fsgs診治進(jìn)展-文庫(kù)吧資料
2024-10-05 14:38本頁(yè)面
【正文】 地符合上述病理發(fā)現(xiàn)外 ， 還可見(jiàn)到比較廣泛的足突消失 、 內(nèi)皮下血漿滲出 、 足突與腎小球基底膜別離 。 第二十頁(yè)，共五十二頁(yè)。 病變可逐步擴(kuò)展 ， 終至終末期腎臟病 。 腎臟病理 ① 光鏡：特征為腎小球局灶 、 節(jié)段性硬化 。 其他加重因素包括勞累 、 鹽攝入過(guò)多 、 高血壓 、 高血脂 、 健存腎單位的高動(dòng)力狀態(tài)等 。 這兩種病變可同時(shí)出現(xiàn) 。 第十八頁(yè)，共五十二頁(yè)。 第十七頁(yè)，共五十二頁(yè)?；颊哐迮c淋巴細(xì)胞共培養(yǎng)其上清液中 IL α 干擾素和 IL8水平明顯增高， Th2細(xì)胞異?；罨?， IL1 IL4作用于足細(xì)胞上的受體，活化足細(xì)胞，改變腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性，引發(fā)蛋白尿。 二 .循環(huán)滲透因子 局部 FSGS患者血清中存在某種因子，它可以增加腎小球基底膜的通透性而引發(fā)蛋白尿。 nephrin和細(xì)胞內(nèi)骨架，具有信號(hào)傳遞功能，其基因缺失的小鼠表現(xiàn)為先天性腎病綜合癥； tDNA突變：家族性或激素抵抗性的 FSGS。 隱性遺傳：足細(xì)胞 podocin的基因 —— NPHS2突變； 顯性遺傳：由于編碼 α_actinin_4的 ACTN4基因突變，通過(guò)改變足細(xì)胞的骨架結(jié)構(gòu)導(dǎo)致疾病，表現(xiàn)為成年起病的激素抵抗性腎病綜合征。 第十五頁(yè)，共五十二頁(yè)。足細(xì)胞的演變是其中非常重要的關(guān)鍵環(huán)節(jié) 。 FSGS發(fā)病機(jī)制 一 .損傷瘢痕學(xué)說(shuō)： 是損傷后修復(fù)反映的結(jié)果 。 疾病早期就出現(xiàn)高血壓、 腎小管功能受損和腎功能損害 ， 但多數(shù)患者在病程中逐漸發(fā)生 。 無(wú)特征性 ， 大多數(shù)患者以起病隱匿的腎病綜合癥首發(fā) ， 10%～ 30%的患者為非腎病性蛋白尿 ，局部患者為無(wú)病癥性蛋白尿 。 第十三頁(yè)，共五十二頁(yè)。 局灶節(jié)段性腎小球硬化病變的特征是局部 〔 局灶 〕 腎小球和腎小球局部毛細(xì)血管袢 〔 節(jié)段 〕 發(fā)生硬化性改變 ， 早期就可以出現(xiàn)明顯的腎小管 間質(zhì)病變 ， 蛋白尿 、 腎病綜合癥是其突出的臨床表現(xiàn) 。 第十一頁(yè)，共五十二頁(yè)。 腎缺血 、 缺氧：高血壓腎損害 ， 缺血性腎病 、 膽固醇栓塞 、 發(fā)紺型先天性心臟病 、 鐮狀紅細(xì)胞性貧血等 。 藥物相關(guān)性：海洛因 、 干擾素 、 鋰等 。 WT1基因突變 〔 Frasicr綜合征 )。 α actinin 4基因突變 ， 常染色體顯性遺傳 。 第十頁(yè)，共五十二頁(yè)。 第八頁(yè)，共五十二頁(yè)。 很多原因可以導(dǎo)致足細(xì)胞損傷，它們的作用方式不同，引發(fā)的病變也不同。 不管是裂孔膜蛋白復(fù)合體的解離，頂膜區(qū)電荷屏障的削弱，還是骨架蛋白結(jié)構(gòu)的破壞以及足細(xì)胞附著力的減弱，它們相互影響，往往一個(gè)環(huán)節(jié)受損會(huì)連帶影響向其他部位分子的功能。 Normal Human Kidney 第五頁(yè)，共五十二頁(yè)。 3 第三頁(yè)，共五十二頁(yè)。 此外 ， 足細(xì)胞還分泌血管內(nèi)皮細(xì)胞生長(zhǎng)因子 〔 VEGF〕 ， 調(diào)控內(nèi)皮細(xì)胞功能 。 足細(xì)胞是腎小球?yàn)V過(guò)膜的一道重要屏障 。 正常成年人體的腎臟足細(xì)胞是一種終末分化細(xì)胞 ， 體外培養(yǎng)的原代細(xì)胞不能增殖 。FSGS診治進(jìn)展
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