fsgs診治進(jìn)展(編輯修改稿)
2024-10-05 14:38 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 極 ， 并通過系膜區(qū)在進(jìn)入到該腎小球尚未硬化的局部 ， 使之硬化 。 這兩種病變可同時出現(xiàn) 。 當(dāng)濾過液沿包曼囊剝離到腎小球尿極時 ， 濾過液可通過剝離腎小管上皮細(xì)胞及腎小管基底膜 ， 沿腎小管向下游腎單位侵犯 ， 導(dǎo)致灶狀腎小管萎縮 ， 并刺激周圍腎間質(zhì)纖維化 。 其他加重因素包括勞累 、 鹽攝入過多 、 高血壓 、 高血脂 、 健存腎單位的高動力狀態(tài)等 。 第十九頁，共五十二頁。 腎臟病理 ① 光鏡：特征為腎小球局灶 、 節(jié)段性硬化 。 硬化是指腎小球毛細(xì)血管袢閉塞和細(xì)胞外基質(zhì)增多 。 病變可逐步擴(kuò)展 ， 終至終末期腎臟病 。 FSGS進(jìn)程中可不同程度地伴有：球囊粘連 ， 足細(xì)胞增生 、 肥大 、 空泡變性 ， 玻璃樣變 ， 節(jié)段性內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞增生 ， 腎小管上皮細(xì)胞損傷 ， 灶狀腎小管萎縮 ， 腎間質(zhì)纖維化 ， 泡沫細(xì)胞形成 ， 以及腎間質(zhì)淋巴 、 單核細(xì)胞浸潤 。 第二十頁，共五十二頁。 ② 電鏡： 由于所取腎小球數(shù)量少 ， 有時不能見到局灶節(jié)段性硬化 ， 電鏡主要用于本病的鑒別診斷 。 除不同程度地符合上述病理發(fā)現(xiàn)外 ， 還可見到比較廣泛的足突消失 、 內(nèi)皮下血漿滲出 、 足突與腎小球基底膜別離 。 ③ 免疫熒光： 節(jié)段性 IgM和補(bǔ)體 C3呈顆粒狀 、 團(tuán)塊狀在毛細(xì)血管袢 〔 硬化部位 〕 和系膜區(qū)沉積 ， 可伴有相對較弱的 IgG、 IgA沉積；也可全部陰性 。 第二十一頁，共五十二頁。 第二十二頁，共五十二頁。 FSGS 23 第二十三頁，共五十二頁。 FSGS 24 第二十四頁，共五十二頁。 FSGS 第二十五頁，共五十二頁。 腎小球血流動力學(xué)改變 增生刺激物產(chǎn)生 氧自由基生成 腎小球細(xì)胞損傷 TGF—β 大分子物質(zhì)濾過增加 A— Ⅱ IL－ 1 IL— 6 退行性變加劇 增生 肥大 凝血噁烷 A2 PDGF GH 腎單位萎縮 促凝血反響激活 生理反響 細(xì)胞反響 腎小球總濾過率降低 產(chǎn)物 單核細(xì)胞？ 結(jié)構(gòu)崩解 細(xì)胞功能進(jìn)一步改變 脂質(zhì) 功能改變 腎小球硬化 第二十六頁，共五十二頁。 第二十七頁，共五十二頁。 此外，一些導(dǎo)致足細(xì)胞病變的因素可能也同時直接攻擊了腎小管上皮細(xì)胞〔如有機(jī)溶劑等〕，使其功能和結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，進(jìn)而觸發(fā)后續(xù)的間質(zhì)病變以及間質(zhì)纖維化。 研究發(fā)現(xiàn)，在一些早期 FSGS患者腎活檢標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)近端和遠(yuǎn)端腎小管出現(xiàn)異常的凋亡信號，而且其出現(xiàn)與患者的預(yù)后直接相關(guān)。 第二十八頁，共五十二頁。 診斷要點 確診有賴于腎活檢病理診斷； 當(dāng)腎小球病變與腎小管間質(zhì)病變程度不符 ， 腎小管萎縮 ， 間質(zhì)纖維化突出 ， 或腎小球體積大小不一 ， 或?qū)μ瞧べ|(zhì)激素治療反響差的腎病綜合癥 ， 或有高血壓 、 血尿及腎功能受損時 ， 即使未見到硬化的腎小球 ， 仍應(yīng)考慮本病 。 六條要點： ① 早期存在高血壓和腎功能損害； ② 2/3的患者發(fā)生鏡下血尿； ③ 尿蛋白選擇性差 ， 為非選
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