中國nmosd診治指南20xx(編輯修改稿)
2024-10-05 14:32 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 ， 影像特征表現(xiàn)不典型的病例 ， 應(yīng)該充分進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室及其他相關(guān)檢查 ， 注意與其他可能疾病相鑒別 ， 并進(jìn)行動(dòng)態(tài)隨訪 ? 不支持 NMOSD的表現(xiàn) 第二十頁，共四十一頁。 NMOSD 鑒別診斷 ? 相關(guān)鑒別疾病 主要包括 ? ： MS、 急性播散性腦脊髓炎 、 假瘤型脫髓鞘等 ? ： SLE、 白塞病 、 枯燥綜合征 、 結(jié)節(jié)病 、 系統(tǒng)性血管炎等 ? ：缺血性視神經(jīng)??；脊髓硬脊膜動(dòng)靜脈瘺 、 脊髓血管畸形 、 亞急性壞死性脊髓病等 ? ：結(jié)核 、 艾滋病 、 梅毒 、 布氏桿菌感染 、 熱帶痙攣性截癱等 ? ：中毒性是神經(jīng)病 、 亞急性聯(lián)合變性 、 肝性脊髓病 、 Wernick腦病 、 缺血缺氧性腦病等 ? ： Leher是神經(jīng)病 、 遺傳性痙攣性截癱 、 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等 ? ：脊髓膠質(zhì)瘤 、 室管膜瘤 、 脊髓副腫瘤綜合征等 ? ：顱底畸形 、 脊髓壓迫癥等 第二十一頁，共四十一頁。 NMOSD 治療 ? 循證醫(yī)學(xué) +患者的經(jīng)濟(jì)條件和意愿 +早期 、 合理 ? 目前 NMOSD的治療推薦主要是基于一些小樣本的臨床試驗(yàn) 、 回憶性研究 、 以及專家共識(shí)， 并借助其他自身免疫性疾病治療經(jīng)驗(yàn)而得出 ? 急性期治療 ， 序貫治療 〔 免疫抑制治療 〕 ， 對癥治療和康復(fù)治療 第二十二頁，共四十一頁。 NMOSD 治療 急性期治療 主要目標(biāo)： NMOSD的急性期治療以減輕急性期病癥 、 縮短病程 、 改善殘疾程度和防治并發(fā)癥 適應(yīng)對象：為有客觀神經(jīng)功能缺損證據(jù)的發(fā)作或復(fù)發(fā)期患者 主要藥物及用法如下： 第二十三頁，共四十一頁。 NMOSD 治療 急性期治療 ： 治療短期內(nèi)能促進(jìn) NMOSD急性期患者神經(jīng)功能恢復(fù) 〔 A級推薦 〕 ， 延長激素用藥對預(yù)防 NMOSD的神經(jīng)功能障礙加重或復(fù)發(fā)有一定作用 治療原那么：大劑量沖擊 ， 緩慢階梯減量 ， 長期維持 推薦方法： ? 甲潑尼龍 1g靜滴 /d *3d ? 500mg靜滴 /d*3d ? 240mg靜滴 /d*3d ? 120mg靜滴 /d*3d ? 潑尼松 60mg 口服 /d*7d ? 50mg口服 /d*7d ? 順序遞減至中等劑量 3040mg/d時(shí) ， 依據(jù)序貫治療 免疫抑制劑 作用時(shí)效快慢與之相銜接 。 逐步放緩減量速度 ， 如每 2周遞減 5mg， 至 1015mg口服 /d， 長期維持 。 第二十四頁，共四十一頁。 NMOSD 治療 急性期治療 ： 本卷須知：局部 NMOSD患者對激素有一定依賴性 ， 在減量過程中 ，病情再次加重 ， 對激素依賴型患者 ， 激素減量過程中要慢 ， 可每 12周減 510mg， 至維持量 〔 515mg/d〕 ， 與免疫抑制劑長期聯(lián)合使用 大劑量激素治療可引起心律失常 ， 應(yīng)注意激素沖擊速度要慢 ， 每次靜滴應(yīng)持續(xù) 34小時(shí) ， 以免引起心臟副反響 ， 一旦出現(xiàn)心律失常應(yīng)及時(shí)處理 ， 甚至停藥 應(yīng)用直至泵抑制劑預(yù)防消化道出血 對年齡較大或有卒中危險(xiǎn)因素的患者應(yīng)進(jìn)行卒中預(yù)防 激素及其他常見副作用包括電解質(zhì)紊亂 、 血糖 、 血壓 、 血脂異常 。 上消化道出血 、 骨質(zhì)疏松 、 股骨頭壞死等 ， 激素治療中應(yīng)注意補(bǔ)鉀 、 補(bǔ)鈣 ， 應(yīng)用維生素 D， 較長時(shí)間應(yīng)用激素可家用二磷酸鹽 。 盡量控制激素用量和療程 ， 一預(yù)防激素引起的骨質(zhì)疏松 、 股骨頭壞死等并發(fā)癥 第二十五頁，共四十一頁。 NMOSD 治療 血漿交換 ： 局部重癥 NMOSD患者尤其是 ON或老年患者 ， 相對大劑量甲潑尼龍沖擊療法反響差 ， 用 PE治療可能有效 〔 B級推薦 〕 ， 對 AQP4IgG陽性或抗體陰性 NMOSD患者均有一定療效 ， 特別是早期應(yīng)用 。 建議置換57d， 每次用血漿 12L 靜脈注射大劑量免疫球蛋白：對大劑量甲潑尼松龍沖擊療法反映差的患者 ， 可選用 IVIg治療 〔 B級推薦 〕 。 免疫球蛋白用量為 *d， 靜脈滴注 ， 5d為一個(gè)療程 。 激素聯(lián)合免疫抑制劑：在急速?zèng)_擊治療收效不佳時(shí) ， 因經(jīng)濟(jì)情況不能行 IVIg或 PE治療者 ， 可以聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療 第二十六頁，共四十一頁。 NMOSD 治療 免疫序貫治療 〔 免疫抑制治療 〕 ： 治療目的：為預(yù)防復(fù)發(fā) ， 減少神經(jīng)功能障礙積累 適應(yīng)對象：對于 AQP4IgG陽性的 NMOSD及 AQP4IgG陰性的復(fù)發(fā)型 NMOSD應(yīng)早期預(yù)防治療 ， 臨床上應(yīng)謹(jǐn)慎評估 。 目前尚無有效手段區(qū)分單時(shí)相及多時(shí)相 NMOSD；反之 ， 將單時(shí)相 AQP4IgG陰性的
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