害。本病流行廣泛，病死率高，至今尚缺乏有效的治療方法。 ( 詳見第三十四章 ) 三、免疫缺陷病的治療原則 免疫缺陷病治療的根本原則，是設法重建或者恢復患者的免疫功能。 (一)替補治療 輸注免疫球蛋白、新鮮血漿 ( 補體 ) 、中性粒細胞可用于治療體液免疫缺陷病、補體缺陷病和吞噬細胞缺陷病。如定期給 Bruton 病患者補充免疫球蛋白，可以明顯減輕感染。但選擇性 IgA 缺陷患者不宜用此療法，因輸注含 IgA 的免疫球蛋白，不但不能使體內 IgA 增高，反而會刺激機體產生大量抗 IgA 抗體，甚至引起嚴重或致死性超敏反應。此療法也不適用于腎病綜合征。替補治療不能重建患者的免疫功能。 ( 二 )免疫調節(jié)治療 轉移因子 (TF) 、胸腺素、干擾素 (IFN) 、白細胞介素 2(IL2) 及某些中藥如香菇多糖、云芝多糖等對細胞免疫缺陷病都有一定療效，集落刺激因子 (CSF) 可增強中性粒細胞和單核巨噬細胞的吞噬殺菌功能。 (三)骨髓干細胞移植和胎兒胸腺移植 同種異體骨髓干細胞移植可代替受損的免疫系統(tǒng)以達到免疫重建，可用于治療重癥聯(lián)合免疫缺陷病、慢性肉芽腫病和 WiskottAldrich 綜合征。胎兒胸腺移植可用于治療 Di George 綜合征。 (四)基因治療 借助逆轉錄病毒載體將正常腺苷脫氨酶 (ADA) 基因轉染患者淋巴細胞，再回輸體內以治療腺苷脫氨酶缺陷引起的重癥聯(lián)合免疫缺陷病已獲得成功，患者免疫功能可逐漸恢復正常。 (五)控制感染 持續(xù)、嚴重的反復感染常常是免疫缺陷病患者的主要致死原因，應積極預防和控制感染。同時應避免接種活疫苗。 第二節(jié) 自身免疫病 機體免疫系統(tǒng)對自身成分發(fā)生免疫應答的現(xiàn)象稱自身免疫 (autoimmunity) 。自身免疫既可以是生理性的 , 也可能是病理性的。一定限度的生理性的自身免疫有利于機體清除衰老、損傷或突變的細胞，調節(jié)免疫應答，維護機體免疫自穩(wěn)。若自身免疫達到一定程度，以致于破壞自身正常組織結構并引起相應臨床癥狀時，就產生自身免疫性疾病。 自身免疫病 (autoimmune disease,AID) 是指由于過度而持久的自身免疫應答，導致自身組織損傷和 / 或功能障礙而引起的一類疾病。自身免疫病有以下基本特征： 1. 患者血液中可測出高效價的自身抗體和 / 或針對自身抗原的效應 T 細胞。
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